Definition
Als Mediastinum wird der Raum zwischen den beiden Pleurasäcken bezeichnet, der einerseits von Sternum und Brustwirbelsäule und andererseits von Zwerchfell und oberer Thoraxapertur begrenzt wird. Es beinhaltet eine große Zahl unterschiedlicher Strukturen. Raumforderungen des Mediastinums sind daher sehr heterogen und können gutartiger sowie bösartiger Natur sein. In konventionellen Röntgenaufnahmen wird das Mediastinum schlecht aufgelöst, sodass Raumforderungen oft länger nicht erkannt werden. Da in den verschiedenen Kompartimenten des Mediastinums unterschiedliche Strukturen vorkommen, ist es sinnvoll, für die Tumoren eine anatomisch orientierte Einteilung vorzunehmen.
Pathophysiologie
Tumoren des Mediastinums umfassen sehr unterschiedliche benigne und maligne Entitäten. Es ist differenzialdiagnostisch hilfreich, das Mediastinum in verschiedene Kompartimente zu unterteilen. Am häufigsten wird das Mediastinum in drei Kompartimente eingeteilt, nämlich das vordere, das mittlere und das hintere. Oft wird das obere Mediastinum als 4. Kompartiment abgetrennt. Dieses wird durch eine virtuelle Ebene zwischen Unterseite des Manubrium sterni und Vorderseite des 4. Wirbelkörpers von den drei übrigen (unteren) Kompartimenten getrennt. Vor dem Herzbeutel ist das vordere, hinter dem Herzbeutel das hintere Kompartiment lokalisiert. Das mittlere oder auch axiale Kompartiment enthält außer dem Herzbeutel die Lungenhili, die Trachealgabel, den Aortenbogen, die Vena cava superior mit den Venae brachiocephalicae und die zugehörigen Lymphknoten.
Unter Berücksichtigung aller Altersgruppen sind bis zu 75 % der Tumoren benigne. Die Differenzialdiagnose variiert nach Lage, Alter und Vorhandensein von Symptomen. Es gibt eine Reihe von Tumoren, die zum Teil sehr selten sind. Die vier häufigsten primären Tumoren
sind:
Insbesondere im oberen Mediastinum müssen auch Schilddrüsen- und Nebenschilddrüsentumoren in die Differenzialdiagnosen eingeschlossen werden. Eine andere wichtige Differenzialdiagnose ist das isolierte
Mesotheliom des Mediastinums. Äußerst selten sind
Ependymome,
Meningeome, Histiozytose X,
malignes Melanom und extramedulläre Hämatopoese. Es gibt aber auch eine Reihe benigner Raumforderungen im Mediastinum, wie Entzündungen, Zysten und das Aortenaneurysma. Eine weitere Differenzialdiagnose ist der M. Castleman
. Der sogenannte solitäre M. Castleman („giant lymph node hyperplasia“, angiofollikuläre Lymphknotenhyperplasie) ist in der Regel im vorderen oberen Mediastinum lokalisiert und besticht durch eine Lymphknotenvergrößerung. Es wird angenommen, dass es keine Neoplasie sondern eine reaktive Hyperplasie ist.
Art des Tumors in Abhängigkeit von der Lage
Im
vorderen Mediastinum finden sich vor allem Raumforderungen des Thymus,
Teratome, mesenchymale Tumoren, Lymphknotenmetastasen, Morbus-Hodgkin- und
Non-Hodgkin-Lymphome sowie intrathorakale
Struma und Epithelkörperchenvergößerungen und Pseudotumoren.
Im
mittleren Mediastinum handelt es sich meist um Perikard- und
bronchogene Zysten und
Lymphome. Im
hinteren Mediastinum sind neurogene Tumoren, bronchogene und gastroenterogene Zysten und
Ösophagustumoren lokalisiert.
Im
oberen Kompartiment sind Tumoren der Parathyroidea, Thymome, Schilddrüsenvergrößerungen,
Lymphome und
Keimzelltumoren zu finden. Eine orientierende Einteilung findet sich in Tab.
1.
