Zuckerwasser-Test

Saccharose-Hämolyse-Test; Sucrose-Hämolyse-Test

sugar-water hemolysis test

Eher historischer Suchtest zur Diagnose einer paroxysmalen nächtlichen Hämoglobinurie.

Die paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie (PNH) ist eine erworbene Erkrankung der hämatopoetischen Stammzelle, die durch eine Mutation des Phosphatidyl-Inositol-Glykan(PIG)-A-Gens hervorgerufen wird. Das Genprodukt des PIG-A-Gens, die N-Acetylglucosaminyltransferase, katalysiert die Biosynthese des Glykosylphosphatidylinositol-Ankerproteins (GPI). Dieses ist verantwortlich für die Verankerung verschiedener Oberflächenproteine in der Zellmembran. Je nach Art der o. g. Mutation kann die Funktionalität des Ankers teilweise oder komplett ausfallen. Die reduzierte oder fehlende Expression der GPI-verankerten Proteine führt in den verschiedenen Zelllinien zu Ausfallerscheinungen, die das klinische Bild der paroxysmalen nächtlichen Hämoglobinurie begründen. Klinisch resultiert die Trias aus hämolytischer Anämie, Thrombophilie und Zytopenie. Die PNH kann auch symptomarm verlaufen. Als Suchtest wurde früher der Zuckerwasser-Test eingesetzt. In diesem wird eine Erythrozytensuspension des Patienten mit Saccharoselösung verdünnt und damit ein Milieu geringer Ionenstärke geschaffen. Anschließend wird frisches, blutgruppengleiches Serum einer Zweitperson zugegeben. Bei Vorliegen einer PNH tritt Hämolyse und damit eine Rotfärbung des Zell(fragment)überstands ein. Zur Absicherung der Diagnose wurde zusätzlich ein Säure-Hämolyse-Test (Ham-Test) empfohlen. Als Goldstandard gilt heute die Durchflusszytometrie (FACS) zur Analyse GPI-verankerter Proteine.