Im Jahre 1760 beschrieb Dr. Nicholls, der Leibarzt von König Georg II, im Rahmen einer Autopsie erstmalig eine Aortendissektion. In den letzten 250 Jahren hat sich das Wissen und Verständnis akuter Aortenerkrankungen erweitert. Das führende Symptom stellt das akute thorakale Schmerzereignis dar. Man spricht deshalb auch übergeordnet vom akuten Aortensyndrom (AAS).
Aortendissektion Typ Stanford B, intramurales Hämatom und penetrierendes Aortenulkus
Im Jahre 1760 beschrieb Dr. Nicholls, der Leibarzt von König Georg II, im Rahmen einer Autopsie erstmalig eine Aortendissektion. In den letzten 250 Jahren hat sich das Wissen und Verständnis akuter Aortenerkrankungen erweitert. Das führende Symptom stellt das akute thorakale Schmerzereignis dar. Man spricht deshalb auch übergeordnet vom akuten Aortensyndrom (AAS).
Kardiovaskuläre Erkrankungen sind in den westlichen Industrieländern mittlerweile die führende Todesursache. Die frühe postoperative Mortalität der akuten B-Dissektion beträgt 8,7 % bzw. 7,2 % bei chronischer B-Dissektion (Böckler et al. 2005). Die frühe Diagnosestellung ist für die Prognose entscheidend. Eine allgemein längere Lebenserwartung, die Nutzung moderner Schnittbildgebung durch Computer- und Magnetresonanztomographie sowie endovaskuläre Therapiealternativen zur konventionellen Chirurgie erklären zum einen die zunehmende Häufigkeit der Diagnose AAS und ermöglichen zum anderen die besseren Behandlungsergebnisse.
Ziel dieses Kapitels ist es, den aktuellen Wissensstand zu Ätiologie, klinischer Erstmanifestation, Diagnostik und Therapie des AAS zu vermitteln. Die wichtigsten „take home messages“ (THM) werden am Ende jeden Abschnitts zusammengefasst.
Ätiologie und Pathophysiologie
Das akute Aortensyndrom ist ein moderner übergeordneter Begriff für folgende drei Subentitäten, die pathogenetisch gemeinsam betrachtet werden müssen (Abb. 1; Böckler et al. 2005).
Einteilung des „akuten Aortensyndrom“ mit Darstellung der einzelnen Entitäten: Aortendissektion, penetrierendes Aortenulkus und intramurales Hämatom. Nach Tsai et al. 2005
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Im klassischen Sinne ist die Aortendissektion ein Defekt der Aortenintima, durch den es zu einer Separation von Intima und Tunica media unter Bildung eines falschen Lumen kommt und konsekutiv zu einem Bluteinstrom in beide Lumina. Dem Intimaeinriss geht eine Mediadegenration oder zystische Medianekrose voraus (Tsai et al. 2005). Das Fortschreiten dieser intimo-medialen Separation kann sowohl in antegrader als auch in retrograder Richtung unter Beteiligung von Seitenästen und möglichen Komplikationen wie z. B. Minderperfusion viszeraler Organe oder Extremitäten, Perikardtamponade, akute Aortenklappeninsuffizienz bis hin zur Ruptur führen (Tsai et al. 2005).
Alle Mechanismen, die zu einer Schwächung der Mediaschicht führen, verursachen eine erhöhte Wandspannung; diese wiederum kann zur akuten oder chronischen Dilatation im Sinne einer Aneurysmaformation führen. Potenzielle Folgen dieses Zustandes sind ein intramurales Hämatom oder eine Dissektion mit Membranbildung (Clouse et al. 2004).
Unter den erworbenen Ursachen der Aortendissektion spielt die arterielle Hypertonie mit Intimaverdickung, Kalzifizierung und extrazellulärer Fettdeposition eine wesentliche Rolle. Parallel entwickelt sich beim Hypertoniker eine Zerstörung der extrazellulären Zellmatrix mit vermehrter Apoptose und Elastolyse des Kollagens in der Gefäßwand. Ähnlich wie im Koronarsystem kommt es zur Intimaruptur von aortalen Plaques, womit die nutritive Versorgung der Aortenwand weiter gestört wird. Die Fibrosierung der Adventitia führt zur Obstruktion intramuraler Vasa vasorum, zur Nekrotisierung von glatten Muskelzellen und Fibrosierung elastischer Strukturen. Mit zunehmender Steifigkeit der Aortenwand steigt das Risiko für Aneurysmen, Dissektionen oder zur Ruptur, meist am Rand eines Plaques (Meszaros et al. 2000). Neben der arteriellen Hypertonie spielen Rauchen, Fettstoffwechselstörungen und möglicherweise auch Kokain neben inflammatorischen Prozessen eine potenzierende Rolle. Die Aortendissektion in der Schwangerschaft ist selten und tritt gelegentlich bei Patienten mit angeborenen erblichen Bindegewebserkrankungen auf (Tsai et al. 2005).
Die wesentlichen vererbten Bindegewebserkrankungen mit Beteiligung der Aortenwand sind:
Familiäre Form der thorakalen Aneurysmen und Dissektionen
Marfan-Syndrom
Das Marfan-Syndrom (MFS) ist die häufigste angeborene Bindegewebsstörung mit einer Inzidenz von 1:7000 bei autosomal-dominanter Vererbung mit variabler Penetranz. Inzwischen sind mehr als 125 Mutationen des Fibrillin-1-Gens bekannt, welches das Fibrillin-Strukturprotein der extrazellulären Matrix kodiert. Ein fehlerhaftes Fibrillin findet sich in kardiovaskulären, okulären und skelettalen Strukturen sowie in Haut und Dura mater. Die Diagnose des MFS basiert auf klinischen Kriterien oder einer Mutationsdiagnostik. Der gemeinsame Nenner aller phänotypischen Formen von Aortenwanderkrankungen ist die Entdifferenzierung der glatten Gefäßmuskulatur, entweder im Sinne einer klassischen progressiven Arteriosklerose oder in Form von Elastolyse von Aortenwandbestandteilen. Auch die vermehrte Expression von Metalloproteinasen im glatten Muskelgewebe der Marfan-Aorta kann den Degenerationsprozess der Aorta beschleunigen (Murdoch et al. 1972).
