Myelodysplastische Syndrome

Unter dem Begriff des myelodysplastischen Syndroms wird eine heterogene Gruppe erworbener klonaler Knochenmarkerkrankungen zusammengefasst, die vorwiegend im höheren Lebensalter auftreten und durch eine periphere Zytopenie bei normaler oder erhöhter Zelldichte des Knochenmarks gekennzeichnet sind. Der über Jahre laufende Prozess der klonalen Evolution erklärt die klinische, morphologische und prognostische Heterogenität der myelodysplastischen Syndrome, die auch in den aktuellen Klassifikationssystemen nicht vollständig abgebildet wird. In den letzten Jahren wurden beträchtliche Fortschritte in der Aufklärung der pathobiologischen Grundlagen dieser komplexen Krankheitsgruppe erzielt. Die Therapie orientiert sich an der Prognose der Knochenmarkerkrankung und individuellen Patientenfaktoren. Während in den frühen Krankheitsstadien supportive Therapiemaßnahmen, Eisenchelatoren, hämatopoetische Wachstumsfaktoren und immunmodulatorische Substanzen eingesetzt werden, erfordern fortgeschrittene Krankheitsstadien den Einsatz demethylierender Substanzen und intensiver Chemotherapie mit oder ohne Blutstammzelltherapie. Die allogene Blutstammzelltransplantation stellt weiterhin das einzige kurative Therapieverfahren dar.