Ventrikuläre Herzrhythmusstörungen

Idiopathische VT treten in Abwesenheit von struktureller Herzerkrankung, genetischen Erkrankungen oder Elektrolytstörung auf. Die häufigsten Formen sind sogenannte Ausflusstrakt-Tachykardien (ca. 70 % aller idiopathischen Tachykardien) – in der Regel fokale VT oder VES aus dem rechts bzw. dem linksventrikulären Ausflusstrakt oder aus den umliegenden Strukturen, sowie faszikuläre Tachykardien, bei denen es sich um Tachykardien basierend auf Kreiserregungen (Reentry) im Bereich des spezifischen Herzleitungssystems handelt. Die Symptomatik kann hierbei variieren und hängt auch von der Häufigkeit der VES ab. Treten bei diesen Patienten mit idiopathischen VT/VES Symptome auf, so präsentieren sich diese in der Regel als Palpitationen, seltener mit Schwindel und werden hämodynamisch meist gut toleriert. Ein kleinerer Anteil der Patienten kann eine reversible Arrhythmie induzierte Kardiomyopathie (AiCM) mit eingeschränkter linksventrikulärer Funktion entwickeln oder sich mit einer Synkope, also einem kurzzeitigen, spontan reversiblen Bewusstseinsverlust präsentieren.

Größere Übersichtsregister beziffern die Inzidenz der idiopathischen VT oder VES mit 52 pro 100.000 Einwohner. Das durchschnittliche Alter für das Auftreten einer idiopathischen ventrikulären Arrhythmie liegt bei 52 ± 17 Jahren, wobei die Inzidenz mit dem Alter ansteigt. Im Geschlechtervergleich ist, alterskorrigiert, die Inzidenz bei Frauen höher als bei Männern (Sirichand et al. 2017). Aufgrund der fehlenden strukturellen Herzkrankheit ist die Prognose in der Regel sehr gut.

Bei einem Teil der Patienten mit ventrikulären Tachykardien, bei denen keine strukturelle Herzerkrankung nachgewiesen werden kann, liegen angeborene elektrophysiologische Veränderungen kardialer Ionenkanäle vor. Hier sind vor allem das Brugada-Syndrom, long- oder short-QT-Syndrom zu nennen. Auch in der Anfangsphase einer Kardiomyopathie kann das ventrikuläre Myokard als normal imponieren (z. B. der arrhythmogenen rechtsventrikulären Dysplasie) (Jong-Ming Pang und Green 2017). Zur Differenzierung ist insbesondere auf spezifische EKG-Änderungen oder Hochrisikomerkmale (kurz angekoppelte oder polymorphe VT/VES, Synkope unklarer Genese) zu achten, wonach eine eventuelle weitere Bildgebungsdiagnostik (Herz-MRT oder CT) oder weitere Tests (Ajmalin-Test, Ergometrie, Gentestung) erforderlich sind (Busch et al. 2019).

Anhaltende ventrikuläre Tachykardien bei ischämischer Kardiomyopathie (ICM) treten am häufigsten als Folge einer fortgeschrittenen Grunderkrankung auf. Aber auch in der Akutphase einer ischämischen Kardiomyopathie können VT oder häufiger Kammerflimmern auftreten. Bei ca. 10 % der Patienten mit akutem Koronarsyndrom werden durch VT/VF diagnostiziert. Die meisten Episoden treten innerhalb von 48 Stunden nach einem akuten Myokardzellschaden auf und gehen mit einer hohen Mortalität von 27 % einher (Lo et al. 2017).

Problematisch ist die Einschätzung des Risikos für eines plötzlichen Herztods in diesem Patientenkollektiv. Im Vergleich zur Normalbevölkerung haben Patienten mit stabiler ischämischer Kardiomyopathie ein höheres Risiko für das Auftreten von VT sowie den plötzlichen Herztod. Die Gesamtinzidenz hierfür liegt bei 2–4 % pro Jahr (Lo et al. 2017), wobei ein stattgehabter Myokardinfarkt sowie eine eingeschränkte LVEF (insbesondere <30 %) wichtige Parameter zur Risikostratifizierung für einen plötzlichen Herztod darstellen. Insgesamt ist eine exakte Angabe der prozentualen Anteile von VT und VF als Ursache des plötzlichen Herztods schwierig, da es sich oft um nicht beobachtete Ereignisse handelt. Die Einschätzungen liegen jedoch bei einer Inzidenz von ca. 20–30 % mit einer in den letzten Jahren eher fallenden Tendenz. (Jong-Ming Pang und Green 2017).

Nichtischämische Kardiomyopathien (NICM) sind eine heterogene Gruppe von Syndromen mit Beteiligung des Myokards. Dazu gehören u. a. die valvuläre, hypertrophe, idiopathische und dilatative Kardiomyopathie, die arrhythmogene rechtsventrikuläre Dysplasie, sowie Sarkoidose und Amyloidose mit kardialer Beteiligung, auf die im weiteren Verlauf noch genauer eingegangen wird. Die Inzidenz der VT bei nicht-ischämischen Kardiomyopathien liegt bei ca. 21–29 pro 100.000 Einwohner und stellt mit 10–15 % die zweithäufigste Ursache des plötzlichen Herztods dar (Jong-Ming Pang und Green 2017). Aufgrund der Heterogenität des Krankheitsbildes können auch Morbidität und Mortalität der nicht-ischämischen Kardiomyopathien je nach Grunderkrankung sehr unterschiedlich sein. Die individuelle und Kardiomyopathie-spezifische Risikoeinschätzung ist daher bei nicht-ischämischen Kardiomyopathien essenziell. Zur genaueren Risikoeinschätzung werden verschiedene Parameter einschließlich klinischer und (familien-) anamnestischer Informationen, Bildgebungsparameter (z. B. LVEF, Myokarddicke, LGE im MRT), EKG/LZ-EKG und funktionelle Tests genutzt, worauf in den folgenden Kapiteln noch genauer eingegangen wird.

Anhaltende und nicht-anhaltende VT und Extrasystolen, die ohne Nachweis einer strukturellen Herzerkrankung auftreten, werden als idiopathisch bezeichnet. Sie sind, wie oben bereits erwähnt häufig im rechts- oder linksventrikulären Ausflusstrakt (RVOT/LVOT) lokalisiert. Diese anatomischen Strukturen weisen ähnliche elektrophysiologische Eigenschaften auf. Mechanistisch handelt es sich hier ebenfalls um eine getriggerte Aktivität/Automatie durch späte Depolarisation (siehe oben). So können z. B. durch die Gabe von Isoproterenol idiopathische Arrhythmien eher induziert werden als durch programmierte ventrikuläre Stimulation, was den Automatie-Charakter dieser Arrhythmien unterstreicht (Daniels et al. 2006; Tada et al. 2005).

Die gefährlichste Form ventrikulärer Arrhythmie ist das Kammerflimmern. Grundsätzlich kann jede VT, die ausreichend lange anhält, in Kammerflimmern degenerieren. Meist ist dies durch eine relative myokardiale Ischämie während der VT vermittelt.

