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Die Innere Medizin
Erschienen in: Der Internist 5/2012

01.05.2012 | Schwerpunkt

Notfälle bei erwachsenen Mukoviszidosepatienten

verfasst von: Dr. C. Smaczny, T. Born, T.O.F. Wagner

Erschienen in: Die Innere Medizin | Ausgabe 5/2012

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Zusammenfassung

Die Mukoviszidose ist eine autosomal-rezessiv vererbte Stoffwechselerkrankung. Sie beruht auf einer Störung des CFTR-Gens, die zu einem Defekt der Chloridkanäle auf Epithelzellmembranen führt und vielfältige Störungen im Respirations-, Gastrointestinal- und Urogenitaltrakt zur Folge hat.
In allen exokrinen Drüsen kommt es zur Bildung von zähem Sekret, was pulmonal mit chronischem Husten, einer Sekretretention, rezidivierenden Infekten sowie der Ausbildung von Bronchiektasen und einem obstruktiven Lungenemphysem einhergeht. Gastrointestinal kommt es zu einer exokrinen und häufig auch endokrinen Pankreasinsuffizienz mit chronischen Diarrhöen und Maldigestionssyndrom sowie pankreatoprivem Diabetes mellitus; in 10% der Fälle entwickelt sich eine biliäre Zirrhose. Zudem besteht eine verminderte Fertilität bei Frauen und Infertilität bei nahezu allen Männern.
Zu den lebensgefährlichen Komplikationen gehören Blutungen aus dem Bereich der Bronchialarterien, der Pneumothorax sowie das distale intestinale Obstruktionssyndrom als Äquivalent des Mekoniumileus. Die Behandlung bedarf einer raschen Diagnostik und sollte in erfahrenen Zentren erfolgen, da die Letalitätsrate sonst bis zu 50% betragen kann.
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Metadaten
Titel
Notfälle bei erwachsenen Mukoviszidosepatienten
verfasst von
Dr. C. Smaczny
T. Born
T.O.F. Wagner
Publikationsdatum
01.05.2012
Verlag
Springer-Verlag
Erschienen in
Die Innere Medizin / Ausgabe 5/2012
Print ISSN: 2731-7080
Elektronische ISSN: 2731-7099
DOI
https://doi.org/10.1007/s00108-012-3019-4

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