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Erschienen in:
10.12.2021 | Hepatitiden | Hauptreferate: Hauptprogramm der DGP
Histologische Aspekte des akuten Leberversagens bei Kindern
Erfahrungen eines Überregionalen Referenzzentrums in Großbritannien
Erschienen in: Die Pathologie | Sonderheft 2/2021
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Das pädiatrische akute Leberversagen (pALV) repräsentiert die Endstufe verschiedenster pathologischer Ätiologien, die innerhalb von Tagen bis Wochen zu einer lebensbedrohlichen Multisystemerkrankung mit oder ohne hepatischer Enzephalopathie führen können.
Die Ätiologie des pALV ist weit gefächert und nicht nur abhängig vom Alter des Kindes, sondern auch der geografischen Herkunft. Generell sind die Non-A–E-Hepatitiden/seronegativen Hepatitiden am häufigsten vertreten. Ein Großteil des neonatalen ALV beruht auf einer fetalen alloimmunen Lebernekrose (GALD), gefolgt von metabolischen und infektiösen Ursachen bei Säuglingen. Bei älteren Kindern sind Virushepatitiden und medikamentöse/toxische Ursachen häufig. Im Teenageralter sind vor allem der Morbus Wilson und autoimmune Ätiologien zu finden. Andere Ursachen sind Infektionen, Ischämien und maligne (onkohämatologische) Erkrankungen.
Bei der Pathogenese spielt die hepatozelluläre Nekrose, die die Rate der Hepatozytenregeneration übersteigt, eine zentrale Rolle. Differenzialdiagnostisch sollte eine bereits bestehende chronische Lebererkrankung immer vorweg ausgeschlossen werden. Die „Pediatric Acute Liver Failure (PALF) Study Group“ (NIH) entwickelte diesbezüglich einen klinische Kriterienkatalog für den angloamerikanischen Raum.
Bei der pathomorphologischen Diagnose ist die Möglichkeit, dass die Biopsie nicht repräsentativ ist, immer mit zu berücksichtigen. Durch die nichtspezifische Nekrose kann die Aussagekraft der Leberbiopsie im pALV begrenzt sein. Die histologische Diagnose stellt in jedem Fall nur einen Baustein bei der Diagnosefindung dar. In den meisten Fällen (mit bestehender Koagulopathie) ist eine Leberbiopsie sogar kontraindiziert.