Erschienen in:
01.08.2010 | Interventionelle Elektrophysiologie
Kardiale Ionenkanalerkrankungen
Von der Pathophysiologie bis zur Risikostratifizierung
verfasst von:
PD Dr. C. Pott, D.G. Dechering, A. Muszynski, J. Köbe, P. Milberg, K. Wasmer, G. Mönnig, L. Eckardt
Erschienen in:
Die Kardiologie
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Ausgabe 4/2010
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Zusammenfassung
Kardiale Ionenkanalerkrankungen beruhen auf Mutationen von Ionenkanälen und anderen Funktionsproteinen. Ohne strukturelle Veränderungen des Herzens hervorzurufen, können sie durch Störung der zellulären Repolarisation den plötzlichen Herztod hervorrufen. Ionenkanalerkrankungen lassen sich pathophysiologisch anhand der Funktion der mutierten Proteine einteilen. Für den klinischen Alltag ist die Einteilung nach klinischen und EKG-Kriterien wichtiger. Zu den häufigsten Ionenkanalerkrankungen gehören die verschiedenen QT-Syndrome, das Brugada-Syndrom und die katecholaminergen polymorphen ventrikulären Tachykardien. Therapieoptionen bestehen aus einer medikamentösen Therapie und/oder einer ICD-Implantation. Nur ein Teil der Patienten mit entsprechenden Mutation oder dem jeweils charakteristischen EKG-Bild ist symptomatisch, sodass eine Indikation zur ICD-Implantation angesichts der zahlreichen Komplikationsmöglichkeiten mit Vorsicht gestellt werden muss. Generell besteht eine Empfehlung zur ICD-Therapie bei Zustand nach überlebtem plötzlichem Herztod. Die Entscheidung zur primär-prophylaktischen Implantation ist schwieriger und sollte auf einer gründlichen Risikostratifizierung beruhen.