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2014 | OriginalPaper | Buchkapitel

28. Primäre Hyperoxalurien (PH)

verfasst von : Prof. Dr. med. M.J. Kemper

Erschienen in: Angeborene Stoffwechselkrankheiten bei Erwachsenen

Verlag: Springer Berlin Heidelberg

Zusammenfassung

Primäre Hyperoxalurien (PH) resultieren aus einer systemisch (meist hepatisch) gesteigerten Oxalatsynthese und müssen von sekundären Formen unterschieden werden (Tab. 28.1). Derzeit sind 3 Formen von PH bekannt (PH1–3), wobei die PH1 die häufigste Variante ist und die schlechteste Prognose hat. Für die Zukunft ist jedoch zu erwarten, dass weitere Typen entschlüsselt werden. Die Prävalenz der PH1 liegt bei etwa 2:1.000.000 der Bevölkerung, die der anderen PH-Varianten ist unklar. Sie liegt aber deutlich darunter. Unbehandelt drohen terminale Niereninsuffizienz und systemische Oxalose, die prognostisch sehr ungünstig ist.
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Metadaten
Titel
Primäre Hyperoxalurien (PH)
verfasst von
Prof. Dr. med. M.J. Kemper
Copyright-Jahr
2014
Verlag
Springer Berlin Heidelberg
DOI
https://doi.org/10.1007/978-3-642-45188-1_28

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