Ehlers-Danlos-Syndrom
Das Ehlers-Danlos-Syndrom (EDS) setzt sich aus einer Gruppe von verschiedenen vererbten Bindegewebserkrankungen zusammen, die sich alle durch vermehrte Mobilität und Extensibilität der Gelenke und Gewebefragilität kennzeichnen lassen; die genaue Inzidenz der 11 Formen ist nicht eindeutig bekannt. Beim häufigsten, dem autosomal-dominanten Typ 4 des EDS, gibt es keine ethnische oder geschlechtsspezifische Prädisposition (Steinmann et al. 1993).
Familiäre Aortendissektion
Die familiäre Aortendissektion und anulo-aortale Ektasie stellt eine weitere Gruppe der Aortenwanderkrankungen mit histologisch nachgewiesener Elastolyse und vermehrt nachgewiesenen Mukopolysaccharid-Ablagerungen in der Gefäßwand dar (Clouse et al. 2004; Meszaros et al. 2000).
IatrogeneAortendissektionen, die 4 % des Gesamtkollektivs ausmachen, entstehen gelegentlich als Resultat invasiver retrograder Katheterinterventionen oder nach chirurgischen Eingriffen infolge intraoperativer Traumatisierung der Aorta, z. B. nach Aortenklappenersatz (Januzzi et al. 2002).
THM Pathophysiologie
Alle Mechanismen, die eine Schwächung der Media (Degeneration, zystische Nekrose) innerhalb der Aortenwand verursachen, können sowohl zur Aortendilatation als auch zur Aneurysmaformation führen und in einem intramuralen Hämatom, einer Dissektion oder einem penetrierenden Aortenulkus mit Ruptur resultieren.
Der Aortendissektion liegt ein Intimaeinriss mit Bildung eines wahren und falschen Lumens zugrunde.
Erworbene Risikofaktoren wie arterielle Hypertonie spielen v. a. im höheren Lebensalter (>40 Jahre) eine Rolle, wohingegen angeborene Bindegewebserkrankungen und vorausgegangene Aortenoperationen im jüngeren (<40 Jahre) Patientenkollektiv die führende Ursache sind (Nienaber und Eagle 2003).
Epidemiologie
Die epidemiologische Datenlage zur Aortendissektion ist limitiert. Die Inzidenz wird auf 2,6–3,5/100.000/Jahr eingeschätzt, wobei die Prävalenz in Italien mit 4,04/100.000 Patienten am höchsten ist. Zwei Drittel der Patienten sind männlich mit einem Durchschnittsalter von 63 Jahren (Böckler et al. 2005; Tsai et al. 2005; Clouse et al. 2004). Gemäß dem Internationalen Register für Aortendissektionen (IRAD) sind Frauen mit Aortendissektion durchschnittlich älter (Januzzi et al. 2004). Die Prävalenz des PAU innerhalb des akuten Aortensyndroms beträgt 2–8 %.
Risikofaktoren für eine Aortendissektion (Böckler et al. 2005)
Die akute Aortendissektion (AD) betrifft häufiger Männer als Frauen in der 5.–6. Lebensdekade. Häufigster Risikofaktor ist die arterielle Hypertension.
Junge Menschen mit AD (<40 Jahre) haben häufig ein Marfan-Syndrom, eine biskupidale Aortenklappe oder einen vorausgegangenen Aortenbogeneingriff.
Klassifikationen der Aortendissektion
Die Aortendissektionen werden zum einen nach ihrer zeitlichen Relation zwischen Symptombeginn und Diagnose, zum anderen anhand ihrer anatomischen Lokalisation klassifiziert und in eine komplizierte und eine unkomplizierte AD unterteilt.
Von einer akutenAortendissektion spricht man, wenn sie innerhalb von 14 Tagen nach Symptombeginn diagnostiziert wird. Patienten, die diese Phase der höchsten Mortalität überleben und bei denen die Diagnose der Aortendissektion erst 2 Wochen nach Symptombeginn gestellt wird, haben per definitionem eine chronischeAortendissektion. Hierzu zählen etwa ein Drittel der neu diagnostizierten Aortendissektionen.
Die gebräuchlichsten anatomischen Klassifikationen sind die Stanford- und die DeBakey-Klassifikation (Abb. 2; Tab. 1). Entscheidendes Kriterium ist dabei die Lokalisation des Haupteinrisses („Entry“), der entweder im proximalen (Aorta ascendens und Aortenbogen) oder distalen Anteil der Aorta (distal der A. subclavia sinistra) lokalisiert ist. Die Stanford-Klassifikation unterscheidet zwischen A- und B-Dissektion:
Typ-A-Dissektion: Bei der Typ-A-Dissektion ist die Aorta ascendens betroffen, das „Entry“ (= Intimaeinriss) liegt meist rechts posterior oberhalb des rechten Koronarostiums. Die Dissektion kann auf die Aorta ascendens und den Aortenbogen beschränkt bleiben, oft schreitet sie aber im posterioren und linken Anteil der thorakalen Aorta bis in die iliakofemorale Gefäßachse fort.
Typ-B-Dissektion: Bei der Typ-B-Dissektion ist die Aorta descendens betroffen, das Hauptentry liegt typischerweise distal der linken A. subclavia. Die distale Ausdehnung der AD ist variabel, beinhaltet meist aber auch die abdominelle Aorta und die Beckenarterien.
Abb. 2
Klassifikation der Aortendissektion nach Stanford und DeBakey. Nach Tsai et al. 2005
Tab. 1
Einteilung der Aortendissektion nach zeitlichen und anatomischen Kriterien
Einteilung nach zeitlichen Kriterien
Akut
<2 Wochen nach Schmerzbeginn
Chronisch
>2 Wochen nach Schmerzbeginn
Einteilung nach der anatomischen Lokalisation
Aorta ascendens
Stanford Typ A, DeBakey Typ II
Aorta ascendens und descendens
Stanford Typ A, DeBakey Typ I
Aorta descendens
Stanford Typ B, DeBakey Typ III
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Die DeBakey-Klassifikation der AD unterscheidet 3 Typen, wobei Typ I die gesamte Aorta, Typ II nur die Aorta ascendens betrifft und Typ III die Aorta ascendens und den Aortenbogen ausspart.
