Systemische Sklerodermie

Die Kerndokumentation der regionalen kooperativen Rheumazentren erfasst seit 1993 jährlich Daten zur rheumatologischen Versorgung von Patient:innen mit entzündlich-rheumatischen Erkrankungen. In diesem erstmals erscheinenden Jahresbericht werden …

Die lokalisierte Sklerodermie (LoS), auch zirkumskripte Sklerodermie (ZS) oder Morphea genannt, umfasst eine heterogene Gruppe an Erkrankungen, die sich in 4 Subtypen klassifizieren lassen: die limitierte, lineare, generalisierte und gemischte …

Die Diagnose einer systemischen Sklerose (SSc) ist oft nicht einfach. Hinzu kommt die Gefahr einer möglichen Organbeteiligung. Was weiß man über diese Erkrankung und welche Subtypen der SSc sind wichtig? Die folgende Übersicht fasst den aktuellen Stand der Forschung zusammen.

Über Gewebefibrosen ist bis heute nicht viel bekannt, was sich negativ auf die verfügbaren Therapien auswirkt. Es gibt nur wenige Behandlungsoptionen. Jedoch deuten zahlreiche experimentelle und klinische Studien zumindest in eine Richtung mit potenziellen Lösungsansätzen.

Interstitielle Lungenerkrankungen (ILD) stellen eine heterogene Gruppe von pulmonalen Pathologien dar, die durch entzündliche und fibrotische Veränderungen im interstitiellen Gewebe der Lunge gekennzeichnet sind. Diese Erkrankungen können in …

Die Lunge ist ein häufiger Manifestationsort für systemische, neoplastische und immunologische Multiorganerkrankungen. Im Folgenden werden drei systemische Erkrankungen vorgestellt, die durch ihre primär pulmonale Manifestation klinisch relevant werden.

Eine intersektorale, d. h. versorgungsübergreifende und interdisziplinäre Betreuung von ILD(interstitielle Lungenerkrankungen)-Patienten ist die Voraussetzung für eine optimale Diagnose und Therapie. Aufgrund der Trennung von Klinik und Praxis …

Der oft dynamische Krankheitsverlauf von Kollagenose-assoziierten-ILD erfordert iterative Schritte der Reevaluation und Therapieanpassung. Dieser CME-Kurs gibt Ihnen einen Überblick, welche immunmodulatorischen Therapien und verschiedenen Antifibrotika zur Verfügung stehen.

In der Differenzialdiagnose interstitieller Lungenerkrankungen (ILD) sollte man auch an eine rheumatologische Grunderkrankung denken. Diese Arbeit hilft Ihnen dabei, die Zuordnung zu der zugrunde liegenden rheumatologischen Erkrankung als auch die genauere Charakterisierung der ILD vorzunehmen.

Die ICG-basierte FOI macht sich die durch Entzündung hervorgerufene gestörte Mikrozirkulation in den Händen zunutze. Diese beruht auf der im Entzündungsprozess ablaufenden Vasodilatation, Hypervaskularisation und erhöhten Kapillarpermeabilität und …

Dermatologinnen und Dermatologen spielen eine Schlüsselrolle bei der Diagnose und Behandlung der systemischen Sklerodermie (SSc), da zu den frühen Symptomen Haut-manifestationen wie das Raynaud-Phänomen gehören. In einer Studie wurden die …

Das Sjögren-Syndrom (SjS) stellt eine mögliche autoimmune Ursache einer interstitiellen Lungenerkrankung dar. Die Abklärung in Richtung SjS ist aber im Vergleich zu anderen Erkrankungen kaum standardisiert. Ein Forschungsteam stellt jetzt das folgende diagnostische Vorgehen zur Diskussion.

Hilfreich für die Diagnostik von granulomatösen und Autoimmunerkrankungen der Haut ist es histologische Anomalien, v. a. Läsionen des Epithels zu erkennen. Für die Unterscheidung reicht häufig schon ein Blick durchs Dermatoskop. Der folgende Artikel listet die wichtigsten Merkmale auf.

