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Erschienen in:
01.02.2009 | Kasuistiken
Seltene Ursache einer hämorrhagischen Diathese
Diagnostik und perioperatives Management bei hereditärer Dysfibrinogenämie
Erschienen in: Die Innere Medizin | Ausgabe 2/2009
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Vor elektiven Operationen ist neben der gezielten Anamnese zur Erfassung einer erhöhten Blutungsneigung die Bestimmung von Thrombozyten, Quick-Wert/INR und aPTT obligat. Bei pathologischen Werten sind nach Ausschluss häufiger Ursachen (z. B. Leberzirrhose) weitere Laboruntersuchungen nötig. So sollten eine Einzelfaktorenanalyse mit Bestimmung des von Willebrand-Faktor-Antigens und ggf. weitere Tests zur Abklärung eines von Willebrand-Syndroms sowie Plättchenfunktionstests erfolgen.
Eine hereditäre Dysfibrinogenämie ist eine seltene Koagulopathie, die eine INR-Erhöhung bewirkt und ein breites klinisches Spektrum aufweist. So können Thrombosen, starke Blutungen – aber auch symptomlose Verläufe – vorkommen. Wir schildern die Krankengeschichte eines 72-jährigen Patienten mit asymptomatischer Dysfibrinogenämie, bei dem wegen einer Coxarthrose die Indikation für eine Hüft-TEP-Implantation gestellt worden war. Bei verminderter Fibrinogenkonzentration erfolgte eine perioperative Fibrinogensubstitution. Der postoperative Verlauf gestaltete sich auch unter prophylaktischer Antikoagulation zur Thromboseprophylaxe unauffällig. Diese Kasuistik beschreibt die interdisziplinäre Zusammenarbeit, von der Patienten mit Gerinnungsstörungen profitieren.