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DGNeurologie

Erschienen in:

03.02.2023 | Vaskulitiden | Arzneimitteltherapie

Medikamentöse Therapie der Primären Angiitis des zentralen Nervensystems

verfasst von: Dr. D. Strunk, Dr. J. Becker, Prof. Dr. M. Krämer

Erschienen in: DGNeurologie | Ausgabe 2/2023

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Auszug

Die primäre Angiitis des zentralen Nervensystems (PACNS) ist eine seltene und häufig klinisch schwerwiegende Vaskulitisform, die auf Gehirn, Rückenmark und Leptomeningen begrenzt ist [1]. Die geschätzte Prävalenz dieser seltenen Schlaganfallursache beträgt 2,4/1.000.000 Personenjahre in Nordamerika [2]. Während die genaue Ätiologie und Pathogenese der entzündlichen Veränderungen der Gefäße des ZNS bislang unbekannt sind, werden ein granulomatöses, lymphozytäres und nekrotisierendes histopathologisches Muster unterschieden [3, 4]. Eine Metaanalyse aus 46 Kohortenstudien mit insgesamt 911 Patienten identifizierte fokal-neurologische Defizite (63 %), Kopfschmerzen (51 %) und kognitive Einbußen (41 %) als häufigste Symptome [5]. Die Diagnosestellung wird durch zahlreiche Differenzialdiagnosen, wie z. B. die Moyamoya-Angiopathie, das reversible zerebrale Vasokonstriktionssyndrom (RCVS), das Sneddon-Syndrom, systemische Vaskulitiden und infektiös getriggerte Prozesse, wie die durch das Varizella-Zoster-Virus verursachte Vaskulitis der ZNS-Gefäße, erschwert [2]. Zum Zwecke der Diagnosefindung wird weiterhin auf langjährig etablierte Diagnosekriterien zurückgegriffen. So wurden bereits im Jahr 1988 von Calabrese und Mallek folgende Kriterien formuliert:

Ein erworbenes, anderweitig nicht besser erklärbares neurologisches oder psychiatrisches Defizit
Typische angiographische und/oder bioptische, d. h. histopathologische, Veränderungen im Sinne einer Vaskulitis der ZNS-Gefäße
Fehlende Hinweise auf eine systemische Vaskulitis oder ein anderweitiges Krankheitsbild, das die erhobenen Befunde verursachen oder imitieren könnte [6, 7]

…

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Titel: Medikamentöse Therapie der Primären Angiitis des zentralen Nervensystems
verfasst von: Dr. D. Strunk
Dr. J. Becker
Prof. Dr. M. Krämer
Publikationsdatum: 03.02.2023
Verlag: Springer Medizin
Schlagwörter: Vaskulitiden
Enzephalopathie
Kopfschmerzsyndrome
Neurologische Diagnostik
Entzündliche Krankheiten des ZNS
Vaskulitiden
Erhaltungstherapie
Infliximab
Etanercept
Rituximab
Rituximab
Schmerzen bei neurologischen Erkrankungen
Apoplex
Magnetresonanztomografie
Angiografie
Glucocorticoide
Mycophenolat-Mofetil
Erschienen in: DGNeurologie / Ausgabe 2/2023
Print ISSN: 2524-3446
Elektronische ISSN: 2524-3454
DOI: https://doi.org/10.1007/s42451-023-00534-2

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