Bei Frauen treten viele entzündlich-rheumatischen Erkrankungen häufiger auf als bei Männern, die Diagnosestellung erfolgt aber später und das Therapieansprechen ist niedriger. Die vorliegende Arbeit fasst die Literatur zu geschlechtsspezifischen Unterschieden bei diesen Erkrankungen zusammen.

Die Kapillarmikroskopie ist eine nichtinvasive und einfach durchzuführende Untersuchung mit hoher Aussagekraft. Neben der Abklärung eines Raynaud-Phänomens, kann die Kapillarmikroskopie auch für die Früherkennung und Prognose einer systemischen Sklerose genutzt werden. Der folgende Kurs erklärt das Vorgehen Schritt für Schritt.

Die Lunge ist ein häufiger Manifestationsort für systemische, neoplastische und immunologische Multiorganerkrankungen. In der vorliegenden Übersicht werden drei systemische Erkrankungen vorgestellt, die durch ihre primär pulmonale Manifestation klinisch relevant werden.

Pulmonale Manifestationen entzündlich rheumatischer Systemerkrankungen sind vielgestaltig und komplex. Die Awareness für eine pulmonale Mitbeteiligung ist mittlerweile deutlich gestiegen. Auch bei der Abgrenzung von Medikamententoxizitäten sind beide Fachgruppen gefragt.

Kollagenosen umfassen eine Gruppe entzündlicher Systemerkrankungen, die sich an unterschiedlichen Organen manifestieren können. Eine Beteiligung der Nieren geht häufig mit einem beträchtlichen, irreversiblen Schaden einher, oftmals bevor …

Eine Lungenbeteiligung mit entzündlich-fibrosierenden interstitiellen Veränderungen ist die häufigste Todesursache bei Kollagenosen, insbesondere bei der systemischen Sklerose und den Myositiden. Behandlungsoptionen gibt es, aber einige Menschen profitieren kaum. Ist Rituximab eine Alternative?

Die gastrointestinale Beteiligung bei der systemischen Sklerodermie (SSc) ist prognoserelevant und für einen signifikanten Anteil der Todesursachen verantwortlich. Diese Übersicht behandelt die wichtigsten diagnostischen und therapeutischen Maßnahmen.

Akrale Durchblutungsstörungen zeichnen sich durch wenige, uniforme klinische Erscheinungen und eine Vielzahl möglicher Pathomechanismen aus. Der vorliegende Beitrag konzentriert sich auf die funktionellen Formen. 

Bei systemischer Sklerose (SSc) ist die häufigste Todesursache eine Lungenbeteiligung. Da diese aber häufig asymptomatisch ist, wird derzeit empfohlen, bei einer neu diagnostizierten SSc eine Thorax-CT durchzuführen. Dies und welche Diagnostik im weiteren Verlauf sinnvoll erachtet wird, lesen Sie hier.

Brennende und ziehende Schmerzen in Gelenken und Weichteilen - das wird im Volksmund seit Jahrhunderten als "Rheumatismus" bezeichnet. Doch entzündlich-rheumatische Erkrankungen können auch zu Problemen an Zähnen und Zahnhalteapparat führen - sei es wegen der Krankheit selbst oder bedingt durch die medikamentöse Therapie. Das zahnärztlich relevante Symptomspektrum reicht von Mundtrockenheit und Schleimhautulzerationen bis zu Problemen der Mundöffnung und der Kopf- und Kiefergelenkbeweglichkeit.

Die Kapillarmikroskopie ist ein schnell und unkompliziert anwendbares differenzialdiagnostisches Tool, mit dem v. a. zwischen einem primären und sekundären Raynaud-Phänomen unterschieden werden kann. Bei verschiedenen Kollagenosen, vorrangig der …

Im Bereich der interstitiellen Lungenerkrankungen (ILD) waren in den letzten Jahren sehr große Fortschritte in Diagnostik und Therapie zu verzeichnen. Hierzu zählt auch ein verbessertes Verständnis interstitieller Lungenabnormalitäten (ILA). Ein …

Basierend auf neuen Erkenntnissen zur Pathogenese werden seit einiger Zeit Biologika und „small molecules“ als Therapeutika bei Kollagenosen und Vaskulitiden untersucht. Die vorliegende Arbeit soll einen Überblick über den Zulassungsstatus gezielter Therapien bei diesen Erkrankungen geben.