Neben den reversiblen Ursachen (akute Ischämie im Rahmen eines Myokardinfarktes) des Kammerflimmerns kann es auch zum sog. primären oder idiopathischen Kammerflimmern kommen. Kurz angekoppelte ventrikuläre Extrasystolen (Automatie/getriggerte Aktivität) sind in der Lage Kammerflimmern induzieren. Diese haben ihren Ursprung häufig in den Purkinje-Fasern und/oder den Papillarmuskeln im linken Ventrikel, die ein eng verknüpftes Faserwerk mit den Purkinje-Fasern bilden (Haissaguerre et al. 2002). Spontane VES können aufgrund einer gesteigerten Automatie jedoch auch aus jeder anderen Region des rechten oder linken Ventrikels bzw. Ausflusstraktes entspringen und je nach Kopplungsintervall der VES Kammerflimmern induzieren.

Einen besonderen Mechanismus für das Auftreten von Kammerflimmern stellt das Auftreten von Vorhofflimmern bei gleichzeitigem Vorliegen einer akzessorischen Leitungsbahn dar. Hierbei kommt es zu einer tachykarden, nicht-dekrementalen (Wegfall der bremsenden AV-Knotenleitung) ventrikulären Aktivierung, die dann in Kammerflimmern degenerieren kann. Dieser Mechanismus ist durch Ablation der akzessorischen Leitungsbahn reversibel und stellt eine eher seltene Genese für primäres Kammerflimmern dar.

Weitere Ursachen für idiopathisches Kammerflimmern können Ionenkanalerkrankungen bzw. genetische Mutationen (gain of function/loss of function) sein, die zu veränderten myokardialen Rezeptor Eigenschaften führen, oder strukturelle Veränderungen des Myokards zur Folge haben. Häufig ist hier Kammerflimmern die Erstmanifestation der zugrundliegenden Erkrankung:

Morphologie und Breite des QRS-Komplexes werden bestimmt durch den Vektor, also die Richtung der elektrischen Depolarisation des Ventrikelmyokards. Eine Änderung der QRS-Breite, des elektrischen Lagetyps oder der Morphologie des QRS-Komplexes entsteht entweder durch verzögerte Leitung über das His-Purkinje System oder durch abnorme Erregungsausbreitung außerhalb des spezifischen Reizleitungssystem.

Die Bandbreite der elektrokardiographischen Differenzialdiagnosen ist groß und eine sichere Diagnose, insbesondere in der Akutsituation, oft schwierig. Ergänzend zur EKG-Diagnostik weisen ein abgelaufener Herzinfarkt, eine bekannte Kardiomyopathie oder typische pektanginöse Beschwerden einen hohen positiven prädiktiven Wert für die Diagnose VT auf. Junges Patientenalter mit begleitender Anamnese paroxysmaler Tachykardien ist dagegen eher hinweisend für eine supraventrikuläre Genese (Brady et al. 2017).

Auch die körperliche Untersuchung kann bei Vorliegen klinischer Phänomene der AV-Dissoziation zur Differenzialdiagnose beitragen. Als Zeichen der Kontraktion des rechten Vorhofs gegen die geschlossene Trikuspidalklappe können die Jugularvenen während VT Pulsationen sog. „Kanonenschläge (Cannon A Waves)“ aufweisen. Darüber hinaus kann der Karotis-Druckversuch z. B. durch Terminierung der Tachykardie oder Demaskierung von P-Wellen die Diagnosestellung erleichtern.

Der klinische Status, Blutdruck und Symptomatik des Patienten liefern zwar wichtige Informationen über die hämodynamische Situation, eignen sich jedoch nicht zur Differenzialdiagnostik.

Die elektrokardiographische Grundlage zur Differenzierung zwischen VT und SVT und damit auch Grundlage vieler klinischer Algorithmen (Tab. 1) bilden Phänomene, die charakteristische elektrophysiologische Eigenschaften supraventrikulärer oder ventrikulärer Arrhythmien abbilden:

Während ein Großteil der bisher genannten idiopathischen ventrikulären Arrhythmien generell als benigne einzustufen ist, gibt es einen kleineren Anteil an Patienten, die sich mit idiopathischem Kammerflimmern vorstellen. In der Population junger Patienten ist idiopathisches Kammerflimmern eine häufige Ursache des plötzlichen Herztodes (Haissaguerre et al. 2020). Vorhandene Daten geben einen Hinweis darauf, dass insbesondere VES aus dem Bereich der Purkinje-Fasern in diesen Fällen eine Rolle spielen könnten (Haissaguerre et al. 2002). Patienten nach überlebtem plötzlichem Herztod sollten nach Ausschluss struktureller Herzerkrankungen als Ursache des Geschehens unbedingt weiterführender Diagnostik zugeführt werden. Bei diesen Patienten besteht, anders als im sonstigen Patientenkollektiv der idiopathischen ventrikulären Arrhythmien, die generelle Empfehlung zur sekundärprophylaktischen ICD-Implantation.

Von besonderer Bedeutung für die Planung der weiteren Therapie ist die Bestimmung des Ursprungs der Arrhythmie; hier ist das 12-Kanal-EKG im klinischen Alltag das wichtigste Werkzeug, sowohl zur Planung der Ablationsprozedur als auch zur vorherigen Einschätzung des erwarteten Prozedurerfolges.

Es lohnt zunächst ein orientierender Blick auf den Lagetyp: Während VES mit einem inferioren Lagetyp (II, III, aVF positiv) am ehesten einen kranialen Ursprung haben, spricht ein superiorer Lagetyp (II, III, aVF negativ) für einen kaudaleren Ursprung. Ein Blick auf die Schenkelblockmorphologie erlaubt einen Rückschluss auf einen eher links- oder rechtsventrikulären Ursprung.

Wie bereits zuvor genannt, hat die Mehrheit der idiopathischen ventrikulären Arrhythmien ihren Ursprung im RVOT und LVOT. VES dieses Ursprungs zeichnen sich im 12-Kanal-EKG mit einer Steiltypmorphologie (II, III, aVF) aus, die Transition in den Brustwandableitungen bestimmt hier über einen Ursprung im RVOT oder LVOT. Eine spätere Transition spricht für einen Ursprung aus dem RVOT (Abb. 6), eine frühere Transition für einen Ursprung aus dem LVOT. Eine positive Konkordanz in den Brustwandableitungen weist beispielsweise auf einen Ursprung um den Mitralklappenannulus hin.

Die medikamentöse Erstlinientherapie zur Behandlung von symptomatischen VES besteht aus der Nutzung von Betablockern oder Calcium-Kanal-Hemmern vom Nicht-Dihydropyridin-Typ (bspw. Verapamil). Zwar sind beide Präparate im Allgemeinen gut verträglich und können bedenkenlos bei Patienten ohne strukturelle Herzerkrankungen eingesetzt werden, jedoch sind die spezifischen Nebenwirkungen insbesondere der Betablocker bei dem betreffenden, oft jungen Patientenkollektiv, teilweise sehr belastend. Grundsätzlich ist festzuhalten, dass die Wirksamkeit von Betablockern und Verapamil zur Senkung der VES-Last in Studien nur zwischen 10–20 % betrug und die Effektivität einer Behandlung hier im Allgemeinen deutlich niedriger ist als die Prozedurerfolge der Katheterablation (Lamba et al. 2014; Ling et al. 2014).

