Erschienen in:
15.04.2021 | Morbus Pompe | Industrieforum
Morbus Pompe: Bei Atemstörungen im Schlaf hellhörig werden
verfasst von:
Redaktion Facharztmagazine
Erschienen in:
Pädiatrie
|
Ausgabe 2/2021
Einloggen, um Zugang zu erhalten
Auszug
"Neben einer proximalen Muskelschwäche kommt es bei Morbus Pompe oft auch zu einer Degeneration der Atemmuskulatur", betonte PD Dr. Matthias Boentert, Neurologe am Universitätsklinikum Münster, auf einer Presseveranstaltung von Sanofi Genzyme. Betroffen sei vor allem das Zwerchfell, daher litten viele Patienten unter den typischen Tages- und Nachtsymptomen einer Atemmuskelschwäche, wie Luftnot, Durchschlafstörungen und unerholsamem Schlaf. Im Frühstadium der Erkrankung zeigten die Patienten im Schlaflabor eine flache Atmung und einen dadurch bedingten CO2-Anstieg im Blut (Hyperkapnie). "Bei Ateminsuffizienz wird leider oft zuerst an die Lunge und nicht an die Atemmuskulatur gedacht", hob Boentert hervor. Bei einer Erkrankung der Lunge sei jedoch in der Regel primär der Gasaustausch gestört und es komme stattdessen zu einer Hypoxämie. …