In diesem Beitrag soll ein Überblick über neue Entwicklungen bei interstitiellen Lungenerkrankungen (ILD) gegeben werden. Dabei wird auf die Früherkennung einer ILD, neue Aspekte in Bezug auf die Diagnostik sowie medikamentöse und nichtmedikamentöse therapeutische Ansätze eingegangen werden.

Die optoakustische Bildgebung hat sich stetig weiterentwickelt. Klinische Anwendungsfelder sind z. B. die Ergebnisse von ex-vivo untersuchten Sentinellymphknoten mittels makroskopischer Optoakustik. Die Fähigkeit, mit einer guten Auflösung dermale und epidermale Strukturen darzustellen, macht sich die optoakustische Mesoskopie bei der Untersuchung entzündlicher Hauterkrankungen zunutze.

Die Systemsklerose (SSc) ist als fibrosierende Erkrankung des Bindegewebes – und somit potenziell aller Organsysteme – eine seltene Entität, die zumeist Frauen im Alter zwischen dem 50. Und 60. Lebensjahr betrifft. Die Pathogenese der …

Nintedanib bremst effektiv die Erkrankungsprogression bei idiopathischer Lungenfibrose und pulmonaler Fibrose im Rahmen einer systemischen Sklerose. In der hier referierten Studie wurde der Effekt von Nintedanib bei anderen progredient-fibrosierenden interstitiellen Lungenerkrankungen untersucht.

Vor über 30 Jahren wurde ein von der PUVA abgeleitetes Therapiekonzept zur Behandlung von therapierefraktären kutanen T‑Zell-Lymphomen (CTCL), insbesondere dem Sézary-Syndrom, entwickelt. R. Edelson hat Leukapherese mit Photochemotherapie …

Die juvenile systemische Sklerodermie (jSSc) ist eine seltene Erkrankung mit einer Häufigkeit von 3 in 1 Mio. Kindern. Die juvenile systemische Sklerodermie Inzeptionskohorte ( www.juvenile-scleroderma.com ) ist aktuell die größte Kohorte von …

Die interstitielle Lungenbeteiligung bei systemischer Sklerose (SSc-ILD) ist eine häufige Organkomplikation mit erheblicher Mortalität. Therapeutisch kommen in erster Linie Immunsuppressiva zum Einsatz, insbesondere Cyclophosphamid (CYC) und …

Für einige seltenere rheumatische Erkrankungen ist die Datenlage zu Fertilität und Schwangerschaft immer noch gering. Dieser Beitrag versucht die bis dato bekannten Daten wiederzugeben und auch einige Therapieempfehlungen daraus abzuleiten und zu ergänzen. 

Eine interstitielle Lungenerkrankung stellt eine relevante Organmanifestation bei vielen rheumatischen Systemerkrankungen dar (CTD-ILD [„connective tissue disease-interstitial lung disease“]). In 10 % der Fälle geht eine Lungenfibrose einer …

Die systemische Sklerose ist trotz der Vielzahl an neuen Medikamenten weiterhin eine große therapeutische Herausforderung. Die diffus kutane systemische Sklerose ist gehäuft mit einer pulmonalen Beteiligung (SSc-ILD) vergesellschaftet. Neben …

Zwar waren schon in früheren Arbeiten immer wieder Uratkristalle in den Gelenken von Gichtpatienten beschrieben worden, diesem Befund wurde jedoch bis dahin keine besondere klinische oder diagnostische Bedeutung beigemessen. McCarty und Hollander …

Interstitielle Lungenerkrankungen (ILE) stellen die häufigsten Organmanifestationen rheumatischer Erkrankungen dar. In Abhängigkeit von der rheumatischen Grunderkrankung können unterschiedlich ausgeprägte Affektionen der Atemwege, des …

Antinukleäre Antikörper (ANA) sind ein typischer Laborbefund bei systemischen Autoimmunerkrankungen. Bei konkretem Verdacht auf diese Erkrankungen ist die Bestimmung der ANA sowohl diagnostisch als auch prognostisch wichtig. In der Praxis werden …