Einige Formen der Aortendissektionen sind weder im einen noch im anderen Klassifikationssystem einem Typ zuzuordnen. Sie werden als Varianten bzw. Vorstufen der klassischen AD eingestuft.
Das intramuraleHämatom (IMH) stellt eine Vorstufe der klassischen Aortendissektion dar und ist gekennzeichnet durch ein Aortenwandhämatom ohne Intimaseperation. Zu 50–85 % ist das IMH in der Aorta descendens lokalisiert (Typ B). Es entsteht als Folge einer Ruptur der Vasa vasorum zwischen den Wandschichten mit potenziellem sekundärem Einbruch in das Lumen der Aorta und ist mit Bluthochdruckleiden assoziiert. Der Prozess wird initiiert durch einen „Infarkt“ der Aortenwand. Ähnlich wie bei der klassischen Dissektion entwickelt sich ein intramurales Hämatom longitudinal zwischen den Mediaschichten und kann entweder progredient, stationär oder rückläufig sein.
Die Unterscheidung zwischen IMH und AD erfolgt mittels Schnittbildgebung (CTA, MRA), da die klinischen Erstsymptome (thorakaler Schmerz) identisch sind. Während sich bei der IMH eine Resorption in ca. 10 % beobachten lässt, trifft dies bei der AD nur selten zu.
Ein penetrierendesAortenulkus (PAU) resultiert aus einer progressiven Erosion atherosklerotischer Plaques, die ihrerseits durch Umbauvorgänge der Tunica media deformiert sind. Das PAU ist v. a. in der Aorta ascendens lokalisiert (Abb. 3) und tritt typischerweise bei älteren Patienten mit arteriellem Hypertonus, Hyperlipoproteinämie und Aortensklerose auf (Steinmann et al. 1993). Ein PAU kann zu Komplikationen wie Aneurysma- bzw. Pseudoaneurysmabildung, Aortendissektion oder Aortenruptur führen. Eine detaillierte Bildgebung ist nötig, um den Diameter und die Tiefe des PAU zu evaluieren.
Abb. 3
a-c Die axialen CT-Angiographien zeigen eine IMH (a), ein PAU (b) und eine klassische Aortendissektion Typ B (c)
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THM Klassifikation und Typen von Aortensyndromen
Die Stanford- Klassifikation der AD hat sich international durchgesetzt und unterscheidet Typ A (primäres „Entry“ der Aorta ascendens) von Typ B (primäres „Entry“ distal der linken Arteria subclavia).
Unabhängig von der Ätiologie wird die Aortendissektion unter Berücksichtigung der Zeitspanne zwischen Schmerzbeginn und Diagnosestellung in eine akute (<2 Wochen) und eine chronische (>2 Wochen) Form eingeteilt.
IMH gilt als Vorstufe der AD und entsteht durch eine Ruptur der Vasa vasorum in der Aortenwand. Eine Dissektionsmembran ist bei der IMH nicht zu beobachten. Klassifikation und Therapie sind identisch zur AD.
PAU, meist am Rande eines arteriosklerotischen Plaque entstehend, können zur AD oder Perforation führen.
Natürlicher Verlauf und Prognose
Der natürliche Verlauf und die Prognose der Aortendissektion wird am besten durch die beteiligte anatomische Struktur gekennzeichnet. Grundsätzlich gilt, dass die Prognose umso schlechter wird, je proximaler die Aorta disseziert ist.
Typ-B-Dissektion
Die Typ-B-Dissektion ist im Vergleich zur Typ-A-Dissektion mit einer geringeren Frühletalität assoziiert. Patienten mit unkomplizierter Typ-B-Dissektion haben dennoch eine 30-Tages-Mortalität von 10 %, während Patienten mit Komplikationen binnen 48 h eine Mortalitätsrate von 20 % und nach einem Monat von 30 % haben (Ince und Nienaber 2007). Hohes Alter, Schock und Malperfusion sind unabhängige Risikofaktoren für eine Frühmortalität. Zum spontanen Langzeitverlauf sind nur wenige Daten bekannt. Die 5- bzw. 10-Jahres-Überlebensrate beträgt unter „best medical treatment“ 82 % respektive 69 %. Nur 15 % der Patienten entwickeln nach 6 Jahren eine Expansion des Aortengesamtdurchmessers über 6 cm und erreichen damit die Schwelle zur Therapieindikation. Somit ist die Langzeitprognose derzeit als relativ benigne einzustufen.
Intramurales Hämatom (IMH)
Eine IMH Typ A hat eine Mortalität von 20 % in den ersten 30 Tagen. Die abwartende Haltung mit medikamentöser Therapie ist hier mit einer 55 %igen Mortalität vergesellschaftet. Eine operative Therapie geht mit einer 8 %igen Mortalität einher (Mehta et al. 2002a; Shimizu et al. 2000). Bei dem isolierten IMH Typ B ist die konservative Therapie die Methode der Wahl. Das IMH geht unter β-Blockade mit einer höheren Überlebensrate einher (95 vs. 67 % bei Patienten ohne β-Blocker). β-Blocker schützen durch eine Senkung der Wandspannung, des systolischen Blutdruckes und der Herzfrequenz die extrazelluläre Matrix der Aorta. In Kombination mit einem PAU zeigt die IMH eine signifikant schlechtere Prognose mit dem Risiko der Expansion und Ruptur.