Tab. 1
Verteilung der häufigsten mediastinalen Raumforderungen auf die verschiedenen Kompartimente. (Nach Huber
2014)
Oberes Kompartiment |
Tumoren der Parathyroidea, Thymome, Schilddrüse, Lymphome, Keimzelltumoren |
Vorderes Kompartiment | Mittleres Kompartiment | Hinteres Kompartiment |
Thymome | Lymphome | Neurogene Tumoren |
Schilddrüsentumoren | Lymphknotenmetastasen | |
Lymphome | | Zysten |
Lymphknotenmetastasen | | Ösophagusprozesse |
Keimzelltumoren | Ösophagus-Divertikel | Hiatushernie |
Paragangliome | Aortenaneurysma | |
Zysten | | |
Art des Tumors in Abhängigkeit vom Alter
Bei Kindern sind neurogene Tumoren und enterogene Zysten am häufigsten. Die Mehrzahl der Raumforderungen ist benigne.
Im
Erwachsenenalter sind 40 % maligne oder potenziell maligne. Des Weiteren können primär gutartige Geschwülste maligne entarten oder bei Größenzunahme Druckerscheinungen und Beschwerden hervorrufen. Hodgkin-
und
Non-Hodgkin-Lymphome sind gehäuft in der Altersgruppe zwischen 20 und 40 Jahren anzutreffen.
Mit zunehmendem Alter steigt die Wahrscheinlichkeit von Malignität.
Epidemiologie
Mediastinaltumoren sind heterogen und insgesamt selten. Raumforderungen im vorderen Kompartiment sind häufiger als solche im mittleren und hinteren Kompartiment. Bei 400 Fällen fand sich eine Verteilung von 59 %, 29 % und 16 %. Die vier häufigsten primären Tumoren sind Thymustumoren, mesenchymale, insbesondere neurogene Tumoren,
Keimzelltumoren und
Lymphome. Thymome weisen eine Inzidenz von 0,15/100000 Fälle auf und machen ca. 15 % aller Mediastinaltumoren aus. Mediastinale Keimzelltumoren machen 15–25 % aus. Die neurogenen Tumoren haben eine relative Häufigkeit von 12–21 %.
Klinik
Symptome ergeben sich primär durch die Lage an kritischer Stelle. Lokale Symptome sind überwiegend durch direkte Verdrängung oder Invasion erklärbar. Entsprechend sind die Symptome
Husten (60 %), Brustschmerz (30 %),
Fieber und Schüttelforst (20 %), Dyspnoe (16 %), Heiserkeit, Schluckstörungen,
Hämoptysen, Müdigkeit und Nachtschweiß. Es treten auch systemische Effekte auf, die durch Hormonexkretion zu erklären sind. Entsprechende Zeichen und Befunde sind Gewichtsverlust, Fieber, Stridor, Vena-cava-superior-Syndrom, Rekurrensparese,
Neurofibromatose sowie Paraneoplasien, wie z. B.
Myasthenia gravis und
Cushing-Syndrom.
Etwa 40 % sind symptomlos. Hier ist die Chance auf eine benigne Raumforderung höher. Von den benignen Raumforderungen sind 46 % symptomatisch. Maligne Tumoren sind hingegen in 85 % symptomatisch.
Diagnostik
Meistens wird die Verdachtsdiagnose in Röntgenaufnahmen des Thorax gestellt. Die Diagnose erfolgt dann oft spät. Vor einer weitergehenden invasiven Diagnostik sind benigne Raumforderungen, wie ein Aortenaneurysma – möglicherweise sogar mit
Hämoptysen, und verschiedene Fehlbildungen (Zysten) auszuschließen. Die Computertomografie des Mediastinums und des Thorax entdeckt kleinere Raumforderungen. Sie ist deutlich besser dazu in der Lage, die räumliche Beziehung zu den verschiedenen Strukturen darzustellen. Es können mithilfe von intravenösem Kontrastmittel und Dichtemessung Gefäßstrukturen, Zysten, gut perfundierte und fetthaltige Strukturen definiert werden. Für die Kernspintomografie ergibt sich eine Indikation bei neurogenen Tumoren, aber auch für die Frage einer Gefäßinvasion oder einer kardialen Infiltration ist sie zusätzlich zur Computertomografie hilfreich. Zur indirekten Beurteilung der Invasivität kann zum Teil die Infiltration des Nervus phrenicus
herangezogen werden. Bei Infiltration in seinem Verlauf kann die Zwerchfellkontraktion aufgehoben sein.