Im Falle eines Therapieversagens der Erstlinientherapie und der Ablationstherapie bei hochsymptomatischen Patienten kommt die Gabe einer klassischen antiarrhythmischen Medikation in Frage, welche generell eine bessere Wirksamkeit als Betablocker und Verapamil aufweisen, bei jedoch kritischerem Nebenwirkungsprofil (Ling et al. 2014). Für junge Patienten mit erhaltener Pumpfunktion bieten sich hier vor allem Flecainid, Propafenon und Sotalol an, im Falle einer reduzierten LVEF oder einer linksventrikulären Hypertrophie kann Amiodaron verwendet werden.

Die Katheterablation wurde gemäß den aktuellen Konsensus-Empfehlungen der Fachgesellschaften zuletzt erneut aufgewertet: Eine Klasse-I-Empfehlung für eine Katheterablation besteht mittlerweile für symptomatische, ventrikuläre Extrasystolien, sofern der Ursprungsort der VES oder VT im RVOT vermutet wird (Zeppenfeld et al. 2022). Die Katheterablation ist zudem im Falle einer VES-induzierten Kardiomyopathie mittlerweile mit einer Klasse-I-Empfehlung bedacht. Hintergrund dessen ist, dass Studien – zumindest für die Ablation von VES und VT aus dem RVOT – für die Katheterablation deutlich höhere Erfolgsraten zeigen konnten als für eine alleinige medikamentöse Therapie (Ling et al. 2014; Stec et al. 2012; Zhong et al. 2014). Dies gilt insbesondere für die Ablation monomorpher VES oder VT. Der Prozedurerfolg für VES-Ablationen beispielsweise liegt für Arrhythmien dieses Ursprungs zwischen 80 und 95 % (Cronin et al. 2020). Für Arrhythmien mit Ursprung aus dem LVOT besteht eine Klasse-IIa-Empfehlung bei symptomatischen Patienten mit normaler LV Funktion. Ansonsten besteht auch hier eine Klasse I Indikation der Fachgesellschaften zur Katheterablation. Vor allem aufgrund einer komplexeren Anatomie sind die Erfolgsraten der Prozeduren in der Literatur geringer. Generell sind die Komplikationsraten im Rahmen der Prozeduren niedrig, am häufigsten treten Gefäßkomplikationen am venösen oder arteriellen Zugang in der Leiste auf.

Zentral für den Erfolg einer Katheterablation ist die Möglichkeit eines guten Mappings der klinischen VES bzw. der klinischen VT. Im Falle einer VES-Ablation wird zu Beginn der Prozedur das Auftreten möglichst vieler spontaner VES angestrebt. In der klinischen Praxis wird daher empfohlen, einige Tage vor der geplanten VES-Ablation die supprimierende medikamentöse Therapie, beispielswiese mit Betablockern, abzusetzen.

Während der Prozedur werden heute verschiedene Mapping-Verfahren im Rahmen eines hochauflösenden, dreidimensionalen elektro-anatomischen Mapping-Systems verwendet. Diese Systeme bieten unterschiedliche technische Lösungen, um die Position des Mapping- oder Ablationskatheters dreidimensional darzustellen und mit anatomischen Daten zu integrieren. Hierfür nutzen einige Hersteller ein Magnetfeld, welches unter dem Katheter-Tisch aufgespannt wird, andere Hersteller benutzen Impedanz-basierte Messungen. Zur Ermittlung des anatomischen Ursprungs einer idiopathischen VES oder VT ist das Aktivierungs-Map das Mittel der Wahl. Dessen Prinzip ist, dass der Bereich der frühesten Aktivierung in Referenz zum Oberflächen-EKG mit der Ursprungsregion der klinischen Arrhythmie übereinstimmt. Benötigt werden für ein erfolgreiches Aktivierungs-Map eine hohe Anzahl spontaner VES oder eine anhaltende VT zum Zeitpunkt der Untersuchung. Mit der Benutzung hochauflösender Mapping-Katheter, die zahlreiche Elektroden besitzen, kann jede einzelne Elektrode ein lokales Elektrogramm aufzeichnen und dieses in einen zeitlichen Zusammenhang zur Muster-VES im Oberflächen-EKG setzen. Die unterschiedlichen Frühzeitigkeiten können dann innerhalb des dreidimensionalen anatomischen Mappings farblich visualisiert werden (Abb. 7a).

Ein weiteres Verfahren, das beim Mapping idiopathischer ventrikulärer Arrhythmien eine wichtige Rolle spielt, ist das so genannte Pace-Map. Dem Pace-Map liegt die Annahme zu Grunde, dass die Morphologie eines stimulierten QRS-Komplexes in der Ursprungsregion der klinischen Arrhythmie der Morphologie derer im Oberflächen-EKG ähneln muss. Somit wird im Rahmen des Pace-Maps in der vermuteten Ursprungs-Region der VES oder VT mittels programmierter Stimulation eine genauere Lokalisation des späteren Ablationsortes möglich. Heutzutage werden Computeralgorithmen verwendet, welche, beispielsweise mittels Bestimmung eines Korrelationskoeffizienten, objektiv die Übereinstimmung zwischen stimuliertem QRS-Komplex und dem klinischen Muster berechnen und dem Anwender in einem prozentualen Bereich angeben (Abb. 7b).

Der Erfolg einer VES- oder VT-Ablation hängt im Wesentlichen von der Möglichkeit eines guten Mappings ab. Hier spielt insbesondere eine gute Vorbereitung auf die Prozedur eine wichtige Rolle: Eine der wesentlichen Limitationen eines Aktivierungs-Maps ist, wie schon zuvor genannt, die Notwendigkeit zahlreicher spontaner VES während der Prozedur oder einer anhaltenden VT, während derer das Mapping durchgeführt werden kann. Eine Analgosedierung kann, ebenso wie mechanischer Kontakt der Katheter im Zielgebiet, zum Sistieren der klinischen Arrhythmie führen und ein erfolgreiches Mapping so erschweren. In diesem Zusammenhang konnte gezeigt werden, dass eine niedrige VES-Last zu Beginn der Ablationsprozedur ein Prädiktor für einen schlechteren Prozedurerfolg ist (Baser et al. 2014). Zur Provokation von Arrhythmien können während der Prozedur verschiedene Provokationsmanöver durchgeführt werden. Pharmakologische Provokationstechniken sind mit Katecholamininfusion etabliert, hier hat sich insbesondere Isoproterenol durchgesetzt. Als mechanische Provokationsmanöver steht zum Beispiel das Valsalva-Manöver zur Verfügung.

Eine idiopathische ventrikuläre Extrasystolie ist in den allermeisten Fällen als benigne einzustufen. Bei erstmaliger Diagnose sollte in jedem Fall zunächst eine Risikostratifizierung erfolgen: Diese beinhaltet neben der symptomfokussierten Anamnese insbesondere auch die Erhebung der Familienanamnese bezüglich eines plötzlichen Herztodes, die Erfassung möglicher auslösender Faktoren, sowie eine Genussmittelanamnese. Eine Langzeit-EKG-Untersuchung ermöglicht die initiale Bestimmung der VES-Last, sowie der Unterscheidung zwischen einer monomorphen oder polymorphen ventrikulären Extrasystolie. Eine TTE-Untersuchung sollte bei Erstdiagnose grundsätzlich durchgeführt werden, um eine Einschränkung der LV-EF oder strukturelle Herzerkrankungen auszuschließen.