Erkrankungen der Lunge gehören zu den häufigsten und schwerwiegendsten Organmanifestationen entzündlich-rheumatischer Erkrankungen. Die größte Bedeutung haben dabei die interstitiellen Lungenerkrankungen (ILD), die mit erheblicher Morbidität und …

Das Auftreten einer Interstitiellen Lungenerkrankung (ILD) stellt bei Patienten mit einer Systemischen Sklerose (SSc) immer noch eine große Herausforderung dar. Deshalb wurde in der norwegischen SSc-Kohorte ein mögliches Screening auf ILD und mögliche Therapiestrategien untersucht.

Die Testung auf antinukleäre Antikörper (ANA) an humanen Epithelzelllinien (HEp-2) unter Nutzung der indirekten Immunfluoreszenz (IIF) ist von zentraler Bedeutung, wenn Kollagenosen, andere Erkrankungen wie die primär biliäre Cholangitis und …

Die Einführung biologischer und zielgerichteter synthetischer („targeted-synthetic“) krankheitsmodifizierender Basistherapeutika hat zu mehr Spezifität in der Behandlung von Autoimmunerkrankungen geführt. Sie erfordern allerdings eine …

Mesenchymale Stroma- oder Stammzellen (MSC) besitzen starke immunmodulierende Eigenschaften. Durch ihr großes Potenzial zur Differenzierung in verschiedene Zellformen sind sie zudem in der Lage, die Reparatur von Gewebeschäden in Gang zu setzen.

Drei randomisierte kontrollierte Studien zur autologen hämatopoetischen Stammzelltransplantation (AHSZT) demonstrierten bei systemischer Sklerose (SSc) eine signifikante Überlegenheit hinsichtlich Überleben, Verbesserung von Hautfibrose …

Die systemische Sklerose (SSc) ist eine Multisystemerkrankung, die sich nicht nur an der Haut, sondern auch kardiopulmonal, renal, gastrointestinal und am Bewegungsapparat manifestieren kann [ 4 ]. Das sekundäre Raynaud-Syndrom (Raynaud-Phänomen …

Die systemische Sklerose ist eine seltene Autoimmunerkrankung – den Kollagenosen zugehörig. Vaskulopathie, Fibrose der Haut und Beteiligung der inneren Organe sind ausgesprochen heterogen und die Genese jener Krankheitsbilder bisher unverstanden.

Die systemische Sklerose ist eine seltene Autoimmunerkrankung – den Kollagenosen zugehörig. Vaskulopathie, Fibrose der Haut und Beteiligung der inneren Organe sind ausgesprochen heterogen und die Genese jener Krankheitsbilder bisher unverstanden.

Es konnte bisher in keiner vergleichbaren Arbeit eine konkrete Aussage zu der geforderten „Frühzeitigkeit“ gefunden werden bzw. zur Zeitachse, bis wann eine entsprechende Diagnose gestellt worden sein sollte (Stand: 2019). Insbesondere in der …

In der Welt der interstitiellen Lungenerkrankungen (ILD) tut sich etwas, teilweise kann man von substantiellen Umbrüchen in der Diagnostik und Therapie der ILD sprechen. So ist neben einer Empfehlung zur Durchführung einer bronchoalveolären Lavage …

Die systemische Sklerose ist durch eine Vaskulopathie sowie eine Fibrose der Haut und innerer Organe gekennzeichnet. Der CME-Kurs fasst Erkenntnisse zu Pathophysiologie, Klassifikationskriterien und erfolgreichen Therapieoptionen zusammen und geht auf aktuelle Studien ein.

Die systemische Sklerose (SSc) ist eine zu den Kollagenosen gehörende chronisch entzündliche Autoimmunerkrankung, die eine Fibrose der Haut und zahlreicher weiterer Organe verursachen kann [ 6 ].

Das Raynaud-Phänomen (RP) ist eine häufige akrale Durchblutungsstörung, bei der es durch eine pathologische Kontraktion kleiner arterieller Gefäße zu einem schmerzhaften Abblassen der Akren (am häufigsten der Finger) kommt. Bei dem häufigen sog.