Penetrierendes Aortenulkus (PAU)
Symptomatische penetrierende Aortenulzera haben eine schlechte Prognose mit einer Rupturrate bis zu 40 %. Die dringliche operative bzw. endovaskuläre Therapie wird deshalb allgemein empfohlen. Zum natürlichen Verlauf des asymptomatischen PAU-Patienten liegen kaum Daten vor. Man geht von einer Progression mit Pseudoaneurysma-Bildung in 30–50 % der Fälle aus. Die Indikation zur invasiven Behandlung des asymptomatischen PAU bleibt zum jetzigen Zeitpunkt unklar. Bei einer Weite >2 cm und einer Tiefe von >1 cm ist eine interventionelle oder operative Therapie laut Literatur in Erwägung zu ziehen (Kaji et al. 2002; Ganaha et al. 2002).
THM Prognose und natürlicher Verlauf
Die unkomplizierte akute B-Dissektion weist eine 30-Tages-Mortalität von 10 % auf. Der chronische Verlauf ist in der Regel stabil.
Die IMH Typ B zeigt einen vergleichbaren Spontanverlauf wie die B-Dissektion.
Das symptomatische PAU ist mit einer Progression und einem 40 %igen Rupturrisiko assoziiert. Im asymptomatischen Stadium ist die Prognose und Indikation zur Therapie unklar.
Klinische Manifestation
Wesentliche Voraussetzungen für die richtige Diagnostik und erfolgreiche Therapie des AAS ist der klinische Verdacht. Die klinischen Primärsymptome sind vielfältig und überschneiden sich mit vielen anderen Krankheitsbildern, so dass bei Verdacht auf eine Aortendissektion eine rasche Differenzierung und weiterführende Diagnostik notwendig ist (Cooke et al. 1988).
Klinische Manifestationsformen der Aortendissektion
Das klinische Bild des AAS wird durch starken thorakalenSchmerz dominiert, manchmal begleitet von plötzlich einsetzenden abdominellen Schmerzen (Zeichen der viszero-renalen Malperfusion) und gelegentlich peripherer Extremitäten-Malperfusion. Zerebrale Symptome sind selten, eine Perikardtamponade oder Koronarproblematik tritt primär nicht auf und wäre als Ausdruck einer retrograden Dissektion in den Bogen und die Aorta ascendens zu interpretieren.
Patienten mit einer akuten Aortendissektion berichten über einen plötzlich beginnenden Schmerz auf der Brust und oder einen dumpfen Schmerz im Rücken zwischen den Schulterblättern. Brustschmerzen wurden bei Typ-A-Dissektion in 79 % und bei Typ-B-Dissektion in 63 % der Fälle angegeben. Rückenschmerzen (64 % vs. 47 %) und abdominelle Schmerzen (43 % vs. 22 %) werden ebenfalls beschrieben. Nur in 4,5 % der Fälle werden Schmerzen verneint.
Der hohe Blutdruck ist eines der genannten Hauptrisiken und ist in 70 % der akuten B-Dissektionen beim Erstereignis präsent (Ince und Nienaber 2007). Die Symptome eines Malperfusionssyndroms in Abhängigkeit vom beteiligten Seitenast der Aorta sind häufig wegweisend. Bei Dissektion und IMH Typ A zeigen 20 % der Patienten neurologische Störungen oder eine Synkope ohne Vorgeschichte einer typischen Schmerzsymptomatik (von Kodolitsch et al. 2000). Die Synkope ist eines der Symptome, welches auf eine ernstzunehmende Komplikation, wie Perikardtamponade, Verschluss von hirnversorgenden Gefäßen oder Aktivierung von zerebralen Barorezeptoren hinweist. Diese Patienten haben im Vergleich zu Patienten ohne Synkope eine erhöhte Krankenhausmortalität (34 % vs. 23 %).
Eine Paraplegie kann sich entwickeln, wenn zu viele Interkostalarterien durch die Dissektion kompromittiert werden. Ein Verschluss des Truncus coeliacus oder der A. mesenterica superior muss vermutet werden, wenn plötzlich Bauchschmerzen auftreten und entsprechende Laborparameter (Laktat, Transaminasen) ansteigen. Eine Nierenarterienbeteiligung kann sich in Form eines akuten Nierenversagens äußern (DeSanctis et al. 1987; Mehta et al. 2002c; Ince und Nienaber 2007). Ein peripheresPulsdefizit wird ebenfalls bei bis zu 30 % der Patienten mit einer Typ A-Dissektion und bis zu 21 % bei Typ B-Dissektion beschrieben und geht mit einer schlechteren Prognose einher (Ince und Nienaber 2007). Die Entwicklung einer akutenHerzinsuffizienz nach initialem Schmerzereignis kann entweder auf eine akute Aortenklappeninsuffizienz, einen Herzinfarkt infolge Koronarverlegung oder eine zunehmende Tamponade zurückzuführen sein. Pulsdefizit, Niereninsuffizienz und Hypotonie bzw. Schock sind prognostisch ungünstige Primärsymptome für das Überleben des betroffenen Patienten (Tab. 2).
Tab. 2
Befunde bei überlebter und nicht überlebter Aortendissektion (AD). Nach Ince und Nienaber 2007
Altersabhängige klinische Symptome wurden ebenfalls untersucht. 32 % der 550 Patienten im IRAD-Register waren über 70 Jahre alt. Bei älteren Patienten sind die Symptome der akuten Aortendissektion mit plötzlichem Beginn der Brust- oder Rückenschmerzen, ähnlich dem akuten Koronarsyndrom, weniger prävalent. Untersuchungen weisen darauf hin, dass die Krankenhausmortalität des älteren Patienten (>70 Jahre) höher ist (43 % vs. 28 %) (Ince und Nienaber 2007).
30 % der später diagnostizierten Aortendissektionen wurden initial unter dem Verdacht eines akuten Koronarsyndroms, eines symptomatischen Aneurysmas, einer Perikarditis, einer Lungenembolie oder Gallenblasenentzündung vorgestellt (Ince und Nienaber 2007). Aortendissektionen unterliegen einer zirkadianen Rhythmik und treten häufiger in den Morgenstunden zwischen 6 und 10 Uhr und häufiger im Winter als im Sommer auf (Hagan et al. 2000).
