Submuköse Gaumenspalte und kongenital kurzes Velum: Effekte der operativen Intervention

Die submuköse Gaumenspalte (SMGS) und das kongenital kurze Velum (KKV) sind wenig bekannte Krankheitsbilder, da typische Symptome oftmals gering ausgeprägt sind.

Die klinischen Symptome der SMGS und des KKV werden im prä- und postoperativen Vergleich dargestellt.

Dazu wurden 180 Patienten (161 SMGS, 19 KKV) retrospektiv ausgewertet, davon wiesen 23,3 % eine syndromale Erkrankung auf.

Wegweisend für beide Störungsbilder waren die Tubenbelüftungsstörung, das offene Näseln, die nasale Penetration und ein auffälliger Inspektions‑/Tastbefund (fehlende Spina nasalis posterior > Uvula bifida > Zona pellucida). Die SMGS wurde im Mittel mit 4,2 Jahren, das KKV mit 5,7 Jahren diagnostiziert. Eine Gaumenspaltplastik erhielten 83,9 % der Kinder. Die Operation bestand in einer Vereinigung der Velummuskulatur (SMGS) und/oder einer Verlängerung des Weichgaumens mit konsekutiv verbesserten anatomischen Voraussetzungen für einen suffizienten velopharyngealen Abschluss (VPA) und somit für eine wirkungsvolle logopädische Therapie. Im Verlauf verbesserten sich bei 63,7 % der Gesamtgruppe der VPA in bis zu 2 von 3 der klinischen Symptome (offenes Näseln, nasale Penetration, Tubenbelüftungsstörung). Die KKV-Kinder zeigten schon präoperativ signifikant häufiger (in 89,5 %) ein offenes Näseln und in 81,3 % auch noch 8 Wochen nach Spaltverschluss, hatten allerdings den von vornherein kürzeren Weichgaumen.

Von einer operativen Intervention profitierten v. a. Kinder, die in den ersten 4 Lebensjahren erkannt und operiert wurden. Syndromale Erkrankungen gehen überproportional häufig mit Weichgaumendefekten einher.