Hypertrophe Kardiomyopathie

Die familiäre hypertrophe Kardiomyopathie (HCM) ist eine genetische Erkrankung des sarkomeren Apparats mit meist autosomal-dominantem Erbgang und ist in der Regel durch eine asymmetrische Hypertrophie des linken Ventrikels gekennzeichnet. Die HCM kann insbesondere bei Patient:innen ohne Ausflusstraktobstruktion asymptomatisch und somit unbemerkt verlaufen. Liegt allerdings eine Obstruktion des linksventrikulären Ausflusstraktes vor, treten häufig belastungsinduzierte Beschwerden wie Dyspnoe, pektanginöse Beschwerden, Schwindel oder/und Synkopen auf. Das individuelle Risiko für den plötzlichen Herztod aufgrund ventrikulärer Herzrhythmusstörungen ist von der klinischen Symptomatik unabhängig, weshalb bei allen Patient:innen eine Risikostratifizierung bzgl. des plötzlichen Herztods erfolgen und anhand bestimmter Indikatoren die Indikation zur primärprophylaktischen Implantation eines Defibrillators überprüft werden sollte. Die Diagnose einer HCM wird in der Regel durch die transthorakale Echokardiografie gestellt. Für die Therapie symptomatischer Patient:innen kommen Betablocker und Kalziumantagonisten sowie zur Behandlung der Ausflusstraktobstruktion die medikamentöse Therapie mit Myosininhibitoren, sowie operative (transaortale subvalvuläre Myektomie nach Morrow) oder interventionelle Verfahren (transkoronare Ablation der Septumhypertrophie) infrage.