THM Klinische Manifestationen
Die Aortendissektion präsentiert sich mit einer Vielfalt an klinischen, zum Teil atypischen Symptomen, am häufigsten aber mit plötzlichem thorakalen Schmerz.
Die Malperfusion der abgehenden Aortenäste ist ursächlich für weitere Symptome wie z. B. Synkope, Paraplegie, akutes Abdomen, Nierenversagen und Beinischämie.
Eine rasche Assoziation der klinischen Manifestation und Diagnosestellung AAS verbessert die Prognose.
Diagnostische Strategien
Klinische Untersuchung
Im Rahmen der klinischen Untersuchung sind Pulsdefizite oder Seitenunterschiede im Pulsstatus von besonderer Bedeutung, da sie nicht nur die Ausdehnung der Dissektion markieren, sondern auch mit der Prognose korrelieren. Ein diastolisches Geräusch als Ausdruck einer Aortenklappeninsuffizienz weist auf eine Typ-A-Dissektion hin. Gestaute Halsvenen, paradoxer Puls und Hypotonie sind Alarmzeichen für eine Perikardtamponade.
Apparative Diagnostik
Die angeforderte Bildgebung soll bei Vorliegen eines akuten Aortensyndroms folgende Fragestellungen beantworten:
Der Trend von der invasiven (Aortographie) zur nicht-invasiven Diagnostik hat sich in der klinischen Praxis durchgesetzt (Mehta et al. 2002b). In der Registerstudie von IRAD mit 1100 Patienten wurde nachgewiesen, dass die transthorakale Echokardiographie (TTE) und transösophageale Echokardiographie (TEE) in 33 % der Fälle, die CT-Angiographie in 61 %, die MRT-Untersuchung in 2 % und angiographische Untersuchungen in nur 4 % für die primäre Diagnosestellung herangezogen wurden. Als Zweituntersuchung wurden TTE/TEE in 56 %, das CT in 18 %, MRT in 9 % und Angiographie in 17 % herangezogen. Oft waren zwei verschiedene Methoden notwendig, um die Diagnose einer Aortendissektion sicher zu stellen (Ince und Nienaber 2007). Tab. 3 stellt die zur Verfügung stehenden diagnostischen Modalitäten in ihrer Wertigkeit gegenüber.
Tab. 3
Vergleich verschiedener diagnostischer Verfahren. Nach Spittell et al. 1993
Ein EKG sollte bei allen Patienten mit AAS durchgeführt werden. Es dient der Differenzialdiagnose des thorakalen Schmerzereignisses zwischen akuter Myokardischämie und akuter Aortendissektion. Beide Krankheitsbilder können gleichzeitig, bei einer statischen oder dynamischen Beteiligung der Koronarien im Rahmen einer Aortendissektion gemeinsam vorliegen. Im IRAD-Register hatten unter den Patienten mit einer Dissektion der Aorta ascendens 31 % ein normales EKG, 42 % unspezifische ST und T-Wellen Veränderungen, 15 % Zeichen der Ischämie und 5 % Zeichen des akuten Myokardinfarkts (Ince und Nienaber 2007).
Röntgen des Thorax
Ein Röntgenbild des Brustkorbes ist bei Patienten mit Verdacht auf Aortendissektion in 60–90 % auffällig: Unspezifische Hinweise sind ein verbreiterter Aortenschatten, ein Aortenkinking, oder eine Aortenkalzifikation. Bei 10–20 % der Patienten zeigt sich ein Normalbefund, womit die Gefahr besteht, dass eine weiterführende MR- oder CT-Angiographie konsekutiv nicht durchführt wird (Nienaber et al. 1993). Aufgrund der limitierenden Sensitivität der konventionellen Röntgendiagnostik sollte somit bei Verdacht eine Schnittbildgebung mittels CTA oder MRA unbedingt erfolgen.
Computertomographie
Das Angio-CT ist in nahezu allen Kliniken der Notfallversorgung vorhanden und schnell verfügbar. Es zeigt die Anatomie, ggf. die Pathologie der Aorta in einer hohen Auflösung. Die Diagnose beruht auf der Darstellung der intimalen Lamelle, die das wahre vom falschen Lumen trennt. Des Weiteren gibt das Angio-CT, besser als MRT oder TEE, Informationen über das Ausmaß der aortalen Beteiligung und die Beteiligung der aortalen Seitenäste. Die Sensitivität liegt bei 95 % und die Spezifität zwischen 87–100 %. Nachteilig ist die Notwendigkeit von nephrotoxischem, jodhaltigem Kontrastmittel und das Unvermögen, den Grad einer potenziellen Aorteninsuffizienz hämodynamisch zu beurteilen (Erbel et al. 1989).
Magnetresonanztomographie
Das Angio-MRT wird trotz höchster Sensitivität und Spezifität in der Diagnosestellung des AAS selten eingesetzt. Die Gründe für den restriktiven Einsatz (weniger als 5 % der Fälle) liegen in der begrenzten Verfügbarkeit und patientenassoziierten, limitierenden Faktoren (Klaustrophobie, Herzschrittmacher, andere metallische Implantate). Für das verwendete MR-Kontrastmittel (Gadolinium) wurde ebenfalls eine nephrotoxische Nebenwirkung (systemische Fibrose) nachgewiesen.
Transthorakale Echokardiographie
Die TTE hat eine eingeschränkte Wertigkeit bei der Beurteilung der Aortendissektion. Wegen der schnellen Verfügbarkeit und der Nichtinvasivität ist allerdings eine orientierende Abklärung der proximalen Aorta mit Ausschluss möglicher Komplikationen wie Aortenklappeninsuffizienz, Perikardtamponade und Kinetikstörungen mittels TTE möglich. Der distale Bereich der Aorta ascendens sowie die deszendierende Aorta können mit diesem Verfahren nicht sicher beurteilt werden.
