Handlungsempfehlung nach der S2k-Leitlinie „Cholestase im Neugeborenenalter“

Auszug

Ein physiologischer Ikterus des Neugeborenen ist ein häufiges Symptom, das regelhaft keine spezifische Diagnostik oder therapeutische Maßnahmen erfordert. Eine Ausnahme liegt bei Überschreitung des Bilirubinwerts oberhalb der Fototherapiegrenze vor. Eine Persistenz des Ikterus über den 14. Lebenstag hinaus kommt relativ häufig vor, insbesondere bei gestillten Säuglingen. Klinisch lässt sich dieser Ikterus nicht von pathologischen Cholestaseformen unterscheiden. Daher muss bei einem persistierenden Ikterus über den 14. Lebenstag hinaus immer an die Möglichkeit einer neonatalen Cholestase gedacht werden. Diese ist definiert als direkte Hyperbilirubinämie (Konzentrationserhöhung des konjugierten [direkten] Bilirubins im Blut) und kann durch zahlreiche hepatobiliäre, kongenitale oder erworbene, selbstlimitierende oder auch lebensbedrohliche Störungen verursacht werden (Tab. 1). Eine neonatale Cholestase bedarf der unmittelbaren Diagnostik und ggf. Therapie, die abhängig von der Ätiologie rein supportiv oder aber spezifisch sein kann. Besonders zeitkritisch ist die Diagnose einer Gallengangatresie (GGA), da der Zeitpunkt der operativen Versorgung mithilfe der Hepatoportoenterostomie (Kasai-Operation) für die betroffenen Kinder prognoserelevant ist. …