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Erschienen in:
08.03.2019 | Ultraschall | Leitthema
Bildgebende Diagnostik bei Kindern mit Nierenzysten und Zystennieren
Erschienen in: Monatsschrift Kinderheilkunde | Ausgabe 6/2019
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Bei Kindern mit zystischen Nierenerkrankungen oder Nierenzysten ist die Sonographie die diagnostische Bildgebung der Wahl; andere bildgebende Methoden sind meist entbehrlich. Eigen- und Familienanamnese sowie körperliche Untersuchung liefern wichtige ergänzende Hinweise.
Bei vorliegender autosomal-rezessiver polyzystischer Nierendegeneration (ARPKD) liefert die Sonographie den pathognomonischen Befund: Beidseitig deutlich vergrößerte Nieren mit aufgehobener Mark-Rinden-Differenzierung und unzähligen kleinsten Zysten werden oft bereits intrauterin erkannt. Im Fall der autosomal-dominanten polyzystischen Nierendegeneration (ADPKD) dagegen treten einzelne Makrozysten mit oder ohne begleitende arterielle Hypertonie meist erst in der späteren Kindheit auf. Ein diagnostisches Screening von symptomfreien Kindern, deren Eltern von ADPKD betroffen sind, muss im Vorfeld kritisch mit den Familien diskutiert werden.
Bei der multizystisch-dysplastischen Niere ist das ganze Parenchym durch multiple Makrozysten ersetzt, die sich spontan zurückbilden. Das Risiko für einen vesikoureterorenalen Reflux der gesunden Gegenseite beträgt etwa 30 %; ohne Harnwegsinfektionen ist eine bildgebende Untersuchung zum Refluxausschluss aber entbehrlich.
Die Nierendysplasie mit Zysten zeichnet sich durch ein eingeschränkt funktionsfähiges Parenchym aus. Eine bilaterale Erkrankung kann zur chronischen Niereninsuffizienz führen. Sie tritt sowohl isoliert als auch im Rahmen verschiedenster Syndrome auf. Einige Ziliopathien, wie die Nephronophthise oder das Bardet-Biedl-Syndrom, gehen bei vielen, aber nicht allen Patienten mit dem Auftreten kleinerer Zysten einher.
Bei Verdacht auf Malignität der seltenen Zysten mit Septen und soliden oder perfundierten Anteilen kann eine ergänzende kontrastmittelgestützte Magnetresonanztomographie sinnvoll sein. Die kontrastmittelgestützte Sonographie ist bei Erwachsenen mit komplexen Zysten hilfreich, aber es gibt noch keine systematischen Erfahrungen bei Kindern.