Transösophageale Echokardiographie
Die TEE hat durch die unmittelbare Nachbarschaft von Speiseröhre und Aorta den Vorteil, mit hoher örtlicher Auflösung den beinahe vollständigen Aortenbogen und die gesamte Aorta descendens bis zum Zwerchfelldurchtritt darzustellen. Die Diagnose „Aortendissektion“ gilt beim Nachweis einer Intimalamelle, die zwei Lumina innerhalb der Aorta trennt, als sicher. Einrisse, die Unterscheidung zwischen dem wahren und dem falschen Lumen und die Diagnosesicherung eines IMH oder PAU können ebenso dargestellt werden. Durch eine zweidimensionale TEE ist die Darstellung des Intimaeinrisses („Entry“) in 61 % der Untersuchungen möglich. TTE und TEE haben in der Diagnostik der Aortendissektion eine Sensitivität von 99 % und eine Spezifität von 89 %. Der positiv-prädiktive Wert liegt bei 89 % und der negativ-prädiktive Wert bei 99 % (von Kodolitsch et al. 2004). Die TEE ist mobil verfügbar und innerhalb von 10 min durchgeführt.
Digitale Subtraktionsangiographie
Die DSA war bis zu den 1980er-Jahren die Methode der Wahl und weist eine Sensitivität von 80 % und Spezifität von 95 % auf. Sie wurde bereits vor Jahren durch die oben beschriebenen nicht-invasiven Schnittbildverfahren abgelöst.
Serum-Biomarker
Die Entwicklung einer verlässlichen Methode zur Diagnosesicherung einer Aortendissektion im Serum ist sehr attraktiv. Derzeit existiert jedoch kein verlässlicher Serum-Biomarker, der durch eine einfache Blutuntersuchung bestimmbar wäre. Vielversprechend ist die Bestimmung von sog. Heavy-chain-Proteinen des Myosins der glatten Muskelzelle. Dieser Biomarker hat eine Sensitivität von 91 % und eine Spezifität von 98 %. Weitere Biomarker wie Elastin-Fragmente, C-reaktives Protein. Fingrinogen und D-Dimere werden derzeit auf ihre Sensitivität untersucht.
THM Diagnostik der Aortendissektion
Kontrastmittel-unterstützte CT-Angiographie, TEE und MR-Angiographie sind sehr akkurate nicht-invasive bildgebende Verfahren zur Diagnosesicherung einer Aortendissektion.
Die Methode der Wahl sollte an die Infrastruktur des Krankenhauses angepasst werden.
Manchmal sind zwei sich ergänzende Verfahren nötig.
Verlässliche Biomarker im Serum existieren derzeit nicht.
Behandlung der Aortendissektion
Grundsätzliche Prinzipien
Die lebensgefährlichen Komplikationen der akuten Aortendissektion sind hypertensive Entgleisungen, Perikardtamponade, Aorteninsuffizienz, Myokardischämie sowie Malperfusion supraaortaler Gefäße, viszeraler Organe und der unteren Extremität.
Patienten mit der Verdachtsdiagnose Aortendissektion sollten mittels CTA oder MRA untersucht werden und auf einer Intensivstation mit nichtinvasivem und invasivem Monitoring verlegt werden. Akute Typ-A-Dissektionen müssen einer unverzüglichen operativen Versorgung (derzeit offen-chirurgisch mit Ascendens- ggf. inkl. Bogenersatz) zugeführt werden. Akute unkomplizierte Typ-B-Dissektionen werden initial medikamentös behandelt. Die komplizierte Form wird mittlerweile meist endovaskulär, manchmal auch noch chirurgisch therapiert. Hämodynamisch instabile Patienten sollten sofort intubiert, mechanisch ventiliert und unverzüglich einer transösophagealen Echokardiographie oder Angio-CT unterzogen werden. Die Therapieoptionen werden in der Übersicht zusammengefasst.
Therapieoptionen bei Aortendissektion
Chirurgische Versorgung
Therapie der Wahl bei Typ A-Dissektionen
Interventionelle Therapie
Stentgrafts zur Versiegelung der „Entrys“ und zur Rekonstruktion des wahren Lumens
Instabile Typ-B-Dissektion
Malperfusionssyndrom
Stabile Typ-B-Dissektion
Ruptur oder drohende Ruptur
Progression mit Gefährdung lebenswichtiger Organe
Konservative Therapie Behandlung der Wahl bei
Unkomplizierter Typ-B-Dissektion
Stabiler chronischer Typ-B-Dissektion
Medikamentöse Therapie
Das primäre Therapieziel ist die rasche Senkung bzw. Normalisierung des Blutdrucks und die Reduktion der linksventrikulären Druckentwicklung, welche die Hauptdeterminanten für die weitere Ausbreitung und potenzielle Ruptur der Dissektion sind. β-Blocker haben die höchste Effizienz und sollten in der höchstverträglichen Dosis angewendet werden. Hierbei sollte parallel auf eine adäquate zerebrale, koronare und renale Perfusion geachtet werden. Der Zielblutdruck liegt bei <130 mmHg systolisch und eine Ziel-Herzfrequenz unter 60/min. Bei vermeintlicher Unverträglichkeit gegenüber dieser Substanzklasse (Asthma bronchiale, Bradykardie oder Zeichen der Herzinsuffizienz) sind Kalziumantagonisten wie Verapamil oder Diltiazem Alternativsubstanzen. Wenn β-Blocker alleine nicht ausreichen, sind additivvasodilatative Medikamente möglich. Natriumnitroprussid ist der Vasodilator der Wahl nach Einsatz eines β-Blockers (Tab. 4). Da Schmerzen über eine adrenerge Stimulation zum Bluthochdruck und Tachykardie führen, sollte eine ausreichende analgetische Therapie – vorzugsweise mit Morphin-Sulfat – eingeleitet werden.
Das primäre Ziel ist die Reduktion der linksventrikulären Wandspannung und die systemische Blutdrucksenkung <130 mmHg, da sie die Hauptursachen der Ausweitung einer Dissektion und Ruptur sind.
β-Blocker sind das Medikament der Wahl, ggf. zusätzlich ein Vasodilatativum und Analgetikum.