Die Szintigrafie mit MIBG ist beim
Phäochromozytom und bei
Neuroblastomen hochsensitiv. Hormonanalysen ermöglichen eine weitere Charakterisierung der vermuteten Raumforderung. Für die Diagnostik vermehrter Somatostatin-Rezeptoren kommt bei entsprechender Fragestellung ein Octreotid-PET zum Einsatz. Bei Verdacht auf ein Thymom
werden im
Serum Antikörper gegen Azetylcholin-Rezeptoren bestimmt. Bei dem geringsten Verdacht auf einen Keimzelltumor müssen AFP und ß-HCG im Serum bestimmt werden. Die Höhe der Serum-LDH kann die Aktivität von
Lymphomen, Leukosen und soliden Tumoren widerspiegeln und sollte im Rahmen der Labordiagnostik mitbestimmt werden.
Eine exakte histologische Diagnose ist essenziell, da sich unterschiedliche therapeutische Konsequenzen ergeben. Falls eine symptomatische Raumforderung mit hoher Wahrscheinlichkeit benigne ist, ist die primäre chirurgische Entfernung sowohl diagnostisch als auch therapeutisch die richtige und definitive Maßnahme. Aber auch bei vermutlich malignen Raumforderungen kann die Operation primär zur Diagnosestellung und zur Therapie sinnvoll sein, wenn eine komplette Resektion möglich ist. Die interdisziplinäre Abstimmung des diagnostischen Algorithmus ist deshalb unerlässlich. Da eine
Zytologie oft nicht ausreichend ist, haben chirurgische Maßnahmen, die nur zur histologischen Sicherung dienen, einen hohen Stellenwert. Hierzu zählen die
Mediastinoskopie, die anteriore Mediastinotomie
oder die videoassistierte chirurgische
Thorakoskopie. Teilweise ist es aber durchaus sinnvoll, ultraschallgestützt transbronchial oder auch transthorakal entsprechende Gewebeproben zu entnehmen.
Differenzialdiagnostik
Mediastinaltumoren umfassen neben Tumoren unterschiedlicher Malignität auch benigne Raumforderungen, insbesondere Zysten, aber auch Gefäßaneurysmen. Insbesondere im oberen Mediastinum müssen auch Schilddrüsen- und Nebenschilddrüsentumoren bedacht werden. Insgesamt ergeben sich sehr unterschiedliche therapeutische Ansätze, die eine exakte Diagnostik erfordern.
Therapie
Die Therapie reicht von systemischen Ansätzen bis zur alleinigen Resektion. Sie hängt von der Art des Tumors, der genauen Histologie sowie der anatomischen Lage ab. Bei einigen Tumoren ist die primäre Resektion Therapie der Wahl, bei anderen hängt der Stellenwert der Operation und der zusätzlichen Therapie mittels Bestrahlung und systemischer Therapie von der Infiltration in die Umgebung und der zu erwartenden Aggressivität ab. Für Operation und
Strahlentherapie müssen die funktionellen Kriterien analog den Vorgaben beim
Lungenkarzinom beachtet werden. Da im Allgemeinen vitale Strukturen wenig tangiert werden, tolerieren auch ältere Patienten die Operation meistens gut. Wesentlich ist, ob der Nervus phrenicus
reseziert werden muss, was eine Zwerchfellparese zur Folge hat. Sind bei erweiterten Resektionen eine Entfernung von Lunge und/oder Brustwand zu erwarten, sind eine genauere Risikoabschätzung und eine vorherige histologische Sicherung erforderlich, um ggf. auf andere Therapieformen zurückzugreifen. Insgesamt ist die operative Entfernung, zumindest aber die histologische Sicherung anzustreben.
Thymustumoren
Thymome und Thymuskarzinome
Primäre Thymustumoren
sind insgesamt selten. Sie stellen aber die häufigsten Tumoren im vorderen und vorderen oberen Mediastinum dar. In 5 % entstehen Thymome
auch extra-mediastinal aus ektopem Thymusgewebe. Die Mehrzahl der Patienten ist zum Zeitpunkt der Diagnose älter als 40 Jahre. Dann finden sich bei etwa 40 % lokale, durch den Tumor verursachte Symptome wie Dyspnoe und das Vena-cava-superior-Syndrom. Thymome sind mit Autoimmunerkrankungen, insbesondere mit
Myasthenia gravis (20–40 %), selten auch mit Aplasie der Erythropoese und Hypogammaglobulinämie assoziiert.
