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Die Nephrologie

Erschienen in:

12.06.2023 | Glomerulonephritiden | Leitthema

Komplementvermittelte seltene Glomerulonephritis(GN)-Formen

C3-Glomerulopathie, DDD („dense deposit disease“), membranoproliferative GN

verfasst von: Prof. Dr. med. Bernd Hohenstein

Erschienen in: Die Nephrologie | Ausgabe 5/2023

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Zusammenfassung

Komplementvermittelte seltene Formen einer Glomerulonephritis (GN) werden seit dem Erscheinen der letzten KDIGO(Kidney Disease: Improving Global Outcomes)-Leitlinie zu glomerulären Erkrankungen wieder primär in die Gruppe der GN mit MPGN(membranoproliferative GN)-Muster sortiert, obwohl die gewachsenen Erkenntnisse über die pathophysiologischen Zusammenhänge eher für ein Erkrankungsspektrum idiopathischer Formen der immunkomplexvermittelten MPGN (IC-MPGN) und C3-Glomerulopathie (C3G) sprechen. Diese Erkrankungen teilen im Hinblick auf sekundäre Ursachen, Autoantikörper und Genetik zahlreiche Aspekte und zeigen weniger häufig als vermutet das MPGN-Muster. Die Kenntnis der zugrunde liegenden Pathophysiologie ist für die weiterführende Diagnostik zur Abklärung sekundärer Ursachen wegweisend. Eine umfassende Komplementanalytik, begleitet von Antikörperscreening und humangenetischer Analyse, sollte konsequent erfolgen. Chronische Schäden, große Proteinurie und ein messbar aktiviertes Komplementsystem scheinen prognostisch ungünstig zu sein. Adäquate systematische Interventionsstudien existieren weiterhin nicht, sodass Therapieempfehlungen unspezifische immunsuppressive Therapien einbeziehen müssen. Patienten sollten wann immer möglich in die laufenden Phase-III-Studien mit spezifischer Komplementblockade eingeschlossen werden.

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Titel: Komplementvermittelte seltene Glomerulonephritis(GN)-Formen
C3-Glomerulopathie, DDD („dense deposit disease“), membranoproliferative GN
verfasst von: Prof. Dr. med. Bernd Hohenstein
Publikationsdatum: 12.06.2023
Verlag: Springer Medizin
Schlagwort: Glomerulonephritiden
Erschienen in: Die Nephrologie / Ausgabe 5/2023
Print ISSN: 2731-7463
Elektronische ISSN: 2731-7471
DOI: https://doi.org/10.1007/s11560-023-00657-3

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