Skip to main content
Erschienen in: Die Innere Medizin 11/2011

01.11.2011 | Kasuistiken

76-jähriger Patient mit nicht bestätigtem Verdacht auf „idiopathische Myelofibrose“

verfasst von: C. Feld, H. Spangenberger, J. Böhm, D. Meuthen, Dr. I. Meuthen

Erschienen in: Die Innere Medizin | Ausgabe 11/2011

Einloggen, um Zugang zu erhalten

Zusammenfassung

Ein 76-jähriger Patient wurde mit Hepatosplenomegalie, Anämie, Thrombopenie, Eosinophilie, Erhöhung der Laktatdehydrogenase und erythroleukämischem Blutbild stationär aufgenommen. Die Knochenmarkhistologie, die Immunhistologie und der molekulargenetische Nachweis der c-kit-Mutation D816 V belegten eine systemische Mastozytose. Eine auswärts vermutete idiopathische Myelofibrose lag nicht vor. Nach Gabe von Prednison erholte sich das Blutbild, der Allgemeinzustand des Patienten besserte sich rasch.
Literatur
1.
Zurück zum Zitat Brunning RD, McKenna RW, Rosai J (1983) Systemic mastocytosis: extra cutaneous manifestation. Am J Surg Pathol 7:425PubMedCrossRef Brunning RD, McKenna RW, Rosai J (1983) Systemic mastocytosis: extra cutaneous manifestation. Am J Surg Pathol 7:425PubMedCrossRef
2.
Zurück zum Zitat Cools J, DeAngelo DJ, Gotlib J (2003) A tyrosine kinase created by fusion of the PDGFRA and FIP1L1 genes as a therapeutic target of imatinib in idiopathic hypereosinophilic syndrome. N Engl J Med 348:1201 –1214PubMedCrossRef Cools J, DeAngelo DJ, Gotlib J (2003) A tyrosine kinase created by fusion of the PDGFRA and FIP1L1 genes as a therapeutic target of imatinib in idiopathic hypereosinophilic syndrome. N Engl J Med 348:1201 –1214PubMedCrossRef
3.
Zurück zum Zitat DeBeudkelaere S, Schoors DF, Devis G (1991) Systemic mast cell disease: A review of the literature with special focus on the gastrointestinal manifestations. Acta Clin Belg 46:226–232 DeBeudkelaere S, Schoors DF, Devis G (1991) Systemic mast cell disease: A review of the literature with special focus on the gastrointestinal manifestations. Acta Clin Belg 46:226–232
4.
Zurück zum Zitat Kluin-Nelemans HC, Oldhoff JM, van Doormaal JJ (2003) Cladribine therapy for systemic mastocytosis. Blood 21:122–127 Kluin-Nelemans HC, Oldhoff JM, van Doormaal JJ (2003) Cladribine therapy for systemic mastocytosis. Blood 21:122–127
5.
Zurück zum Zitat Pardanani A, Elliott M, Reeder T (2003) Imatinib for systemic mast-cell disease. Lancet 362:535–536PubMedCrossRef Pardanani A, Elliott M, Reeder T (2003) Imatinib for systemic mast-cell disease. Lancet 362:535–536PubMedCrossRef
6.
Zurück zum Zitat Pardanani A, Ketterling RP, Brockman SR (2003) CHIC2 deletion, a surrogate for FIP1L1-PDGFRA fusion, occurs in systemic mastocytosis associated with eosinophilia and predicts response to imatinib therapy. Blood 102:3093–3096PubMedCrossRef Pardanani A, Ketterling RP, Brockman SR (2003) CHIC2 deletion, a surrogate for FIP1L1-PDGFRA fusion, occurs in systemic mastocytosis associated with eosinophilia and predicts response to imatinib therapy. Blood 102:3093–3096PubMedCrossRef
7.
Zurück zum Zitat Parker RI, Metcalfe DD (2005) Basophils, mast cells, and systemic mastocytosis. In: Hoffmann R (ed) Hematology, basic principles and practice, 4th edn. Elsevier Churchill Livingstone, New York, p 911–923 Parker RI, Metcalfe DD (2005) Basophils, mast cells, and systemic mastocytosis. In: Hoffmann R (ed) Hematology, basic principles and practice, 4th edn. Elsevier Churchill Livingstone, New York, p 911–923
8.
Zurück zum Zitat Sotlar K, Bache A, Stellmacher F et al (2008) Systemic mastocytosis associated with chronic idiopathic myelofibrosis. J Mol Diagn 10:58–66PubMedCrossRef Sotlar K, Bache A, Stellmacher F et al (2008) Systemic mastocytosis associated with chronic idiopathic myelofibrosis. J Mol Diagn 10:58–66PubMedCrossRef
9.
Zurück zum Zitat Sotlar K, Colak S, Bache A et al (2010) Variable presence of KITD816 V in clonal haematological non-mast cell lineage diseases associated with systemic mastocytosis (SM-AHNMD). J Pathol 220:586–595PubMedCrossRef Sotlar K, Colak S, Bache A et al (2010) Variable presence of KITD816 V in clonal haematological non-mast cell lineage diseases associated with systemic mastocytosis (SM-AHNMD). J Pathol 220:586–595PubMedCrossRef
10.
Zurück zum Zitat Tefferi A, Pardanani A (2005) Clinical, genetic, and therapeutic insights into systemic mast cell disease. Clinical Leuk Res 12:59–62 Tefferi A, Pardanani A (2005) Clinical, genetic, and therapeutic insights into systemic mast cell disease. Clinical Leuk Res 12:59–62
11.
Zurück zum Zitat Tefferi A, Skoda R, Vardiman JW (2009) Myeloproliferative neoplasms: Contemporary diagnosis using histology and genetics. Nat Rev Clin Oncol 6:627–637PubMedCrossRef Tefferi A, Skoda R, Vardiman JW (2009) Myeloproliferative neoplasms: Contemporary diagnosis using histology and genetics. Nat Rev Clin Oncol 6:627–637PubMedCrossRef
12.
Zurück zum Zitat Valent P (2010) Current approaches to the treatment of systemic mastocytosis. New benchmarks in leucemia, ELN Leucemia Net Frontiers Meeting, Vienna 22–24.10.2010. Key slides 62–63 Valent P (2010) Current approaches to the treatment of systemic mastocytosis. New benchmarks in leucemia, ELN Leucemia Net Frontiers Meeting, Vienna 22–24.10.2010. Key slides 62–63
Metadaten
Titel
76-jähriger Patient mit nicht bestätigtem Verdacht auf „idiopathische Myelofibrose“
verfasst von
C. Feld
H. Spangenberger
J. Böhm
D. Meuthen
Dr. I. Meuthen
Publikationsdatum
01.11.2011
Verlag
Springer-Verlag
Erschienen in
Die Innere Medizin / Ausgabe 11/2011
Print ISSN: 2731-7080
Elektronische ISSN: 2731-7099
DOI
https://doi.org/10.1007/s00108-011-2812-9