Wichtig ist es im klinischen Alltag, die Patienten zu identifizieren, bei denen darüber hinaus eine weitergehende Diagnostik vonnöten ist: Typische Morphologien, die auf benigne idiopathische ventrikuläre Arrhythmien hinweisen, sind, wie bereits zuvor beschrieben, beispielsweise die beiden ventrikulären Ausflusstrakte. Mit einer höheren kardiovaskulären Mortalität assoziiert hingegen sind polymorphe VES, atypische Lokalisationen oder eine Provokation von Arrhythmien unter Belastung oder in der Erholungsphase. Darüber hinaus konnte eine hohe VES-Last >24 % als unabhängiger Risikofaktor für die Entstehung einer Kardiomyopathie identifiziert werden (Baman et al. 2010). Beim Vorliegen positiver Risikofaktoren sollte die Durchführung einer kardialen MRT-Untersuchung erwogen werden, um einen sicheren Ausschluss struktureller Herzerkrankungen, wie beispielsweise einer arrhythmogenen rechtsventrikulären Dysplasie oder einer kardialen Sarkoidose, zu ermöglichen und die weitere Therapie, beispielswiese mittels Ablation oder prophylaktischer ICD-Implantation, zu planen.

Bei allen anderen Patienten sollte anhand der Symptomatik und der vorliegenden VES-Last verfahren werden: Symptomatische ventrikuläre Arrhythmien sollten therapiert werden, hier spielt der Patientenwunsch eine große Rolle. Es kann ein medikamentöser Therapieversuch begonnen werden, jedoch sollte aufgrund der guten Studienlage die Möglichkeit einer Ablation mit dem Patienten besprochen und die Indikation frühzeitig gestellt werden. Patienten mit einer hohen VES-Last, beispielsweise >10 %, sollten regelmäßig kardiologisch gesehen werden, um einen Progress mit Ausbildung einer VES-induzierten Kardiomyopathie frühzeitig erkennen zu können. Wichtig ist in jedem Fall die Aufklärung der oft sehr belasteten Patienten über eine meist harmlose Genese der vorliegenden Beschwerden.

Eine durch einen Myokardinfarkt entstandene Narbe innerhalb des Ventrikelmyokards ist die häufigste Ursache für eine VT bei Patienten mit struktureller Herzkrankheit. Durch den Verschluss einer der Herzkranzgefäße entstehen die in Abb. 1 dargestellten Narbenareale und damit die Basis für die VT. In der Regel dauert es etwa 3 Jahre, bis nach einem Infarkt eine stabile VT auftritt. Meist ist in diesen Fällen keine erneute Ischämie die Ursache, sondern die bei dem Infarkt entstandene Narbe. Neben den VT, die eher im stabilen Verlauf der Erkrankung auftreten, sind Patienten mit einer akut aufgetretenen Ischämie vor allem durch das Auftreten von Kammerflimmern bedroht. Dies kann in den ersten Minuten des Infarktes, bevor das betroffene Kranzgefäß wiedereröffnet wurde, oder unmittelbar nach der Reperfusion geschehen. Man nimmt an, dass Kammerflimmern einer der Hauptursachen für den plötzlichen Herztod ist und damit eine der führenden Todesursachen überhaupt darstellt. Man nimmt weiterhin an, dass vor allem zwei Ischämiephasen für das Auftreten von Kammerflimmern ursächlich sind: In der ersten Phase kommt es zur Ischämie durch den Gefäßverschluss und damit zum Verlust von elektrischen Zell-zu-Zell Verbindungen (gap junctions) sowie einer heterogenen Erregungsausbreitungsgeschwindigkeit zwischen den unterschiedlichen myokardialen Gewebeschichten. Dieser Effekt wird verstärkt durch eine zweite Ischämiephase, die unmittelbar nach dem Beginn und durch das Kammerflimmern selbst einsetzt. Diese Kaskade führt dann zu komplexen intraventrikulären Reentrys und rotationaler Aktivität, die in den meisten Fällen durch das daraus resultierende Pumpversagen zum Tod führt (De Groot und Coronel 2004). Die Mechanismen sind unzureichend verstanden, sodass bei Patienten mit hohem Risiko für das Auftreten von Kammerflimmern ein ICD implantiert wird, der dann palliativ das Kammerflimmern erkennt und einen Schock abgibt, um den Sinusrhythmus und damit die Pumpleistung des Herzes wiederherzustellen. Eine ursächliche Behandlung steht nicht zur Verfügung (Priori et al. 2015). Verschiedene Studien in den frühen 2000er-Jahren haben die Vermutung nahegelegt, dass das Risiko für das Auftreten einer Kammerrhythmusstörung bei Patienten mit einer ischämischen Kardiomyopathie und einer Einschränkung der LVEF auf ≤ 35 % erhöht ist und diese Patienten von einer primärprophylaktischen Implantation eines ICD -also, bevor es überhaupt zu Kammerarrhythmien gekommen ist- zur Vermeidung des plötzlichen Herztodes profitieren (Bardy et al. 2005). Diese Feststellungen begründeten die heute durchgeführte ICD-Versorgung in primärprophylaktischer Indikation, auf die im Folgenden noch genauer eingegangen wird.

In der stabilen Phase der Erkrankung kommt es vor allem auch in Abhängigkeit der Infarktgröße und der vergangenen Zeit zwischen der Ischämie und der Revaskularisierung zu unterschiedlich komplex zu behandelnden VT. Die Anzahl und die Komplexität der Behandlung hängt auch davon ab, wie heterogen die Fibroseareale im Myokard verteilt sind. Bei Infarkten, bei denen ein längerer Zeitraum zwischen Ischämie und Wiedereröffnung des Gefäßes vergangen ist, ist die Narbe meist homogener und die resultierenden VT meist leichter zu behandeln. Patienten mit frühzeitiger Intervention und kürzerer Ischämiezeit zeigen häufig ein heterogeneres, komplexeres Substrat, bei dem die Therapie entsprechend schwieriger sein kann (Wijnmaalen et al. 2010).

Bei der dilatativen Kardiomyopathie (DCM) ist die Genese der Funktionseinschränkung des linken Ventrikels meist nicht geklärt. Metabolische, toxische und entzündliche Ursachen können ebenso eine Rolle spielen wie eine fortgeschrittene hypertensive Herzkrankheit. Eine stenosierende Koronarkrankheit kann bei der Mehrzahl der Patienten nicht nachgewiesen werden. Die Inzidenz der DCM nimmt zu, liegt aber weiterhin unter der der ischämischen Kardiomyopathie. Die Therapie beschränkt sich in vielen Fällen auf eine medikamentöse Herzinsuffizienztherapie, deren Ziel es vor allem ist, die Nachlast des Herzens und den myokardialen Sauerstoffverbauch möglichst zu ökonomisieren. Die Therapie von ventrikulären Herzrhythmusstörungen, die bei Patienten mit einer DCM auftreten, ist v. a. aufgrund der unterschiedlichen Ursachen, die der DCM zugrunde liegen können, schwieriger als bei der ICM. Der Grund hierfür liegt vor allem in der Verteilung des Substrats im linksventrikulären Myokard. Während bei der ICM sowohl echokardiographisch als auch in der dreidimensionalen Darstellung während der elektrophysiologischen Untersuchung die Infarktnarbe klar demarkiert ist, sind die Fibroseareale bei der DCM deutlich heterogener und über das Myokard auch von epi- nach endokardial verteilt. Im Falle einer interventionellen Therapie ist aus diesem Grund auch die Wahrscheinlichkeit, dass die klinische oder eine der klinischen VT von epikardial abladiert werden muss, erhöht (Sultan et al. 2015). Um während der Planung der Prozedur bereits einen Anhalt für einen möglichen epikardialen Ursprung der VT zu haben, können EKG-Kriterien herangezogen werden, wenn eine Dokumentation der VT im 12-Kanal-EKG vorliegt. Die so genannte ‚maximum deflection time‘ beschreibt den ansteigenden Teil der R Zacke bis zur frühesten absoluten Positivität in einer der 12 Kanal Ableitungen. Beträgt dieser mehr als 55 % kann ein epikardialer Ursprung der VT angenommen und die Ablationsbehandlung entsprechend geplant werden (Abb. 8) (Daniels et al. 2006).