Histopathologisch werden Thymustumoren inzwischen auch nach der
WHO-Klassifikation in Thymome, Thymuskarzinome
und Thymuskarzinoide
eingeteilt. Ein Thymom mit den Untertypen A, AB, B1, B2 und B3 ist definiert als benigner oder niedrig maligner organoider Tumor des Thymusepithels mit variabler, nicht neoplastischer, meist unreifer T-Zell-Komponente, die immunhistologisch durch CD-1- und verlässlicher durch TdT (terminale Desoxynukleotidyl-Transferase)-Expression charakterisiert ist. Das Typ-B3-Thymom entspricht in anderen Definitionen bereits einem gut differenzierten Thymuskarzinom. Nach dieser Definition machen Thymome ca. 90 % der epithelialen Thymustumoren aus. Etwa die Hälfte der Patienten mit Thymomen leiden an einer Myasthenie gravis. Die Thymuskarzinome (Typ-C-Thymome) weisen histologisch keine Thymuscharakteristika auf und sind funktionell ohne Attraktivität für unreife T-Zellen sowie klinisch nicht mit Myasthenie assoziiert. Die Stadieneinteilung erfolgt modifiziert nach Masaoka (Stadium I bis IV). Die pathologische Klassifikation und Stadieneinteilung werden von der International Thymic Malignancy Interest Group weiterentwickelt.
Unabhängig von der histopathologischen Klassifizierung des Tumors sollte eine Resektion angestrebt werden. Primäre Therapie bei allen resektablen Thymustumoren ist deshalb die transsternale oder transpleurale Operation. Die komplette Entfernung ist auch bei Thymuskarzinomen prognostisch entscheidend. Für ein exaktes Staging sollte eine „Ausräumung“ des vorderen Mediastinums unter Mitnahme des Fett- und Bindegewebes, des Restthymus, der erreichbaren mediastinalen Lymphknoten und ggf. mit Perikardfensterung durchgeführt werden. Eine adjuvante
Strahlentherapie (alleinig in den frühen Stadien) und zusätzliche Chemotherapie kommt für invasive, metastasierte oder nicht R0-resizierte Tumoren zum Einsatz.
Bei Inoperabilität erfolgen primär Chemotherapie und ggf.
Strahlentherapie. Adriamycin, Cisplatin und Alkylanzien zählen zu den effektiven Substanzen, die in verschiedenen Kombinationen, oft unter Zugabe von Steroiden, bei Thymomen
Anwendung finden. Thymuskarzinome
sprechen schlecht auf eine Chemotherapie an – empfohlene Regime sind Paclitaxel und Carboplatin sowie die oben genannten. Die Resektabilität sollte nach Abschluss der Chemotherapie erneut geprüft werden. Ansonsten kommt die konsolidierende Strahlentherapie zum Einsatz. Bei einer entsprechenden Expression der Tumorzellen ist ggf. eine Therapie mit Somatostatin-Analoga ist denkbar. In seltenen Fällen finden sich in Thymuskarzinomen Mutationen im Gen
c-Kit, womit sich die Möglichkeit für eine zielgerichtete Therapie ergibt. Immunologische (u. a. PD1-Inhibitoren) und weitere molekularbiologische Therapie-Ansätze sind in Entwicklung.
Thymuskarzinoide
Primäre Thymuskarzinoide
sind sehr selten. Sie machen 2–4 % aller Tumoren des vorderen Mediastinums aus und treten nach dem 40. Lebensjahr mit deutlicher
Prävalenz für das männliche Geschlecht auf. Sie sind atypischer und klinisch aggressiver als vergleichbare
Karzinoide, insbesondere der Lunge. Häufig finden sie sich bei Endokrinopathien, vor allem im Rahmen eines MEN1-Syndroms
und mit dem Bild eines
Cushing-Syndroms. Eine radikale Resektion ist anzustreben. Für lokal invasive Tumoren wird Strahlen- mit Chemotherapie kombiniert.
Thymuslipome und Thymuszysten
Thymuslipome sind benigne, langsam wachsende Tumoren und machen 2–9 % aller Thymustumoren aus. Sie kommen hauptsächlich in der 2. Lebensdekade und ungefähr gleich bei beiden Geschlechtern vor. Sie weisen Thymusrestgewebe auf und sind durch ihre Fettdichte im CT erkennbar. Sie können mit Myasthenie assoziiert sein. Die primäre Therapie ist die Resektion.
