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Zeitschrift für Herz-,Thorax- und Gefäßchirurgie

Erschienen in:

23.03.2020 | Marfan-Syndrom | Perioperative Medizin

Interdisziplinäre Betreuung von Menschen mit Marfan-Syndrom – Genetik, bildgebende Untersuchung und kardiovaskuläres System

verfasst von: Dr. Murat Yildiz, PD Dr. sc. nat. Gabor Matyas, Dr. Kerstin Wustmann, Prof. Dr. Christine Attenhofer Jost, Dr. Francesca Bonassin, Prof. Dr. Beatrice Früh, Prof. Dr. Kan Min, Dr. Petra Gehle, Giancarlo Bombardieri, Prof. Dr. Thierry Carrel, PD Dr. Florian Schönhoff

Erschienen in: Zeitschrift für Herz-,Thorax- und Gefäßchirurgie | Ausgabe 2/2020

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Zusammenfassung

Das Marfan-Syndrom ist mit einer Prävalenz von etwa 1–2:10000 die häufigste hereditäre Bindegewebserkrankung mit vaskulärer Komponente. Ursache sind Mutationen in dem Gen, das für das extrazelluläre Matrixprotein Fibrillin‑1 kodiert. Die Erkrankung wird autosomal-dominant vererbt. Es handelt sich um eine Multisystemerkrankung mit Beteiligung von Aorta und Mitralklappe sowie Augen- und Skelettveränderungen. Primäre Ziele in der Betreuung von Patienten mit Marfan-Syndrom sind die korrekte Diagnosestellung und damit die Verhinderung eines Dissektionsereignisses. Als diagnostisches Verfahren der 1. Wahl kommt die transthorakale Echokardiographie zum Einsatz. Zur genauen Darstellung der Aorta wird im weiteren Verlauf eine bildgebende Untersuchung mithilfe der MRT oder der CT durchgeführt. Im vorliegenden ersten von 2 Teilen wird detailliert auf die Genetik, Diagnose, Differenzialdiagnose, die bildgebende diagnostische Untersuchung, Follow-up, die kardiovaskulären Probleme sowie die Manifestation an Aorta und den großen Gefäßen bei Patienten mit Marfan-Syndrom eingegangen. Eine strukturierte Langzeitbetreuung ist für Patienten mit Marfan-Syndrom essenziell.

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Titel: Interdisziplinäre Betreuung von Menschen mit Marfan-Syndrom – Genetik, bildgebende Untersuchung und kardiovaskuläres System
verfasst von: Dr. Murat Yildiz
PD Dr. sc. nat. Gabor Matyas
Dr. Kerstin Wustmann
Prof. Dr. Christine Attenhofer Jost
Dr. Francesca Bonassin
Prof. Dr. Beatrice Früh
Prof. Dr. Kan Min
Dr. Petra Gehle
Giancarlo Bombardieri
Prof. Dr. Thierry Carrel
PD Dr. Florian Schönhoff
Publikationsdatum: 23.03.2020
Verlag: Springer Medizin
Schlagwörter: Marfan-Syndrom
Aneurysmen
Aneurysmen
Pflege
Transthorakale Echokardiografie
Aortendissektion
Erschienen in: Zeitschrift für Herz-,Thorax- und Gefäßchirurgie / Ausgabe 2/2020
Print ISSN: 0930-9225
Elektronische ISSN: 1435-1277
DOI: https://doi.org/10.1007/s00398-020-00364-4

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Das Karpaltunnelsyndrom ist die häufigste Kompressionsneuropathie peripherer Nerven. Obwohl die Anamnese mit dem nächtlichen Einschlafen der Hand (Brachialgia parästhetica nocturna) sehr typisch ist, ist eine klinisch-neurologische Untersuchung und Elektroneurografie in manchen Fällen auch eine Neurosonografie erforderlich. Im Anfangsstadium sind konservative Maßnahmen (Handgelenksschiene, Ergotherapie) empfehlenswert. Bei nicht Ansprechen der konservativen Therapie oder Auftreten von neurologischen Ausfällen ist eine Dekompression des N. medianus am Karpaltunnel indiziert.

Prof. Dr. med. Gregor Antoniadis

S2e-Leitlinie „Distale Radiusfraktur“

Radiusfraktur BDC Leitlinien Webinare

CME: 2 Punkte

Das Webinar beschäftigt sich mit Fragen und Antworten zu Diagnostik und Klassifikation sowie Möglichkeiten des Ausschlusses von Zusatzverletzungen. Die Referenten erläutern, welche Frakturen konservativ behandelt werden können und wie. Das Webinar beantwortet die Frage nach aktuellen operativen Therapiekonzepten: Welcher Zugang, welches Osteosynthesematerial? Auf was muss bei der Nachbehandlung der distalen Radiusfraktur geachtet werden?

PD Dr. med. Oliver Pieske

Dr. med. Benjamin Meyknecht

S1-Leitlinie „Empfehlungen zur Therapie der akuten Appendizitis bei Erwachsenen“

Appendizitis BDC Leitlinien Webinare

CME: 2 Punkte

Inhalte des Webinars zur S1-Leitlinie „Empfehlungen zur Therapie der akuten Appendizitis bei Erwachsenen“ sind die Darstellung des Projektes und des Erstellungswegs zur S1-Leitlinie, die Erläuterung der klinischen Relevanz der Klassifikation EAES 2015, die wissenschaftliche Begründung der wichtigsten Empfehlungen und die Darstellung stadiengerechter Therapieoptionen.

Dr. med. Mihailo Andric

Die Highlights vom Kongress des American College of Cardiology 2024

Springer Medizin

Zusammenfassung

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