Die Komplexität der VT bei DCM mindern die Erfolgsraten der Therapie: Sowohl die medikamentöse als auch interventionelle Therapie der VT bei diesen Patienten ist weniger erfolgsversprechend als bei der ICM (Dinov et al. 2014).

In den letzten Jahren haben sich vermehrt Hinweise ergeben, dass dem klinischen Begriff der dilatativen Kardiomyopathie verschieden Grunderkrankungen eine Rolle spielen. Die Zusammenfassung dieser Krankheitsbilder führt in einigen Fällen dazu, dass die Therapie nicht ausreichend auf die spezifischen Charakteristika der Veränderung des ventrikulären Myokards angepasst ist. Die DCM muss also, gerade wenn es um die komplexe Therapie der Katheterablation geht, genauer differenziert werden. Im Folgenden gehen wir auf die wichtigsten Subentitäten der DCM ein und bemühen uns, die Entstehung des Substrats sowie spezifische Aspekte der interventionellen Therapie zu differenzieren. Vier distinkte Subformen der DCM, die in diesem Kapitel behandelt werden sollen, sind die Spätfolgen einer Myokarditis, die kardiale Sarkoidose, Laminopathien und Chagas Erkrankung.

Bei Patienten, die nach einer Myokarditis einen relevanten Narbenanteil im Bereich des ventrikulären Myokards zurückbehalten, kann es zum Auftreten stabiler VT durch die langsamen Leitungszonen kommen. Bei dieser Form der DCM, ist das für die VT verantwortliche Substrat vor allen Dingen epikardial zu finden. Dies allein hat bereits eine Relevanz für die Planung des katheterinterventionellen Eingriffs, denn während zum Beispiel bei der ischämischen Kardiomyopathie ein epikardialer Ablationsansatz eher zweizeitig oder bei Rezidiv einer VT nach alleiniger endokardialer Ablation durchgeführt würde, ist bei Kenntnis von epikardialem Substrat eine subxiphoidale Punktion zur epikardialen Ablation bereits in der Indexprozedur indiziert. Die Ergebnisse der Katheterablation bei Patienten mit einer abgelaufenen Myokarditis werden insgesamt als eher hoch eingeschätzt. Bei der kardialen Sarkoidose, einer granulomatösen Systemerkrankung (siehe Kap. „Kardiale Beteiligung bei Sarkoidose“), spielt die Lokalisation des Substrats ebenfalls eine übergeordnete Rolle. Die Erkrankung wird insgesamt als selten eingestuft, die aktuelle Literatur geht aber davon aus, dass die Häufigkeit als Entität der DCM wahrscheinlich deutlich unterschätzt wird. Bei den granulomatösen Veränderungen im Rahmen der Sarkoidose sind vor allen Dingen basale Abschnitte des linken Ventrikels betroffen. Auch hier kommt es eher zur Ansammlung von pathologischem Substrat im Subepicardium als im Subendocardium, was nach vorheriger Bildgebung ebenfalls einen initial bereits durchzuführenden epikardialen Ablationsansatz rechtfertigt. Auch hier sind die Erfolgsraten trotz genauer Kenntnis des Substrats und dessen Lokalisation deutlich geringer als bei der ischämischen Kardiomyopathie und werden in den größeren verfügbaren Datensätzen mit 44 % angegeben.

Bei den Laminopathien liegt dem Krankheitsprozess eine Veränderung des Lamin A & C zugrunde, welches für ein Protein im Zellkern codiert. Hier kommt es zu Erregungsleitungsstörungen auf Vorhof- und Kammerniveau. Viele dieser Patienten bleiben aufgrund der nicht immer einfach zu führenden Diagnosestellung unterdiagnostiziert. Die Wanddicke des Ventrikels ist meist erhalten, das VT auslösende Substrat findet sich in der Regel mittseptal sowie anterobasal und inferior. Die Substrate sind in der Regel schwierig zu erreichen und insofern ist das Langzeitergebnis der Ablation häufig unbefriedigend. Bei Patienten mit bestimmten Subtypen der DCM empfiehlt die aktuelle VT Leitlinie auch bei einer Kammerfunktion von 35–50% eine genetische Diagnostik. Liegen hier bestimmte Risikokonstellationen vor, so kann auch bei diesen Patienten eine ICD Implantation zur Primärprophylaxe notwendig werden (Zeppenfeld et al. 2022).

Die durch Trypanosoma cruzi ausgelöste Chagas-Erkrankung tritt vor allem in Brasilien auf. Bei etwa einem Drittel der Patienten kommt es zwei Dekaden nach der Indexinfektion zu einem chronischen Verlauf der Erkrankung. Wahrscheinlich ist diese Infektionserkrankung deutlich weiterverbreitet als angenommen. Das für die VT verantwortlich Substrat wird bei dieser Form der DCM am ehesten am Apex des linken Ventrikels gefunden. Patienten mit VT aufgrund dieser Infektionserkrankung waren auch der initiale Grund dafür, warum eine epikardiale Ablationsbehandlung von Sosa und Kollegen eingeführt wurde.

Bei all diesen unterschiedlichen Erkrankungen, die wir landläufig unter dem Terminus einer DCM zusammenfassen, liegen also sehr heterogene Ursachen zu Grunde. Die Schwierigkeit besteht nicht nur darin das Substrat zu lokalisieren. Hierbei kann häufig eine MRT-Untersuchung unter Einsatz von Late-Gadolinium-Enhancement helfen die patientenspezifischen Narbenareale zu lokalisieren. Darüber hinaus kann der Ablationserfolg aber reduziert sein, da auch die Verteilung des Substrats sehr unterschiedlich sein kann. Dies fällt vor allen Dingen auch auf, wenn man die Bildgebung der MRT passend zu diesen unterschiedlichen Substraten betrachtet. Darüber hinaus können auch bei den elektroanatomischen Mappingverfahren teilweise endokardial keine Narbenareale festgestellt werden, obgleich substratabhängige VT vorliegen und induzierbar sind. All diese komplexen Aspekte sind bei der Behandlung der DCM zu berücksichtigen, um auf Dauer den Behandlungserfolg dieser Kammertachykardien zu steigern.

