Die systemische Mastozytose ist eine klonale Stammzellerkrankung mit heterogenem klinischem Erscheinungsbild und Prognose. Die variable Klinik macht Diagnostik und Therapie dieser Erkrankung besonders herausfordernd. Im vorliegenden Artikel werden Hilfestellungen zur Diagnostik gegeben sowie Prognosemodelle und Therapieoptionen erörtert.
verfasst von:
PD Dr. Juliana Schwaab, Hans-Peter Horny, Karin Hartmann
Hypereosinophile Syndrome (HES) sind durch eine periphere Eosinophilie und durch eine Eosinophilen-assoziierte Endorganschädigung definiert. Dieser CME-Kurs zeigt Ihnen die typischen klinischen Manifestationen der verschiedenen HES und der EGPA auf und nennt Ihnen therapeutische Strategien.
Die Auswertungen zu Inzidenzen und Erkrankungsalter für die myeloproliferativen Erkrankungen und myelodysplastischen Syndrome in Deutschland im Zeitraum 2017 bis 2019 basieren auf den gepoolten Daten der 16 bundesweiten …
Die Indikation zur allogenen hämatopoetischen Stammzelltransplantation hängt von verschiedenen Risikofaktoren ab. So muss ihre Rolle immer wieder neu im Lichte der sich rasch entwickelnden medikamentösen Therapien gesehen werden – und ist je nach Grunderkrankung zu unterschiedlichen Zeiten im Therapieverlauf empfohlen.
verfasst von:
Prof. Dr. med. Nicolaus Kröger, Nico Gagelmann, Inken Hilgendorf
Die essenzielle Thrombozythämie (ET) und die Polycythaemia vera (PV) gehören zu den myeloproliferativen Neoplasien. Neben Hintergründen zur Ätiologie und Pathogenese beider Erkrankungen wird auf die aktuelle Diagnostik nach Weltgesundheitsorganisation (WHO), das klinische Bild, die Risikostratifikation und die Therapie eingegangen.
verfasst von:
Prof. Dr. Martin Griesshammer, Hans M. Kvasnicka, Steffen Koschmieder
Im vorliegenden Artikel wird das neue WHO-Klassifikationsschema für myeloproliferative und verwandte Neoplasien zusammengefasst. Es wird ein Überblick über die Änderungen gegenüber der vorherigen Ausgabe gegeben sowie über die Daten und Überlegungen, die diesen Änderungen zugrunde liegen.
verfasst von:
Prof. Dr. Andreas Hochhaus, German Ott, Reiner Siebert
Differenzialdiagnostik und Management zweier seltener Erkrankungen
Die Polycythaemia vera und die essenzielle Thrombozythämie sind bei Kindern und Jugendlichen extrem selten. Erfahrungen aus der Erwachsenenmedizin sind nur begrenzt übertragbar. Die Abgrenzung zu angeborenen Erythrozytosen und Thrombozytosen …
Die Therapiestrategien in der Behandlung der primären Myelofibrose richten sich nach dem Progressionsrisiko und der Symptomlast. Aktuell werden molekular und zytogenetisch getriebene Prädiktoren immer wichtiger, um vor allem jüngeren Erkrankten eine verlässliche Risikostratifizierung und eine kurative Therapie zu ermöglichen.
Im CME-Beitrag lesen Sie zu aktuellen und innovativen Therapiestrategien im Licht der Pathophysiologie und Risikofaktoren bei klassischen myeloproliferativen Neoplasien. Verschiedene Strategien bei Polycythaemia vera, der essenziellen Thrombozythämie und Myelofibrose werden differenziert aufgearbeitet.
Leukämien stellen eine heterogene Gruppe von Erkrankungen dar, die durch Proliferation verschiedener Zellreihen zu diffusen Veränderungen des Knochenmarks führen. Anhand der Verlaufsform kann zwischen akuten und chronischen Leukämien oder nach dem …
Eine Erhöhung von Eosinophilen im peripheren Blut kann verschiedene Ursachen haben und zum Teil mit lebensbedrohlichen Komplikationen einhergehen. Lesen Sie in der folgenden Übersicht, welche das sind, wann ein Abklärungsbedarf besteht und wie diagnostisch und therapeutisch vorgegangen wird.
verfasst von:
Prof. Dr. med. Georgia Metzgeroth, Dr. med. Juliana Schwaab
Die chronischen myelomonozytären Leukämien (CMML) sind klonale Stammzellerkrankungen mit persistierendem Nachweis einer Monozytose im peripheren Blut. Die Festlegung der Klassifikation CMML‑0, CMML‑I und CMML-II erfolgt in Abhängigkeit vom …
Abgesehen von histopathologischen, allerdings eingeschränkt reproduzierbaren Merkmalen sind keine Kriterien bekannt, die die Entwicklung einer Myelofibrose (MF) als typische Komplikation myeloproliferativer Neoplasien (MPN; chronische …
Bisher ist die Myelofibrose nur durch die Stammzelltransplantation heilbar, Inhibitoren wie Ruxolitinib sind wenig erfolgreich, weshalb neue Targets dringend gesucht sind: die Aurora-A-Kinase könnte ein solches sein.