Thymuszysten im vorderen oberen Mediastinum können sehr groß werden. Es ist wichtig, sie von einer Zystenbildung innerhalb eines Thymoms abzugrenzen. Echte Thymuszysten sind mit primärer Resektion als geheilt anzusehen.
Hyperplasie des Thymus
Die Hyperplasie des Thymus
ist insbesondere mit
Myasthenia gravis assoziiert (in mehr als 75 %), wird aber auch bei
Lupus erythematodes, M. Addison,
rheumatoider Arthritis und
Leberzirrhose beobachtet. Unter Hyperplasie des Thymus wird meist eine
Transformation des Thymusgewebes verstanden, die mit einer Lymphfollikelhyperplasie einhergeht. Eine „echte“ Hyperplasie des Thymus, die mit einer Größenzunahme des Organs einhergeht, ist sehr selten.
Mediastinale Keimzelltumoren
Mediastinale
Keimzelltumoren sind fast ausschließlich im vorderen Mediastinum lokalisiert, treten bevorzugt bei jungen Männern auf und können benigne oder maligne sein. Allgemein gilt, dass alle in den Gonaden beschriebenen Formen primär auch im Mediastinum vorkommen können. Die malignen Keimzelltumoren des Mediastinums haben allerdings eine schlechtere Prognose als die entsprechenden testikulären Tumoren. Bei den malignen Tumoren ist es wichtig, eine mediastinale Metastasierung eines oft sehr kleinen primären genitalen Tumors auszuschließen.
Reife
Teratome machen mit 40–70 % den größten Anteil aus und sind im Gegensatz zu den ebenfalls vorkommenden Seminomen
(20–30 %) benigne. Nach exaktem Staging (vor allem Ausschluss von Lungen- und Skelettmetastasen bei den malignen Tumoren) ist bei lokalisiertem Tumor die radikale Operation angezeigt. Sollte dies nicht gelingen, ist eine postoperative Bestrahlung indiziert. Bei lokal begrenzten, aber inoperablen Seminomen wird ebenfalls die lokale
Strahlentherapie eingesetzt. Aufgrund der hohen Strahlensensibilität sind eine lokale Tumorkontrolle und eine 5-Jahres-Überlebensrate von bis zu 100 % zu erreichen. Mit zunehmender Tumorgröße steigt das Risiko von Fernmetastasen. Die Bestrahlung ist durch benachbarte Strukturen limitiert. Daher leitet man meist bei sehr großen Tumoren auch ohne Fernmetastasen eine primäre Chemotherapie ein. Mit Cisplatin-haltigen Kombinationen können selbst in metastasierten Stadien in 60–90 % Vollremissionen erreicht werden. Günstige Ergebnisse werden mit Cisplatin/Ifosfamid in Kombination mit Vinblastin oder mit Cisplatin- und Vepesid-haltigen Kombinationen erzielt. Heilungen sind selbst in metastasierten Stadien möglich.
Unreife
Teratome, embryonale Karzinome, endodermale Sinustumore und Chorionkarzinome haben insgesamt einen Anteil von 10–20 %. Bei diesen malignen Formen ist immer eine multimodale Therapie mit Schwerpunkt Chemotherapie erforderlich. Die Prognose der nichtseminomatösen mediastinalen malignen
Keimzelltumoren ist im Vergleich zu den entsprechenden gonadalen Tumoren mit einem Langzeitüberleben von lediglich 35 % deutlich schlechter. Da die komplette Resektion der wichtigste prognostische Faktor ist, wird bei den häufig lokal fortgeschrittenen, primär irresektablen Tumoren primär mit Cisplatin-haltigen Kombinationen (z. B. CEI: Cisplatin, Etoposid, Ifosfamid) behandelt. Nach Erreichen normaler
Tumormarker werden alle Tumorreste reseziert. Bei Nachweis von vitalem Tumorgewebe werden 2 weitere Zyklen angeschlossen. Die nichtseminomatösen mediastinalen Keimzelltumoren sind allerdings in 50 % gegen eine Cisplatin-Chemotherapie resistent. Bei Nicht-Ansprechen versucht man deshalb, durch eine Salvagetherapie eine Remission und durch eine nachfolgende Operation Tumorfreiheit zu erzielen. Nach inkompletter Resektion und geringem Ansprechen auf die systemische Behandlung kann eine lokale perkutane
Strahlentherapie durchgeführt werden, mit der eine dauerhafte lokale Kontrolle bei einem Teil der Patienten erreicht wird.