Bei dieser Form der Kardiomyopathie kommt es zu einer asymmetrischen Verdickung des intraventrikulären Septums, was im weiteren Verlauf der Erkrankung gerade unter Belastung zu einer Verlegung des Ausflusstraktes und zu einer begleitenden Undichtigkeit der Mitralklappen führen kann. Patienten mit einer HOCM können Synkopen, Schwindel und Belastungseinschränkungen durch die Obstruktion des Ausflusstraktes, aber auch durch das Auftreten von Kammertachykardien erleiden. Das Risiko für einen plötzlichen Herztod ist erhöht. Zu der Frage, ob eine ICD-Implantation erfolgen sollte, gibt es keine randomisierten Daten. Eine Risikostratifizierung kann mittels eines online Rechners durchgeführt werden.

„Risikorechner für HCM Patienten: https://doc2do.com/hcm/webHCM.html“

Die Diagnose der ARVD, einer betont rechtsventrikulären strukturellen Erkrankung des Herzens fällt häufig erstmals durch das Auftreten von ventrikulären Tachykardien unter Belastung bei sonst bislang gesunden Patienten. Durch einen Umbau von rechtsventrikulärem Myokard in Fettgewebe kommt es zu einer Dilatation und Pumpfunktionsminderung des rechten Ventrikels. Bei den meisten Patienten sind Funktionsstörungen desmosomaler Proteine nachweisbar. Die Diagnose kann anhand von EKG Kriterien (Tab. 3, Abb. 9) und mittels echokardiographischer Kriterien vermutet werden, die Bestätigung der Diagnose erfolgt dann mittels MRT-Untersuchung.

Da die meisten Formen der ARVD progredient verlaufen, sollte auf kompetitiven Sport verzichtet werden. Gerade wenn bei den Patienten bereits Kammertachykardien aufgetreten sind sollte eine ICD-Implantation erfolgen. Es wird empfohlen, die maximale tolerierbare Betablockerdosierung einzunehmen. Eine Katheterablation sollte aufgrund des Progresses der strukturellen Veränderungen bei diesen Patienten zurückhaltend erwogen werden.

Bei der Amyloidose stehen zwei Formen, die Leichtkettenamyloidose und die Transthyretin-assoziierte Amyloidose, im Fokus. Die Prognose der betroffenen Patienten ist mit 50 % der Patienten, die nach 6 Monaten plötzlich sterben, relativ schlecht. Mit kardialen Markern, wie dem NTproBNP, lässt sich das Ausmaß der kardialen Beteiligung bestimmen, eine Stratifizierung des Risikos für den plötzlichen Herztod ist aber nicht möglich. Hier wird grundsätzlich empfohlen, die Implantation eines ICD zu erwägen, wenn in der Vergangenheit ventrikuläre Tachykardien aufgetreten sind.

Da das Auftreten der Kammertachykardien gerade für Patienten mit struktureller Herzerkrankung häufig eine hämodynamisch kompromittierende Situation darstellt, sind auch die behandelnden Ärzte in der Notaufnahme oder im Rettungseinsatz in der Regel mit Notfallsituationen konfrontiert. Insofern ist gerade in Bezug auf die akute Therapie rasches und überlegtes Handeln gefragt. Wenn auch die Dauertherapie dieser VT eine Domäne der interventionellen Elektrophysiologie ist, so spielt die medikamentöse Therapie doch in der Akutsituation eine weiterhin übergeordnete Rolle. Im Falle einer hämodynamischen Beeinträchtigung des Patienten, wie zum Beispiel unter laufender VT mit positivem Schockindex, muss unmittelbar der Sinusrhythmus wieder hergestellt werden. Dies muss im Falle einer VT kurzfristig mittels Kardioversion erfolgen. Hierbei ist zu beachten, dass auch die elektrische Konversion der VT mittels R-Zackensynchronisation – also Kardioversion – erfolgen muss. Auch in diesen Situationen kann eine Defibrillation zur Induktion von Kammerflimmern führen. Außerdem zu berücksichtigen ist, dass während der Gabe der Kurznarkose ein intensives Monitoring des Patienten erfolgen muss, da die ohnehin beeinträchtigte hämodynamische Situation durch die Vasodilatation des Propofols weiter verschlechtert werden kann. Zunächst sollte bei Patienten mit laufender VT eine Sedierung und Anxiolyse durchgeführt werden. Dies kann durch die Gabe von Midazolam, Fentanyl oder wie oben erwähnt Propofol erfolgen. Die Gabe dieser Medikamente senkt außerdem den Sympathikotonus, was per se die Wahrscheinlichkeit für das erneute Auftreten von VT reduziert. Gerade im Fall eines elektrischen Sturms ist dies ein wichtiger Bestandteil der Therapie. In zweiter Reihe spielen weiterhin Betablocker eine gewisse Rolle für die Behandlung von VT. Hier können auch nicht kardioselektive Betablocker zum Einsatz kommen, um durch die Effekte der Sympathikolyse dem Wiederauftreten der VT ebenfalls entgegenzuwirken. Eine weitere wichtige Medikamentengruppe stellen die Antiarrhythmika dar. Vielfach kommt als erstes eine Therapie mit Amiodaron infrage. Dies kann als Kurzinfusion gegeben werden. Auch hier ist ein gewisser Effekt der Blutdrucksenkung zu beobachten. Gerade bei Patienten mit akuter VT, die an einer strukturellen Herzerkrankung leiden, ist Amiodaron häufig das Mittel der ersten Wahl. Kommt es bei den Patienten durch früh einfallende Extrasystolen zum Auftreten von VT, so kann die Gabe von Lidocain als nur begrenzt QT Zeit wirksames Medikament erfolgen. Bei Patienten mit laufender VT ist Ajmalin weiterhin ein wichtiges Medikament im Armamentarium der medikamentösen Therapie (Abb. 10a, b).

Anders als bei der Akuttherapie der VT spielen medikamentöse Therapieansätze bei der Dauertherapie keine so bedeutende Rolle. Viele Patienten mit einer Anamnese für VT haben bereits Amiodaron in der Medikation. Eine vor einigen Jahren publizierte Studie konnte zeigen, dass die zusätzliche Gabe oder Dosissteigerung des Amiodarons gegenüber einer Katheterablation aber keinen positiven Effekt auf die Verhinderung von Rhythmusereignissen hat. Als Reservemedikamente kann bei einzelnen Patienten Mexitil oder Ranolazin eingesetzt werden. Die Effekte auf das Wiederauftreten von Rhythmusstörungen in Beobachtungsstudien sind aber marginal.

Die Grundzüge der Katheterablation sind im Kapitel der idiopathischen VES bereits besprochen worden. Die wesentliche Grundlage bietet das dreidimensionale Map. In diesem wird Magnet- und/oder Impedanz-basiert eine dreidimensionale Karte des Linken Ventrikels erstellt. Hier können dann Narbenareale anhand der lokalen Elektrogramm Amplitude lokalisiert werden. Die Randregionen dieser Narbenareale sind häufig für die oben beschriebenen langsamen Leitungszonen verantwortlich. Mittels multipolarer Katheter kann ein solches hochauflösendes Map auch während einer stabil laufenden VT erstellt werden (Abb. 11). Diese Karten geben dann einen Aufschluss darüber, wo sich der kritische Bestandteil der VT befindet. Auch bestimmte elektrophysiologische Parameter wie zum Beispiel die Bestimmung des „Post Pacing Intervals“ oder die Lokalisation von „mittdiastolischen Potenzialen“ können helfen, die langsame Leitungszone der Tachykardie zu bestimmen. Mittels Abgabe von Hochfrequenzstrom über einen gekühlten Ablationskatheters werden an diesen Stellen Läsionen gesetzt. Mit diesen Ablationsläsionen kann dann die langsame Leitung und damit das Aufrechterhalten und das Wiederauftreten der VT unterbrochen werden.