Hautveränderungen sind bei chronisch-entzündlichen Erkrankungen häufig und können als visueller Marker auf eine systemische Entzündung hinweisen. Hoch prävalente entzündliche Hauterkrankungen, wie die Psoriasis und die atopische Dermatitis, sind …

Die systemische Sklerose ist eine seltene rheumatische Erkrankung, die durch Haut- und Organfibrose, vaskuläre Veränderungen und das Auftreten spezifischer Autoantikörper charakterisiert ist. Sie zeigt eine hohe Morbidität und Mortalität, weist …

Die korrekte Interpretation von Hauterscheinungen kann die Diagnose zahlreicher seltener systemischer Erkrankungen erleichtern. Solchen Manifestationen können sowohl Autoimmunerkrankungen (Dermatomyositis, systemischer Lupus erythematodes …

Sklerosierende Hautveränderungen sind eher Symptom als Diagnose und müssen daher sorgfältig abgeklärt werden. Insbesondere die systemische Sklerodermie als Multiorganerkrankung muss von der zirkumskripten Sklerodermie abgegrenzt werden.

Die „multimodale rheumatologische Komplexbehandlung“ (MRKB) bietet im Falle der Schmerzexazerbation und bei ausgeprägter Einschränkung der Funktionalität durch rheumatische, degenerative und/oder weichteilrheumatische Erkrankungen eine …

Die systemische Sklerose ist eine seltene rheumatische Erkrankung, die durch Haut- und Organfibrose, vaskuläre Veränderungen und das Auftreten spezifischer Autoantikörper charakterisiert ist. Dieser CME-Kurs informiert Sie über die die Symptome der systemischen Sklerose (SSc) und die Differenzialdiagnosen. 

Die systemische Sklerose (SSc, Sklerodermie) ist eine schwere chronisch entzündliche Bindegewebserkrankung der Haut, des muskuloskeletalen Systems und vieler innerer Organe. Der heterogene, langjährige Verlauf dieser Erkrankung mit dem Befall …

Das Raynaud-Phänomen (RP) ist eine häufige akrale Durchblutungsstörung, bei der es durch eine pathologische Kontraktion kleiner arterieller Gefäße zu einem schmerzhaften Abblassen einzelner Akren kommt. Es wird zwischen primärem und sekundärem RP unterschieden, wobei das sekundäre RP mit dem Vorliegen oder der Entwicklung schwerwiegender Grunderkrankungen assoziiert sein kann.

Bereits seit der Antike ist bekannt, dass die Haut ein „Signalorgan“ für zahlreiche innere Erkrankungen darstellen kann, sowohl für zahlreiche systemische Autoimmunerkrankungen als auch für seltene Stoffwechselerkrankungen. Der vorliegende Beitrag soll eine kurze Übersicht geben.

Das Raynaud-Phänomen (RP) kann sowohl idiopathisch als auch sekundär im Rahmen verschiedener Kollagenosen auftreten. Patienten, die eine systemische Sklerodermie (SSc) entwickeln, leiden zu mehr als 95 % unter einem sekundären RP, das Jahre bis …

Nicht nur Vaskulitiden, Riesenzellarteriitiden und Kollagenosen, sondern auch die rheumatoide Arthritis sind entzündliche Systemerkrankungen. Darüber hinaus beruht jede Arthritis zumindest z. T. auf einer Aktivität des Immunsystems und ist in …

Die Labordiagnostik rheumatischer Erkrankungen umfasst Untersuchungen zu Diagnosesicherung, Prognoseabschätzung, Beurteilung der Krankheitsaktivität sowie Erkennung und Vermeidung von Komplikationen. Der Nachweis und die klinische Einordnung …

Die systemische Sklerose ist durch Autoimmunität, Vaskulopathie und eine entzündliche Fibrose gekennzeichnet. Die fibrotischen Manifestationen sind für die Prognose bedeutsam. Immunsuppressiva werden für die inflammatorische Fibrose häufig …

Die Fibrose ist ein häufiges Symptom zahlreicher Hauterkrankungen unterschiedlicher Genese. Die Pathogenese fibrosierender Veränderungen der Haut und anderer Organsysteme ist bisher nicht ausreichend verstanden, und die derzeitigen …

Die systemische Sklerose (SSc, Sklerodermie) ist eine schwere chronisch entzündliche Bindegewebserkrankung der Haut, des muskuloskeletalen Systems und vieler innerer Organe – mit einem langjährigen, häufig komplexen Krankheitsverlauf. Ein Überblick zu Symptomen, Diagnostik und Therapie.

