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Gynäkologische Endokrinologie

Erschienen in:

04.01.2021 | Gonadendysgenesie | Leitthema

Fehlbildungen des weiblichen Genitales und operative Therapie

verfasst von: Prof. Dr. K. K. Rall, D. Schöller, A. Kölle, S. Brucker

Erschienen in: Gynäkologische Endokrinologie | Ausgabe 1/2021

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Zusammenfassung

Hintergrund

Komplexe genitale Fehlbildungen sind selten und gehen mit erheblichen Einschränkungen der Lebensqualität sowie hohen Raten an primären Fehldiagnosen und inadäquaten Therapien einher. Der optimale Zeitpunkt einer operativen Therapie wird je nach Diagnose kontrovers diskutiert.

Ziel der Arbeit

Darstellung der adäquaten Diagnostik, der Differenzialdiagnosen und der therapeutischen Möglichkeiten bei den häufigsten weiblichen genitalen Fehlbildungen inklusive ausgewählter Beispiele aus dem Gebiet der Störungen bzw. Varianten der Geschlechtsentwicklung („disorders/differences of sex development“ [DSD]).

Material und Methoden

Auswertung einer aktuellen Literaturrecherche unter Berücksichtigung der aktuellen Leitliniensituation sowie eigener Erfahrungen an einem universitären gynäkologischen Zentrum für seltene genitale Fehlbildungen der Frau am Zentrum für seltene Erkrankungen Tübingen sowie am interdisziplinären DSD-Kompetenzzentrum Tübingen.

Ergebnisse

Neben einer akkuraten Diagnostik sind eine optimale Aufklärung, Therapie und Nachsorge sowie eine interdisziplinäre Betreuung in einem spezialisierten Zentrum essenziell. Die klinische Diagnose genitaler Fehlbildungen sowie eines DSD erfordert eine genaue Klassifizierung und bei Bedarf Zuordnung zu ursächlichen genetischen und/oder hormonellen Veränderungen, um therapiebedürftige Aspekte rechtzeitig zu identifizieren und gegebenenfalls zu therapieren.

Diskussion

Aufgrund der Seltenheit und Komplexität ist eine interdisziplinäre Betreuung in einem Zentrum essenziell.

https://www.awmf.org/uploads/tx_szleitlinien/015-052l_S1_Weibliche_genitale_Fehlbildungen_2020-06.pdf. Zugegriffen: 4. Okt. 2020

Grimbizis GF, Gordts S, Sardo AD et al (2013) The ESHRE/ESGE consensus on the classification of female genital tract congenital anomalies. Hum Reprod 28(8):2032–2044. https://doi.org/10.1093/humrep/det098

https://www.awmf.org/uploads/tx_szleitlinien/174-001l_S2k_Geschlechtsentwicklung-Varianten_2016-08_01.pdf. Zugegriffen: 4. Okt. 2020

Oppelt P, Dörr H (2015) Kinder- und Jugendgynäkologie. Thieme, StuttgartCrossRef

Practice Committee of the American Society for Reproductive Medicine (2016) Uterine septum: a guideline. Fertil Steril 106(3):530–540. https://doi.org/10.1016/j.fertnstert.2016.05.014CrossRef

Freud A, Harlev A, Weintraub AY, Ohana E, Sheiner E (2015) Reproductive outcomes following uterine septum resection. J Matern Fetal Neonatal Med 28(18):2141–2144CrossRef

Tomazevic T, Ban-Frangez H, Ribic-Pucelj M, Premru-Srsen T, Verdenik I (2007) Small uterine septum is an important risk variable for preterm birth. Eur J Obstet Gynecol Reprod Biol 135(2):154–157CrossRef

Braun P, Grau FV, Pons RM, Enguix DP (2005) Is hysterosalpingography able to diagnose all uterine malformations correctly? A retrospective study. Eur J Radiol 53(2):274–279PubMed

Brucker SY, Rall K, Campo R, Oppelt P, Isaacson K (2011) Treatment of congenital malformations. Semin Reprod Med 29(2):101–112CrossRef

10.

Pösch LS et al (2016) Genitale Fehlbildungen: so häufig, wie verkannt. Frauenarzt 57:276–279

11.

Frank R (1938) The formation of an artificial vagina without operation. Am J Obstet Gynecol 35(6):1053. https://doi.org/10.1016/s0002-9378(38)90400-4CrossRef

12.

Heinz M (2004) Is reconstruction of the vaginal atresia by surgery always justified? Medical and psychological aspects. Akush Ginekol 43(Suppl 4):17–19

13.

Brucker SY, Genusch M, Zubke W, Rall K, Gauwerky JF, Wallwiener D (2008) Neovagina creation in vaginalagenesis: developmentofanew laparoscopic vecchietti-based procedure and optimized instruments in a prospective comparative interventional study in 101 patients. Fertil Steril 90(5):1940–1952CrossRef

14.

Rall K, Schickner MC, Barresi G, Schönfisch B et al (2014) Laparoscopically assisted neovaginoplasty in vaginal agenesis: a long-term outcomestudyin240 patients. J Pediatr Adolesc Gynecol 27(6):379–385CrossRef

15.

Brännström M, Johannesson L, Bokström H et al (2015) Livebirth after uterus transplantation. Lancet 385(9968):607–616CrossRef

16.

Rall K, Schickner MC, Barresi G et al (2014) Laparoscopically assisted neovaginoplasty in vaginal agenesis: a long-term outcome study in 240 patients. J Pediatr Adolesc Gynecol 27:379–385CrossRef

17.

Rall KK, Schöller D, Lehmann-Kannt S (2017) Fehlbildungen des weiblichen Genitales. Monatsschr Kinderheilkd 165:849–857. https://doi.org/10.1007/s00112-017-0348-3CrossRef

18.

Schöller D, Rall K, Brucker S (2016) Fehlbildungen des weiblichen Genitale. Gynäkologe 49:865–878. https://doi.org/10.1007/s00129-016-3980-4CrossRef

Titel: Fehlbildungen des weiblichen Genitales und operative Therapie
verfasst von: Prof. Dr. K. K. Rall
D. Schöller
A. Kölle
S. Brucker
Publikationsdatum: 04.01.2021
Verlag: Springer Medizin
Schlagwörter: Gonadendysgenesie
Adrenogenitales Syndrom
Anomalien der Genitalorgane
Adrenogenitales Syndrom
Androgene
Erschienen in: Gynäkologische Endokrinologie / Ausgabe 1/2021
Print ISSN: 1610-2894
Elektronische ISSN: 1610-2908
DOI: https://doi.org/10.1007/s10304-020-00364-5

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