Wie oben bereits eingeführt, muss im Rahmen der Indikationsstellung zur Implantation eines ICD muss einerseits zwischen einer Implantation in primärprophylaktischer von einer Implantation in sekundarprophylaktischer Indikation und andererseits zwischen der zugrunde liegenden Erkrankung unterschieden werden. Bei Entstehung der aktuellen Auflage dieses Buches gelten die Leitlinien der europäischen Gesellschaft für Kardiologie (ESC) aus dem Jahre 2022 (Zeppenfeld et al. 2022)

Nach überlebtem plötzlichem Herztod mit dokumentiertem Kammerflimmern oder einer hämodynamisch relevanten ventrikulären Tachykardie besteht hiernach eine Klasse-I-Empfehlung zur ICD-Versorgung. Wichtig zu beachten ist, dass diese Empfehlung bei Fehlen einer behebbaren Ursache gilt. Patienten, die beispielswiese im Rahmen eines Myokardinfarktes reanimationspflichtig werden und einen Koronarbefund haben, der mit dem Ereignis vereinbar ist, sind von dieser Empfehlung ausgenommen. Auch sollte in einer Phase von 48 Stunden nach Auftreten eines Myokardinfarktes auch bei Auftreten von Arrhythmien zunächst von einer ICD-Implantation abgesehen werden. Grundsätzliche Voraussetzung ist gemäß Leitlinienempfehlung eine Lebenserwartung > 1 Jahr mit aktiver Teilhabe am Leben.

Während die primärprophylaktische Indikation bei Patienten mit einer ICM weitestgehend unstrittig ist, erlauben aktuelle Studienergebnisse bei Patienten mit nicht-ischämischer Kardiomyopathie eine weitere Differenzierung. Insbesondere die 2016 publizierte DANISH-Studie konnte für Patienten mit einer nicht-ischämischen Kardiomyopathie unter optimaler medikamentöser Herzinsuffizienztherapie keinen signifikanten Überlebensvorteil nach Implantation eines ICDs zeigen, obwohl sich eine signifikante Reduktion der Mortalität aufgrund eines plötzlichen Herztodes nachweisen ließ.(Kober et al. 2016) Wichtig zu erwähnen ist, dass die Patienten in dieser Studie unter einer eng überwachten, optimalen medikamentösen Herzinsuffizienztherapie behandelt wurden, etwa 60 % der Patienten war zudem mittels CRT (Kardiale Resynchronisationstherapie) versorgt worden. Dies ist ein wesentlicher Unterschied gegenüber früheren Studien, die bislang bei Erstellung der Leitlinienempfehlungen zur Rate gezogen wurden. Zum Zeitpunkt früherer Studien waren eine moderne empirische medikamentöse Herzinsuffizienztherapie weitestgehend noch nicht etabliert. Insbesondere neuere Präparate, wie Angiotensin-Rezeptor-Neprilysin-Inhibitoren oder SGLT-2-Inhibitoren, die beide in Studien im betreffenden Patientenkollektiv zu einem deutlichen Mortalitätsvorteil führten, waren damals nicht vorhanden. Auch eine CRT-Versorgung zur Ausreizung der Herzinsuffizienztherapie war damals nicht etabliert.

Die Ergebnisse der DANISH-Studie unterstreichen beispielhaft die Wichtigkeit einer optimalen empirischen Herzinsuffizienztherapie für die betreffenden Patienten. Bei Nicht-ICM-Patienten in primärprophylaktischer Indikation wird für eine moderne Indikationsstellung zunehmend eine individuelle Betrachtung des Patienten notwendig. Insbesondere jüngere und ansonsten nicht relevant vorerkrankte Patienten profitieren auch hier von der Implantation eines ICDs, da ihr Risiko für einen plötzlichen Herztod hoch ist. Ältere, multimorbide Patienten mit einer DCM hingegen, haben eine hohe Wahrscheinlichkeit, an anderen Ursachen als dem plötzlichen Herztod zu versterben. Dieselben Faktoren spielen auch bei der Entscheidung zwischen einer CRT-P- oder CRT-D-Versorgung eine Rolle, hier sollte ebenfalls eine individuelle Betrachtung des Patienten und der Komorbiditäten erfolgen, um Patienten zu identifizieren die von einer Defibrillator-Implantation profitieren.

Vor Implantation eines ICDs sollte grundsätzlich geklärt werden, ob bei dem Patienten eine Bradykardie-Indikation vorliegt. Dies kann im häuslichen Setting mittels Langzeit-EKG-Untersuchung oder im klinischen Setting anhand eines Monitorings oder ebenfalls mittels Langzeit-EKG erfolgen. Im Falle einer Sinusknotendysfunktion oder eines AV-Blocks sollte ein 2-Kammer-ICD implantiert werden. Falls nur antitachykarde Therapien notwendig sind, kann die Implantation eines 1-Kammer-ICDs oder eines subkutanen ICDs (S-ICD) erfolgen. Die Sonde des S-ICD wird nicht transvenös intrakardial, sondern subkutan extrathorakal platziert. Durch diese Lage können bestimmte Komplikationen reduziert werden: zum einen können Systeminfektionen nicht unmittelbar auf das Herz übergreifen; zum anderen liegt die Sonde nicht intravasal, sodass Gefäß-assoziierte Komplikationen (wie z. B. Thrombosen) verhindert werden können. Ein S-ICD kann, wie ein transvenöser ICD, einen Schock zur Terminierung ventrikulärer Arrhythmien abgeben. Zu bedenken gilt jedoch, dass durch die extrakardiale Lage der Sonde weder eine antibradykarde Stimulation bei Bradykardien noch antitachykardes Pacing bei regelmäßigen Kammertachykardien erfolgen können. In einer prospektiven randomisierten Studie (Praetorian Trial) konnte die Nicht-Unterlegenheit des S-ICD zum transvenösen ICD gezeigt werden, mit dem Nachweis weniger Sonden-assoziierter Komplikationen und ohne einen Unterschied in der Rate der inadäquaten Schockabgaben (Knops et al. 2021). Dies hat auch Eingang in die aktuellen Leitlinien gefunden, sodass eine S-ICD-Implantation bei Patienten mit ICD-Indikation ohne Indikation zur antibradykarden oder antitachykarden Stimulation erwogen werden sollte (Klasse IIa-Empfehlung).

Seit einigen Jahren stehen LifeVests (Zoll®, Chelmsford, MA, USA) zur Verfügung. Diese tragbaren Westen können ebenfalls Rhythmusstörungen erkennen und mittels Schockabgabe therapieren, wenn diese nicht von dem Träger der Weste unterbrochen wird. Es besteht Konsens, dass diese Weste nur als Überbrückung, zum Beispiel nach Deviceinfektion oder bei reversibel hochgradig eingeschränkter Pumpleistung, eingesetzt werden sollte. Die Therapiekosten sind hoch, und die Wirksamkeit der Therapie ist nur bei langer Tragdauer (>22 h/Tag) gegeben.