Rheumatische Erkrankungen treten oft in Begleitung von sekundären Lungenerkrankungen auf, die in der Regel einen großen Einfluss auf die Lebensqualität und Mortalität der Patienten haben. Die richtige Zuordnung der Erkrankung ist auch für den erfahrenen Arzt eine Herausforderung.

Die Lungenbeteiligung ist eine der häufigsten Organmanifestationen und Todesursachen der systemischen Sklerose (SSc). Neben stabilen Verläufen treten auch langsam oder rasch fortschreitende Krankheitsverläufe auf. Insbesondere eine interstitielle …

Die Rheumatologie und die Dermatologie – 2 unterschiedliche Bereiche der Medizin – weisen zahlreiche Gemeinsamkeiten und Überschneidungen auf. Unser Immunsystem verbindet diese beiden Disziplinen miteinander, und so scheint es nicht verwunderlich …

Die pulmonal arterielle Hypertonie (PAH) stellt eine schwere, lebensbedrohliche Komplikation von rheumatologischen Krankheiten dar und erfordert eine invasive Abklärung und die rasche Einleitung einer gezielten PAH-Therapie.

Durch eine erfreuliche Vielzahl an neuen Medikamenten und Behandlungsmöglichkeiten hat sich die Versorgungssituation deutlich gebessert. Dieser Effekt schlägt in etwas abgeschwächter Form auch auf seltene Erkrankungen, wie es Kollagenosen und …

Kollagenosen sind systemische Autoimmunerkrankungen, die verschiedene Organe betreffen können. Die Krankheitsbilder umfassen den systemischen Lupus erythematodes, die Dermatomyositis, die systemische Sklerose, das Sjögren-Syndrom …

Die pulmonal-arterielle Hypertonie (PAH) ist eine schwerwiegende Folge der systemischen Sklerose (SSc), und Screening auf PAH ist maßgebend, um eine frühzeitige spezifische Therapie zu initiieren und damit die Krankheitsprogression zu verlangsamen …

Das Spektrum der immunologischen Systemerkrankungen ist vielfältig und wird im Wesentlichen in Vaskulitiden und Kollagenosen eingeteilt. Daneben gibt es neue Entitäten wie z. B. die Immunglobulin-G4(IgG4)-assoziierte Erkrankung, die sich renal …

Während bei der rheumatoiden Arthritis, dem systemischen Lupus erythematodes, dem primären Sjögren-Syndrom oder der systemischen Sklerose Biomarker zur Diagnose, Prognose, Verlauf und Prädiktion im klinischen Alltag zur Verfügung stehen, haben wir …

Das Hautorgan ist als Grenzorgan zwischen dem Körperinneren und der Umwelt vielfältigen Umwelteinflüssen (z. B. Irritanzien, UV-Strahlung, thermischen Einflüssen) ausgesetzt. Durch diese besondere Lokalisation kommt der Haut eine kritische …

Verschiedene sklerosierende Hautkrankheiten sind einer Phototherapie zugänglich. Bei der Plaque-Morphea und beim Lichen sclerosus kann die Phototherapie nicht nur den Progress der Krankheit aufhalten, sondern sogar zu einer vollständigen Abheilung der Läsionen führen.

