Erschienen in:
05.09.2023 | Neurofibromatose Typ 1 | Industrieforum
Inoperable plexiforme Neurofibrome lassen sich endlich behandeln
verfasst von:
Dr. Günter Springer
Erschienen in:
Pädiatrie
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Sonderheft 1/2023
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Auszug
Die Neurofibromatose Typ 1 (NF 1) ist ein seltenes Tumorprädispositionssyndrom, das unter anderem mit Hautveränderungen, Knochenanomalien sowie kardiovaskulären, endokrinologischen und neuropsychologischen Störungen einhergehen kann. 30-50 % der Betroffenen haben bereits bei Geburt unter der Haut oder in tieferen Körperregionen plexiforme Neurofibrome (PN). Diese sind primär gutartig, entarten aber in etwa 10 % der Fälle in maligne periphere Nervenscheidentumoren, die früh metastasieren und ein Hauptgrund für die verkürzte Lebenserwartung bei NF 1 sind. …