Auf die einzelnen Aspekte der prophylaktischen ICD Therapie werden wir im Folgenden noch genauer eingehen. Insgesamt ist zu berücksichtigen, dass trotz stetiger Verbesserung von Technik und Programmierung moderner ICD nach wie vor ein Risiko für inadäquate Schockabgaben besteht. Hierbei gibt der ICD einen Schock, zum Beispiel bei Wahrnehmung von Artefakten oder tachykard übergeleitetem Vorhofflimmern, ab und kann dadurch seinerseits VT/VF induzieren. Das Risiko liegt bei ca. 5 % pro Jahr (Sedlacek et al. 2015). Diese inadäquaten Schockabgaben reduzieren nicht nur die Lebensqualität der Patienten und können das Risiko für Angstzustände und Depressionen erhöhen (Schron et al. 2002), sondern zudem geht mit Schockabgaben eines ICD immer auch eine Erhöhung der allgemeinen Mortalität einher (Poole et al. 2008).

Leitliniengerecht erfolgt eine ICD-Implantation unmittelbar nach Auftreten einer ventrikulären Tachykardie zur Verhinderung eines plötzlichen Herztodes. Jedoch bietet auch ein ICD keine absolute Sicherheit. Viel mehr verbleibt ein Restrisiko von ca. 5 %, trotz ICD an einem plötzlichen Herztod zu versterben (Anderson 2005). Die meisten Patienten versterben hierbei an der ventrikulären Rhythmusstörung, welche durch den ICD nicht adäquat terminiert werden konnte, oder an einer elektromechanischen Entkopplung nach ICD-Schockabgabe.

Insgesamt stellt die ICD-Schockabgabe bei ventrikulären Tachykardien jedoch eine wirksame Maßnahme dar. Zu bedenken ist jedoch, dass das eigentliche Auftreten von erneuten Arrhythmien nicht verhindert, sondern lediglich frühzeitig terminiert wird und damit eine palliative Maßnahme darstellt. Aus diesen Gründen bilden Maßnahmen zur Verhinderung eines erneuten Auftretens von ventrikulären Arrhythmien, insbesondere die medikamentöse Therapie und die Ablation, die zweite Säule in der Therapie.

Zur Verhinderung des Auftretens von Arrhythmien stehen zwei Möglichkeiten zur Verfügung, die meist kombiniert eingesetzt werden: eine optimierte medikamentöse Therapie ist stets der Grundstein der Behandlung. Die Basismedikation besteht in der Regel aus einer Betablockertherapie, die entweder neu etabliert oder bei bestehender Vormedikation auf eine maximal verträgliche Dosis oder die Tageshöchstdosis gesteigert wird. Aufbauend darauf kommen als nächste Stufe Antiarrhythmika (wie z. B. Amiodaron) zum Einsatz. Diese weisen jedoch ein ausgeprägtes Nebenwirkungsprofil auf, welches der Wirkung gegenübersteht und gegebenenfalls die Adhärenz der Patienten verringert.

Ergänzend dazu kann eine VT-Ablation erwogen werden, wobei , wie bereits beschrieben, mittels eines interventionellen Eingriffs mögliche Ursprungsorte der ventrikulären Tachykardie aufgesucht und mittels Hochfrequenzstroms verödet werden. Eine solche Ablation verhindert im besten Fall das erneute Auftreten ventrikulärer Arrhythmien vollständig. In Folge werden dementsprechend auch die Anzahl von (erneuten) ICD-Schockabgaben und somit auch die Mortalität reduziert. Aufgrund von Remodeling-Prozessen im Herzen wird in manchen Fällen eine erneute Ablationsbehandlung notwendig, um die langfristige Verhinderung von ventrikulären Arrhythmien zu erreichen. In den aktuell geltenden Leitlinien zur VT-Ablation (Leitlinien der European Society of Cardiology (ESC) von 2015) wird eine VT-Ablation explizit bei Patienten mit einer ischämischen Kardiomyopathie mit rezidivierenden ICD-Schocks empfohlen. Auch bei Patienten mit einer ischämischen Kardiomyopathie und einem ICD-Schock kann eine Ablation bereits erwogen werden (Zeppenfeld et al. 2022).

Den Vorteilen der Prävention zukünftiger Herzrhythmusstörungen durch eine Ablation steht dabei das Risiko von interventionellen Komplikationen gegenüber. Diese möglichen Komplikationen einer Ablation beinhalten u. a. Blutungskomplikationen, Gefäßverletzungen, Perikardtamponaden und thrombembolische Ereignisse.

Eine VT-Ablation verhindert zwar im besten Fall das Wiederauftreten von ventrikulären Tachykardien, ersetzt jedoch nicht die Indikation zur ICD-Implantation. Vielmehr bildet stets die ICD-Implantation die primäre Maßnahme zur Verhinderung eines plötzlichen Herztods bei erneutem Auftreten ventrikulärer Arrhythmien und eine Ablation eine weitere Maßnahme zur Reduktion des Auftretens weiterer ventrikulärer Tachykardien und Erhöhung der Lebensqualität der Patienten.

Bezüglich der optimalen zeitlichen Abfolge von ICD-Implantation und Ablation nach ventrikulären Tachykardien gibt es abweichende Studienergebnisse. Verschiedene Studien kamen in der Vergangenheit zu dem Ergebnis, dass eine präventive Ablation, d. h. eine Ablation bereits unmittelbar nach dem erstmaligen Auftreten einer VT vor einem möglichen Rezidiv, zu diskutieren ist, da hierdurch zwar keine signifikante Mortalitätsreduktion erzielt werden kann, jedoch das erneute Auftreten von ventrikulären Arrhythmien erfolgreich verhindert wird (Kuck et al. 2010, 2017; Reddy et al. 2007). Eine jüngst veröffentliche Studie kommt hingegen zu dem Ergebnis, dass eine präventive Ablation im Vergleich zu Patienten, die erst nach wiederholten ICD-Schockabgaben eine Ablation erhalten haben, keine Reduktion der Hospitalisierungsrate oder Mortalität der Patienten ermöglicht (Willems et al. 2020). Basierend auf dieser Studie ist daher die aktuelle Empfehlung, dass nach Auftreten einer ventrikulären Tachykardie zunächst nur eine ICD-Implantation erfolgen sollte. Sollte es im weiteren Verlauf zu adäquaten ICD-Schockabgaben aufgrund erneuter ventrikulärer Arrhythmien kommen, kann eine zusätzliche Ablation in Erwägung gezogen werden. Hierbei stehen sich die möglichen Risiken einer Ablation den negativen Effekten von Schockabgaben gegenüber. Aufgrund dieser Daten sehen die LL für die Ablation vor dem ersten Schock eine Klasse IIb Indikation (Zeppenfeld et al. 2022).

Zusammenfassend besteht bei Auftreten von ventrikulären Tachykardien stets die sekundärprophylaktische Indikation zur ICD-Implantation. Die zusätzliche ursächliche Therapie der ventrikulären Tachykardien kann entweder medikamentös oder durch eine Ablation erfolgen. Gemäß der aktuellen Studienlage ist eine VT-Ablation erst nach erneutem Auftreten ventrikulärer Tachykardien mit adäquaten ICD-Schockabgaben indiziert.