Interventionelle und chirurgische Therapie
Typ-A-Dissektion
Patienten mit einer akuten Typ-A-Dissektion müssen unverzüglich chirurgisch behandelt werden. Das Ziel der chirurgischen Therapie besteht darin, das gesamte dissezierte Segment der proximalen Aorta und wenn notwendig dissezierte Anteile des Aortenbogens weitgehend zu ersetzen. Wenn die Aortenklappe hinreichend erhalten ist, kann im Einzelfall auf einen Klappenersatz zugunsten einer Rekonstruktion verzichtet werden. Sofern Intimaeinrisse im Aortenbogen oder in der deszendierenden thorakalen Aorta verbleiben, liegt die Wahrscheinlichkeit für eine spätere Expansion des falschen Lumens und die Notwendigkeit von Re-Operationen bei 20–30 %. Die Mortalität der Dissektion der Aorta ascendens variiert an Zentren mit hoher Fallzahl zwischen 15 % und 35 %. Die 3- und 5-Jahres-Überlebensraten liegen bei 75 % und 73 % (Ince und Nienaber 2007; Sommer et al. 1997).
Typ-B-Dissektion
Die heterogene Ätiologie, Symptomatik und Patientenpopulation erfordert ein differenziertes individuelles Therapiekonzept. Im Gegensatz zur Stanford-A-Dissektion, bei der die Notfalloperation zur Verhinderung einer kardialen und zerebralen Ischämie als Therapie der Wahl etabliert ist, wird das Management der akuten B-Dissektion, aber auch der chronischen expandierenden Aortendissektion kontrovers diskutiert. In der Akutphase der unkomplizierten B-Dissektion ist die medikamentös-konservative Therapie allgemein akzeptiert. Eine randomisierte Studie mit dem Methodenvergleich von konservativer und endovaskulärer Therapie läuft. Ergebnisse existieren aber zum jetzigen Zeitpunkt nicht. Die offen-chirurgische Behandlung stellt wegen ihrer hohen Morbidität und Mortalität heutzutage keine Alternative mehr dar, sie ist heute weitgehend nur noch auf die chronisch expandierende Dissektion beschränkt. Die konventionell-chirurgische Operation beinhaltet dabei die sog. Aortoplastie mit Fenestration der Dissektionsmembran und anschließendem Rohrprothesenersatz. Die Paraplegierate variiert hier zwischen 16–54 %, während sie nach endovaskulärer Ausschaltung in der Literatur zwischen 0–12 % beträgt. Die INSTEAD-Studie (randomisierte Studie: konservative Therapie versus Stentgraft bei Dissektionen älter 14 Tage) konnte bei der akuten unkomplizierten Typ-B-Dissektion keinen signifikanten Vorteil für die endovaskulär behandelte Gruppe zeigen.
In den letzten Jahren hat sich dennoch die interventionelle Therapie mit der Platzierung von Endoprothesen durchgesetzt. Gerade Komplikationen wie die Malperfusion relevanter Seitenäste rechtfertigen den Einsatz interventioneller Techniken zur Reposition der Dissektionslamelle und/oder deren Fenestrierung. Langzeitergebnisse zu dieser Therapiealternative fehlen allerdings, eine ideale Stentprothese für Dissektionspatienten existiert noch nicht. Das wesentliche Ziel der interventionellen Therapie mit Stentgraft besteht darin, die Kompression des wahren Lumens durch das perfundierte und unter Druck stehende falsche Lumen zu beseitigen, die proximalen „Entrys“ zu verschließen und damit eine Thrombosierung des falschen Lumens zu ermöglichen. Ziel ist dabei die Remodellierung der Aorta descendens (Abb. 4). Mit entsprechender Erfahrung gelingt es, die 30-Tage-Mortalität der interventionellen Therapie auch bei komplizierten Eingriffen auf 10 % zu reduzieren (Miller 1993; Nienaber et al. 1999; Kato et al. 2001; Leurs et al. 2004). Um einen Vergleich mit der medikamentös-konservativen Strategie vornehmen zu können, werden größere Studien zum Einsatz bei elektiven Patienten mit unkomplizierter akuter Typ-B-Dissektion durchgeführt. Die 1-Jahres-Überlebensrate liegt bei über 90 %, in fast 2/3 der Fälle kann die dissezierte thorakale Aorta infolge induzierter Thrombosierung des falschen Lumens rekonstruiert werden (Nathanson et al. 2005; Hansen et al. 2004; Bortone et al. 2004). Die aktuelle Evidenzlage zur Therapie der Typ-B-Aortendissektion ist in der kürzlich erschienenen S2k Leitlinie der Deutschen Gesellschaft für Gefäßchirurgie und Gefäßmedizin zusammengefasst (Torsello 2018).
Abb. 4
Die Endoprothese verschließt das Hauptentry (Pfeil) der B-Dissektion mit dem Ziel der Falschkanalthrombosierung und einem „Remodelling“ der Aorta, d. h. der Reexpansion des durch den Falschkanal (rot) komprimierten wahren (weißen) Lumen. Aus Böckler et al. 2003
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Die Entwicklung von Endoprothesen und ihre geringere Invasivität haben das Therapiespektrum von Dissektionen erweitert. Allein die Verfügbarkeit und die guten Primärergebnisse endovaskulärer Prothesen rechtfertigen einen unselektionierten Einsatz bei unkomplizierten B-Dissektionen nicht.
IMH
In Anlehnung an die Behandlungsstrategie der B-Dissektion werden IMH Typ A notfallmäßig herzchirurgisch versorgt. Eine Metaanalyse zeigte, dass die Operation mit 14 % eine geringere Sterblichkeit im Vergleich zur konservativen Therapie mit 36 % aufwies. Patienten mit IMH vom Typ B haben keinen Benefit von einer Operation und werden einer aggressiven antihypertensiven Therapie zugeführt. Die Rolle der endovaskulären Therapie ist derzeit unklar.
