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Von-Willebrand-Syndrom
DGIM Innere MedizinDas Von-Willebrand-Syndrom (VWS) ist die häufigste angeborene hämorrhagische Diathese. Laboranalytisch kann das VWS bei ca. 1 % der Bevölkerung nachgewiesen werden, ein symptomatisches VWS findet sich mit einer Häufigkeit von ca. 1:10.000. Betroffen sind sowohl Frauen als auch Männer. Häufige Symptome sind Schleimhautblutungen, Hämatomneigung, Menorrhagien und verlängerte postoperative Blutungen. Die Diagnose erfolgt durch Bestimmung des Von-Willebrand-Faktors (VWF:Ag) und dessen Funktionsfähigkeit (VWF-Aktivität). Zu den medikamentösen Therapieoptionen zählen neben der Gabe eines Antifibrinolytikums, die Verabreichung von DDAVP, das den endogenen VWF-Spiegel erhöht, sowie die Substitution von VWF-haltigen Faktorenkonzentraten.
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