Erschienen in:
01.08.2007 | CME Weiterbildung • Zertifizierte Fortbildung
Kardiale Amyloidose
verfasst von:
A.V. Kristen, E. Giannitsis, A. Bauer, S. Hardt, P.A. Schnabel, F.-U. Sack, H.A. Katus, Prof. Dr. T.J. Dengler
Erschienen in:
Die Kardiologie
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Ausgabe 2/2007
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Zusammenfassung
Der Begriff kardiale Amyloidose subsumiert eine Herzbeteiligung unterschiedlicher, meist systemischer Erkrankungsformen von Amyloidose, bei der eine abnorme Faltung von Proteinen zu einer Ablagerung in unterschiedlichen Organen führt. Hieraus resultiert eine progrediente Funktionseinschränkung des jeweils betroffenen Organs bis hin zum Organversagen. Die Symptome und klinischen Befunde der einzelnen Formen bei einer kardialen Beteiligung sind unspezifisch und unterscheiden sich nicht wesentlich voneinander. Da jedoch Prognose und Therapie der einzelnen Formen stark divergieren, ist die genaue Differenzierung des spezifischen Amyloidproteins mittels immunhistochemischer Färbung von großer Bedeutung. Eine kardiale Beteiligung bei Amyloidose ist meist mit einer deutlich verschlechterten Prognose assoziiert. Diagnostisch richtungsweisend für eine kardiale Amyloidose ist eine Herzinsuffizienzsymptomatik mit Niedervoltage im EKG und zum Teil massiver linksventrikulärer Hypertrophie in der Echokardiographie. Aufgrund der schwierigen Risikostratifizierung und adäquaten Patientenauswahl für die verschiedenen Therapieformen, die mit hohem Aufwand und beträchtlicher Komplikationsrate verknüpft sind, ist eine Therapieplanung und Durchführung an einem erfahrenen Zentrum zu empfehlen. Zielgerichtetes diagnostisches Vorgehen, prognostische Faktoren und Therapiemöglichkeiten der unterschiedlichen Amyloidoseformen werden im folgenden Beitrag diskutiert.