Primäre mediastinale Lymphome
Primäre
Lymphome des Mediastinums finden sich vor allem im vorderen oberen Mediastinum, im Bereich des Thymus und angrenzender mediastinaler Lymphknoten. Es treten zwar prinzipiell alle Subtypen im Mediastinum auf, eine klinische Primärmanifestation im Mediastinum findet sich jedoch fast ausschließlich beim
Morbus Hodgkin, dem primären mediastinalen (thymischen) großzelligen B-Zell-Lymphom und beim T-lymphoblastischen Lymphom. Oft sind größere Gewebeproben und immunhistologische/-zytologische Untersuchungen erforderlich. Eine exakte Klassifizierung und Ausbreitungsdiagnostik ist nötig. Die Therapie erfolgt prinzipiell nach den Kriterien der entsprechenden Lymphomtherapie. Während niedrig maligne
Non-Hodgkin-Lymphome der Stadien I und II üblicherweise radiotherapiert werden, steht bei fortgeschrittenen Stadien und hoch malignen Lymphomen die primäre Chemotherapie im Vordergrund. Das therapeutische Vorgehen ist abhängig vom genauen Stadium und vom Typ. Diesbezüglich wird auf die entsprechenden Kapitel im Referenzwerk Innere Medizin (Kap. Niedrig maligne Lymphome, Hochmaligne (aggressive) Non-Hodgkin-Lymphome,
Hodgkin-Lymphom) und weitere Literatur wie das Manual über maligne Lymphome des Tumorzentrums München verwiesen.
Mesenchymale Tumoren
Die mesenchymalen Tumoren
sind meist neurogene Tumoren und fast immer im hinteren Kompartiment lokalisiert. Dort machen sie 95 % der Tumoren aus. 70–80 % der neurogenen Tumoren sind benigne, fast die Hälfte ist symptomlos. Gelegentlich kommen Beschwerden durch Kompression oder neurologische Symptome bis zum Querschnitt (sanduhrartiges Einwachsen in den Spinalkanal über das
Foramen intervertebrale) vor. Bei diesen Tumoren kommt der präoperativen Diagnostik mittels Kernspintomografie eine besondere Rolle zu.
Je nach Alter sind unterschiedliche Tumoren wahrscheinlich. Bei Kindern unter 6 Jahren handelt es sich fast immer um maligne
Neuroblastome bzw. Ganglioneuroblastome
. Bei Personen im Alter von über 20 Jahren sind Neurofibrome
, Ganglioneurome
und
Schwannome am häufigsten. Bei Erwachsenen ist das Liposarkom
der häufigste maligne Tumor aus der Gruppe der mesenchymalen nichtneurogenen Tumoren des Mediastinums.
Die Behandlung der benignen Formen besteht in der kompletten chirurgischen Entfernung. Bei den malignen Formen wie dem malignen Schwannom, dem
Neuroblastom, dem peripheren Neuroepitheliom
(Askin-Tumor) und dem malignen
Phäochromozytom ist ebenfalls die möglichst komplette Resektion anzustreben. Bei fortgeschrittenen Tumoren wird ein Debulking versucht. Anschließend werden multimodale Therapien eingesetzt, wobei die lokale perkutane
Strahlentherapie mit Gesamtdosen von 45–54 Gy in konventioneller Fraktionierung wegen der meist lokalen Probleme im Vordergrund steht.
Im Gegensatz zu den vorbeschriebenen Tumoren treten
Paragangliome in jedem Kompartiment des Mediastinums auf. Sie sind gehäuft im oberen vorderen Mediastinum und in Nachbarschaft der Herzbasis. Sie wachsen lokal aggressiv und haben nach einer Operation eine hohe Rezidivrate.
In allen Kompartimenten können die anderen sehr seltenen mesenchymalen Tumoren wie Lipome (abgesehen von Thymuslipomen),
Lymphangiome,
Hämangiome und
Fibrome lokalisiert sein.
Verlauf und Prognose
Die Prognose hängt vom genauen histologischen Typ der Raumforderung und dem Grad der Invasivität ab. Eine vollständige Resektion ist meistens wesentlich.
Besondere Aspekte
Aufgrund der verschiedenen Arten mit unterschiedlicher Prognose ist eine möglichst exakte Histologie und Stadieneinteilung erforderlich, die häufig am besten chirurgisch erfolgt.