Erschienen in:
20.03.2019 | Glomerulonephritiden | Schwerpunkt: Nephritiden
Immunglobulin-A-Nephropathie
verfasst von:
C. Seikrit, T. Rauen, Prof. Dr. J. Floege
Erschienen in:
Die Innere Medizin
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Ausgabe 5/2019
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Zusammenfassung
Die Immunglobulin-A-Nephropathie (IgAN) ist die häufigste primäre Glomerulonephritisform in der westlichen Welt. Die pathogenetische Bedeutung von autoimmunen Mechanismen, Genetik und Umwelt- bzw. Ernährungsfaktoren ist nicht abschließend geklärt. Ein maßgeblicher Anteil der Patienten präsentiert sich mit milden Symptomen, jedoch ist die individuelle Prognose einer IgAN oftmals schwer vorhersagbar. Bei etwa einem Drittel der Patienten nimmt die Erkrankung einen stabilen, benignen Verlauf, wohingegen sich bei etwa 30 % eine chronische Niereninsuffizienz mit drohender Dialysepflicht entwickelt. Als Risikofaktoren für die Progression der Erkrankung gelten eine persistierende Mikrohämaturie und Proteinurie über 1 g/Tag, das Vorliegen einer arteriellen Hypertonie und das Ausmaß der tubulointerstitiellen Fibrose bei Diagnosestellung. In neueren genomweiten Assoziationsstudien konnten zahlreiche Risikoallele identifiziert werden, die zur Pathophysiologie der IgAN beitragen. Dabei rückt die sogenannte Darm-Nieren-Achse, aber auch das Komplementsystem zunehmend in den Fokus. Neben intensivierten supportiven Therapiemaßnahmen spielt die Steroidtherapie in seltenen Fällen weiterhin eine Rolle, wohingegen andere immunsuppressive Strategien überwiegend verlassen wurden. Zudem werden neue Therapieansätze verfolgt, von verkapseltem Budesonid bis hin zur Hemmung der Lymphozytenaktivierung.