Die pulmonal arterielle Hypertonie (PAH) ist eine seltene Erkrankung, bei welcher ein generelles bevölkerungsbasiertes Screening wegen der geringen Prävalenz und fehlender einfacher Suchtests nicht empfohlen wird. Dennoch sollte bei Patienten mit …

Die systemische Sklerose ist eine rheumatologische Erkrankung, die neben Entzündung und Autoimmunität auch durch Fibrose und vaskuläre Komplikationen gekennzeichnet ist. In der Therapie dieser seltenen Erkrankung hat sich in den letzten 10 Jahren vieles geändert. Sie richtet sich im Wesentlichen nach den vorliegenden Organbeteiligungen und beinhaltet nicht nur eine Immunsuppression, sondern auch die Behandlung der vaskulären und fibrotischen Krankheitsmanifestationen.

Kollagenosen sind Autoimmunerkrankungen mit Beteiligung des Bindegewebes. Bei einigen dieser Erkrankungen kommt es zu einer pulmonalen Manifestation. Wir geben Ihnen einen Überblick, wie Sie anhand der thorakalen Bildgebung die Art der Kollagenose erkennen.

Rheumatische Erkrankungen treten oft in Begleitung von sekundären Lungenerkrankungen auf, die in der Regel einen großen Einfluss auf die Lebensqualität und Mortalität der Patienten haben. Die richtige Zuordnung solcher Lungenerkrankungen ist für …

Nach der tierexperimentellen Evidenz und den Erfahrungen von Patienten, die eine koexistente Autoimmunerkrankung haben, hat die allogene hämatopoetische Stammzelltransplantation das Potenzial immunologische Toleranz zu etablieren und zu erhalten.

Digitale Ulzerationen (DU) bedeuten für Patienten mit systemischer Sklerose (SSc) eine große Belastung im Alltag. Sie führen zur Behinderung bis zum Verlust der Arbeitsfähigkeit. Zur Behandlung und Prävention von DU liegen evidenzbasierte …

Die autologe Stammzelltransplantation hämatopoetischer Stammzellen (HSCT) stellt eine sehr effektive Therapieoption für Patienten mit einer schweren systemischen Sklerose (SSc) dar. Zusätzlich zu vielen Fallserien konnten 2 randomisierte …

Die Sklerodermie ist eine seltene entzündliche Bindegewebserkrankung, die sich mit einer kutanen Sklerose und variabler Organbeteiligung zeigt. Das klinische Bild ist sehr heterogen, die Krankheitslast für die Patienten hoch und die Therapie …

Mesenchymale Stamm- oder Stromazellen (MSC) werden zur Behandlung autoimmuner und autoinflammatorischer Prozesse propagiert. Die Gewinnung dieser Zellen ist relativ einfach aus unterschiedlichen Geweben möglich. In vitro sowie in Tiermodellen …

Die Sklerodermie (systemische Sklerose) ist eine Erkrankung aus der Gruppe der Kollagenosen, bei der es neben vaskulären Veränderungen zu Entzündungen kommt, die schließlich zu einer Fibrosierung führen. Zusätzlich zur Beteiligung der Haut und der Gefäße wird die Prognose der Erkrankung durch die Beteiligung innerer Organe (Lunge, Herz, Niere und Gastrointestinaltrakt) bestimmt.

Mithilfe einer einfachen Lupe beschrieb Rasori in der Mitte des 19. Jahrhunderts erstmalig pathologische Kapillarveränderungen, die er bei Patienten mit einer Konjunktivitis beobachten konnte [ 1 ].

Bei Systemerkrankungen wie den Kollagenosen und Vaskulitiden ist die renale Beteiligung oft prognoselimitierend. Die Diagnosestellung sollte deshalb möglichst frühzeitig erfolgen und hat therapeutische Konsequenzen.

Die renale skleroderme Krise stellt die gefürchtetste Nierenmanifestation bei Patienten mit systemischer Sklerose dar. Sie geht mit reduziertem Nieren- und Gesamtüberleben einher. Mittels rascher Diagnosestellung und Therapie lässt sich die Prognose mittlerweile signifikant verbessern.

Die Sklerodermie (systemische Sklerose) ist eine Erkrankung aus der Gruppe der Kollagenosen, bei der es neben vaskulären Veränderungen zu Entzündungen kommt, die schließlich zu einer Fibrosierung führen. Zusätzlich zur Beteiligung der Haut und der …