Zu den myeloproliferativen Neoplasien (MPN) gehören die chronische myeloische Leukämie (BCR-ABL-positiv, CML), die Polycythaemia vera (PV), die primäre Myelofibrose (PMF), die essenzielle Thrombozythämie (ET), die chronische Eosinophilenleukämie …
Zu den chronischen BCR-ABL1-negativen myeloproliferativen Neoplasien (MPN) gehören die Entitäten Polycythaemia vera (PV), essenzielle Thrombozythämie (ET) und die primäre Myelofibrose (PMF). Ferner zählt man noch die chronische …
Therapieentscheidungen außerhalb von klinischen Studien
Ziel der Therapie BCR-ABL-negativer myeloproliferativer Neoplasien (MPN) ist einerseits die Verhinderung des Auftretens thromboembolischer Komplikationen und andererseits die Transformation in eine Myelofibrose oder akute Leukämie. Nach Versagen …
Der Beitrag gibt einen Überblick über die wichtigsten epidemiologischen Kennzahlen der chronischen myeloischen Erkrankungen in Deutschland, basierend auf den Daten aus 12 bevölkerungsbezogenen Krebsregistern aus den Jahren 2005 bis 2015.
Die myeloproliferativen Neoplasien (MPN, chronische myeloproliferative Erkrankungen nach alter Nomenklatur) umfassen die chronische myeloische Leukämie (BCR-ABL-positiv, CML), die Polycythaemia vera (PV), die primäre Myelofibrose (PMF), die …
Zu den chronischen BCR-ABL1 -negativen myeloproliferativen Neoplasien (MPN) gehören die Entitäten Polycythaemia vera (PV), essenzielle Thrombozythämie (ET) und die primäre Myelofibrose (PMF). Ferner zählt man noch die chronische …
2014 trafen sich zwei Beratungskomitees (je eines für die myeloischen und die lymphatischen Neoplasien) bestehend aus etwa 100 Pathologen, Hämatologen, Onkologen und Genetikern in Chicago zur Überarbeitung der diagnostischen WHO-Kriterien. Ziel …
In dieser Arbeit werden verschiedene Arten der Dysregulation von Signalproteinen im Kontext myeloproliferativer Neoplasien beleuchtet. In dieser heterogenen Erkrankungsgruppe spielt für die Initiation der Tumorigenese insbesondere die …
Thrombozyten sind essenziell für Blutstillung und Gerinnung. Ihr Normalwert beträgt 150.000–450.000/μl. Werte darunter sind oft Ausdruck einer Immunthrombozytopenie, müssen aber nicht immer therapiert werden, ebenso wenig wie eine Erhöhung der Thrombozytenzahl. Wann aber müssen Sie aktiv werden?
Die akute febrile neutrophile Dermatose (Sweet-Syndrom) ist eine seltene Dermatose, gekennzeichnet durch schmerzhafte Papeln und Plaques, bedingt durch kutane Infiltration mit neutrophilen Granulozyten. In seltenen Fällen kommt es zu ausgeprägter …
Die Erythromelalgie ist eine anfallsartig auftretende schmerzende Hyperämie der Haut an den Extremitäten. Die Therapie zielt auf die Prävention und das Management von Anfällen.
Zusammenhänge zwischen malignen Erkrankungen und dem Hämostasesystem wurden schon 1865 von Armand Trousseau beschrieben [ 1 ]. Es gilt als gesichert, dass Störungen der Hämostase, die sich klinisch als Thromboembolie oder Blutung ausdrücken können …
Fast ein Viertel der Personen mit mäßig dysplastischen Stimmlippenläsionen entwickelt einen Kehlkopftumor. Solche Personen benötigen daher eine besonders enge ärztliche Überwachung.
Ob Patienten und Patientinnen mit neu diagnostiziertem Blasenkrebs ein Jahr später Bedauern über die Therapieentscheidung empfinden, wird einer Studie aus England zufolge von der Radikalität und dem Erfolg des Eingriffs beeinflusst.
Kardiotoxische Nebenwirkungen einer Therapie mit Immuncheckpointhemmern mögen selten sein – wenn sie aber auftreten, wird es für Patienten oft lebensgefährlich. Voruntersuchung und Monitoring sind daher obligat.
„Kalte“ Tumoren werden heiß – CD28-kostimulatorische Antikörper sollen dies ermöglichen. Am besten könnten diese in Kombination mit BiTEs und Checkpointhemmern wirken. Erste klinische Studien laufen bereits.
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