PAU
Zum natürlichen Verlauf von Patienten mit symptomatischen und asymptomatischen PAU stehen bisher nur wenige Daten zur Verfügung. Symptomatische Patienten werden aufgrund des Rupturrisikos bei erhöhtem perioperativem Risiko in der Regel endovaskulär mit Stentgrafts versorgt. Die endovaskuläre Therapie ist perioperativ mit einer geringen Morbidität und Mortalität verbunden. Die mittlere Überlebenswahrscheinlichkeit nach 5 Jahren beträgt 61 %. Zur Behandlung asymptomatischer PAU gibt es derzeit keine evidenzbasierte Therapieempfehlung.
THM Definitive Therapie
Der Patient mit unkomplizierter akuter Typ-B-Dissektion wird primär medikamentös behandelt und für 14 Tage intensivmedizinisch überwacht.
Bei komplizierten Verlaufsformen werden vorrangig endovaskuläre Techniken (Endoprothesen, Stents, Fenestrationen) eingesetzt. Die Morbidität und Mortalität ist im Vergleich zur konventionellen offenen Operation niedriger. Randomisierte Studien fehlen allerdings.
Akzeptierte Indikationen zur Stentgraftimplantation sind Kompression des wahren Lumens mit distaler Malperfusion, rasche Expansion mit drohender Ruptur, und ggf. unbehandelbarer Thoraxschmerz und Hypertonus.
IMH Typ A werden operiert, IMH Typ B werden primär konservativ behandelt.
Symptomatische PAU werden endovaskulär therapiert; bei asymptomatischen Patienten existiert derzeit kein Konsensus zur Indikation einer Operation/Intervention.
Langzeitnachsorge und Begleittherapie
Die 10-Jahres-Überlebensrate von Patienten mit Aortendissektion beträgt 30–60 %. Die Langzeittherapie bei Patienten nach erfolgreicher Initialbehandlung einer akuten Aortendissektion beruht auf dem Verständnis einer systematischen Erkrankung. Der Aortendurchmesser, das biologische Alter, ein unbehandelter arterieller Hypertonus und ein perfundiertes falsches Lumen sind Risikofaktoren. Insbesondere bei jungen Patienten mit Marfan-Syndrom hat sich dieses Therapiekonzept als prognostisch sinnvoll erwiesen. Leitliniengemäß soll der Blutdruck unter 130/80 mmHg titriert werden. Patienten mit Bindegewebserkrankungen sind trotz erfolgreicher Initialtherapie grundsätzlich von weiteren Gefäßkomplikationen im Laufe ihres Lebens bedroht.
Bei allen Patienten, die eine Aortenerkrankung haben, ist eine konsequente Nachsorge notwendig, da hypertensive Blutdruckwerte und eine Expansion der Aorta relativ häufig vorkommen und in aller Regel asymptomatisch verlaufen.
20 % der Patienten mit Typ-B-Dissektion entwickeln in einer Nachbeobachtungszeit von 4–5 Jahren eine relevante Expansion der thorakoabdominellen Aorta (Böckler et al. 2005; DeSanctis et al. 1987). In 17–25 % der Fälle kommt es zu einer Aneurysmenbildung an einer anderen Stelle der Aorta (Böckler et al. 2005; Spittell et al. 1993). Es wird geschätzt, dass es sich bei 20 % der Typ-B-Dissektionen um Pathologien handelt, die weitere Komplikationen nach sich ziehen (Expansion, Ruptur, Pseudoaneurysmenbildung, persistierende Schmerzen, medikamentenresistente arterielle Hypertonie, Malperfusion). Eine spätere Ruptur nach Aortendissektion ist bei Patienten mit nicht optimal eingestelltem arteriellem Hypertonus 10-mal häufiger als bei normotonen Patienten. Zur Nachsorge gehören somit die langfristige Blutdruckoptimierung, regelmäßige klinische Kontrollen und eine serielle Dokumentation der Aorta mit bildgebenden Verfahren. Die Wahl der bildgebenden Diagnostik ist sekundär und hängt vorrangig von der lokalen Verfügbarkeit ab. Empfehlenswert sind regelmäßige Untersuchungen mit MRT-Technik, da gegenüber der CT keine Strahlenbelastung vorliegt.
Empfohlene Untersuchungsintervalle sind zunächst 1, 3 und 6, danach 12 Monate (Böckler et al. 2005; Spittell et al. 1993). Auch bei segmental begrenzter Dissektion sollte die gesamte Aorta im Rahmen der Nachsorgeuntersuchung abgebildet werden. Therapeutische Konsequenzen sollte die Bildgebung haben, wenn sich der Durchmesser der Aorta ascendens oder der distalen Aorta auf mehr als 6 cm vergrößert; dies ist eine Indikation für eine chirurgische Sanierung (Fattori et al. 2006). Auch bei rapider Progression und einem Aortendurchmesser von ≥5 cm bei jungen Patienten kann die Indikation zur invasiven Sanierung bestehen.
THM Nachsorge
Alle Patienten mit AAS erhalten eine lebenslange antihypertensive Therapie mit β-Blockern als Medikament der 1. Wahl.
Eine regelmäßige Nachsorge in definierten Zeitabständen beinhaltet eine Schnittbildgebung der Aorta mittels MRA oder CTA.
In 12–30 % der Fälle ist eine Reintervention bzw. Re-Operation im Verlauf notwendig.
Zusammenfassung
In Anbetracht der demographischen Veränderungen und einer alternden Bevölkerung in den westlichen Ländern steigt die Inzidenz von akuten und chronischen Aortenerkrankungen. Der technologische Fortschritt moderner, nicht-invasiver bildgebender Verfahren führt zu einem häufigeren Nachweis verschiedener, z. T. verwandter Aortenerkrankungen wie Aortendissektion, intramurales Hämatom oder penetrierendes Aortenulkus. Aufgrund des gemeinsamen Leitsymptoms Thoraxschmerz werden sie als akutes Aortensyndrom zusammengefasst. Durch besseres Verständnis der Pathophysiologie, verfeinerte Diagnostik und individualisierte minimal-invasive Therapiekonzepte ist zukünftig mit besseren Primärergebnissen und Prognosen für betroffene Patienten mit Aortenerkrankungen (AD, IMH und PAU) zu rechnen.
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