26. von Willebrand-Jürgens-Syndrom, 1926

Die beiden Autoren beginnen die Arbeit mit der Feststellung, dass die „hämorrhagische Diathese“ ein „verworrenes Gebiet“ darstellt, das aber in den letzten Jahren übersichtlicher geworden sei. Sie beschrieben drei Familiengruppen mit sich gleichenden Anamnesen. Die Anamnese ergab, dass fünf von sieben Geschwistern im Kindesalter an unkontrollierbaren Blutungen gestorben waren. Unter 66 Familienmitgliedern fand von Willebrand sieben beteiligte Knaben und 16 betroffene Mädchen. Er bezeichnete die Gerinnungsstörung als „Pseudohämophilie“ [1, 2], weil im Unterschied zur klassischen Hämophilie eine verlängerte Blutungszeit und auch eine dominante Vererbung vorlagen. Die Erkrankung wurde 1926 erstmals von Prof. Erik Adolf von Willebrand, einem finnischen Arzt für innere Medizin, beschrieben [1]. Im Jahr 1924 wurde ihm ein 5-jähriges Mädchen mit einer schweren Blutungsdiathese in seiner Klinik in Helsingfors (Helsinki) vorgestellt. Sie kam von den zwischen Finnland und Schweden gelegenen Aaland-Inseln. Ihre 1882 geborene Mutter wie auch ihr Vater stammten aus einer „Bluter“-Familie. Von Willebrand bezeichnete die Erkrankung zunächst als „Pseudohämophilie“. Die Abgrenzung gegenüber der Hämophilie gelang erst 1933 in der Zusammenarbeit mit dem Leipziger Hämatologen Rudolf Jürgens [3].