Weitere Artikel der Ausgabe 11/2011

Die Innere Medizin 11/2011 Zur Ausgabe

Mitteilungen des BDI

Mitteilungen des BDI

Klinische Studien

Therapie der Hepatitis D

CME Weiterbildung · Zertifizierte Fortbildung

Tumorbedingte Fatigue und ihre psychosozialen Belastungen

Leitlinien kompakt für die Innere Medizin

Mit medbee Pocketcards sicher entscheiden.

Seit 2022 gehört die medbee GmbH zum Springer Medizin Verlag

NSCLC: Progressionsfreies Überleben unter Osimertinib fast versiebenfacht

06.06.2024 ASCO 2024 Kongressbericht

Erste Ergebnisse der Phase-III-Studie LAURA etablieren Osimertinib als neuen Therapiestandard für Menschen mit nicht-resezierbarem, EGFR-mutiertem, nicht-kleinzelligem Lungenkarzinom im Stadium III, die nach definitiver Radiochemotherapie progressionsfrei sind. Auf der ASCO-Tagung wurden diese beeindruckenden Ergebnisse besprochen.

Hodgkin Lymphom: BrECADD-Regime übertrifft die Erwartungen

05.06.2024 ASCO 2024 Kongressbericht

Das Kombinationsregime BrECADD mit Brentuximab vedotin ermöglichte in der Studie HD21 beim fortgeschrittenen klassischen Hodgkin-Lymphom eine unerwartet hohe progressionsfreie Überlebensrate von 94,3% nach vier Jahren. Gleichzeitig war das Regime besser tolerabel als der bisherige Standard eBEACOPP.

Antikörper-Drug-Konjugat verdoppelt PFS bei Multiplem Myelom

05.06.2024 ASCO 2024 Nachrichten

Zwei Phase-3-Studien deuten auf erhebliche Vorteile des Antikörper-Wirkstoff-Konjugats Belantamab-Mafodotin bei vorbehandelten Personen mit Multiplem Myelom: Im Vergleich mit einer Standard-Tripeltherapie wurde das progressionsfreie Überleben teilweise mehr als verdoppelt.

Neuer TKI gegen CML: Höhere Wirksamkeit, seltener Nebenwirkungen

05.06.2024 Chronische myeloische Leukämie Nachrichten

Der Tyrosinkinasehemmer (TKI) Asciminib ist älteren Vertretern dieser Gruppe bei CML offenbar überlegen: Personen mit frisch diagnostizierter CML entwickelten damit in einer Phase-3-Studie häufiger eine gute molekulare Response, aber seltener ernste Nebenwirkungen.

Update Innere Medizin

Bestellen Sie unseren Fach-Newsletter und bleiben Sie gut informiert.