nach oben

DGNeurologie

Erschienen in:

10.01.2023 | Thymome | CME Zertifizierte Fortbildung

Update Myasthenia gravis

verfasst von: Prof. Dr. Christiane Schneider-Gold

Erschienen in: DGNeurologie | Ausgabe 1/2023

Einloggen, um Zugang zu erhalten

Zusammenfassung

Die Myasthenia gravis und das Lambert-Eaton-Syndrom sind chronische antikörpervermittelte Autoimmunerkrankungen. Die meist nachweisbaren krankheitsspezifischen Antikörper sind, abhängig vom IgG-Subtyp (Ig: Immunglobulin), für jeweils distinkte pathophysiologische Mechanismen verantwortlich. Ein Screening auf Antikörper gegen Azetylcholinrezeptor (AChR), muskelspezifische Tyrosinkinase (MuSK), „low density lipoprotein receptor“ Typ 4 (LRP4) und spannungsabhängige Kalziumkanäle (VGCC) ist daher essenziell. Autoimmune neuromuskuläre Übertragungsstörungen führen zu einer Beeinträchtigung der Lebensqualität, sowohl aufgrund der neuromuskulären Erschöpfbarkeit als auch infolge von Begleitsymptomen wie Fatigue, Schmerzen und psychischen Folgeerkrankungen, zusätzlich durch Komorbiditäten und sozioökonomische Einbußen. Krankheitsverlauf und Prognose lassen sich durch eine frühe adäquate symptomatische und immunmodulatorische Therapie verbessern [1, 2]. Das Therapieziel ist eine Remission oder minimale Symptomexpression.

Schneider-Gold C, Hagenacker T, Melzer N, Ruck T (2019) Understanding the burden of refractory myasthenia gravis. Ther Adv Neurol Disord. https://doi.org/10.1177/1756286419832242CrossRef

Hoffmann S, Ramm J, Grittner U, Kohler S, Siedler J, Meisel A (2016) Fatigue in myasthenia garvis risk factors and impact on qualityof life. Brain Behav 6(10):e538. https://doi.org/10.1002/brb3.538CrossRef

Schneider-Gold C, Melzer N, Wiendl H, Hohlfeld R (2017) Myasthenia gravis und myasthene Syndrome. In: Brandt T, Dichgans J, Diener HC (Hrsg) Therapie und Verlauf neurologischer Erkrankungen, 7. Aufl. Kohlhammer, S 13–23

Melzer N, Ruck T, Fuhr P, Gold R, Hohlfeld R, Marx A, Melms A, Tackenberg B, Schalke B, Schneider-Gold C, Zimprich F, Meuth SG, Wiendl H (2016) Clinical features, pathogenesis, and treatment of myasthenia gravis: a supplement to the Guidelines of the German Neurological Society. J Neurol https://doi.org/10.1007/s00415-016-8045-z

Gilhus NE, Tzartos S, Evoli A et al (2019) Myasthenia Gravis. Nat Rev Dis Primers 5(1):30. https://doi.org/10.1038/s41572-019-0079-yCrossRef

Gilhus NE (2016) Myasthenia Gravis. N Engl J Med 375:2570–2581CrossRef

Koneczny I, Herbst R (2019) Myashenia gravis: pathogenic effects of autoantibodies on neuromuscular architecture. Cells 8(7):671. https://doi.org/10.3390/cells8070671CrossRef

Takamori M (2020) Myasthenia gravis: from the viewpoint of pathogenicity focusing on acetylcholine receptor clustering, trans-synaptic homeostatis and synaptic stability. Front Mol Neurosci 13:86. https://doi.org/10.3389/fnmol.2020.00086CrossRef

Lazaridis K, Tzartos SJ (2020) Myasthenia gravis: autoantiobody specificity and their role in MG management. Front Neurol 11:596981CrossRef

10.

Koneczny I, Cossins J, Waters P et al (2013) MuSK myasthenia gravis IgG4 disrupts the interaction of LRP4 with MuSK but both IgG4 and IgG1-3 can disperse preformed agrin-independent AChR clusters. Plos One 8(11):e80659. https://doi.org/10.1371/journal-pone0080695CrossRef

11.

Hoffmann S, Harms L, Schuelke M et al (2020) Complement deposition at the neuromuscular junction in seronegative myasthenia gravis. Acta Neuropathol 139:1119–1122CrossRef

12.

Jaretzki A, Barohn JR, Ernstoff RM, Kamisnki HJ, Keesey JC, Penn AS, Sanders DB (2000) Myasthenia gravis: recommendations for clinical research standards. Task force of the medical scientific advisory board of the myasthenia Gravis foundation of america. Neurology 55:16–23CrossRef

13.

Titulaer MJ, Maddison P, Sont JK, Wirtz PW, Hilton-Jones D, Klooster R et al (2011) Clinical Dutch-English Lambert-Eaton Myasthenic syndrome (LEMS) tumor association prediction score accurately predicts small-cell lung cancer in the LEMS. J Clin Oncol 29(7):902–908CrossRef

14.

Altintas A, Dargvainiene J, Schneider-Gold C, Asgari N, Ayzenberg I, Ciplea AI, Junker R, Leypoldt F, Wandinger KP, Hellwig K (2020) Gender issues of antibody-mediated diseases in neurology: (NMOSD/autoimmune encephalitis/MG). Ther Adv Neurol Disord 13:1756286420949808CrossRef

15.

Hehir MK, Hobson-Webb LD, Benatar M et al (2017) Rituximab as treatment for anti-MuSK myasthenia gravis: multicenter blinded prospective review. Neurology 89:1069–1077CrossRef

16.

Beecher G, Anderson D, Siddiqi ZA (2018) Rituximab in refractory myasthenia gravis: extended prospective study results. Muscle Nerve 58:452–455CrossRef

17.

Dos Santos A, Noury JB, Genestet S et al (2020) Efficacy and safety of rituximab in myasthenia gravis: a French multicentre real-life study. Eur J Neurol 27:2277–2285CrossRef

18.

Mantegazza R, Antozzi C (2018) When myasthenia gravis is deemed refractory: clinical signposts and treatment strategies. Ther Adv Neurol Disord 11:1756285617749134. https://doi.org/10.1177/1756285617749134CrossRef

19.

Howard JF Jr, Utsugisawa K, Benatar M et al (2017) Safety and efficacy of eculizumab in anti-acetylcholine receptor antibody-positive refractory generalised myasthenia gravis (REGAIN): a phase 3, randomised, double-blind, placebo-controlled, multicentre study. Lancet Neurol 16:976–986CrossRef

20.

Schneider-Gold C, Gilhus NE (2021) Advances and challenges in the treatment of myasthenia gravis. Ther Adv Neurol Disord. https://doi.org/10.1177/17562864211065406CrossRef

21.

Schneider-Gold C, Krenzer M, Klinker E, Mansouri-Talegani B, Müllges W, Toyka KV, Gold R (2016) Immunoadsorption versus plasma exchange versus combination for treatment of myasthenic deterioration. Ther Adv Neurol Disord 9(4):297–303CrossRef

22.

Howard JF Jr, Bril V, Vu T, Karam C, Peric S, Margania T, Murai H et al (2021) Safety, efficacy, and tolerability of efgartigimod in patients with generalised myasthenia gravis (ADAPT): a multicentre, randomised, placebo-controlled, phase 3 trial. Lancet Neurol 20(7):526–536. https://doi.org/10.1016/S1474-4422(21)00159-9CrossRef

23.

Wolfe GI, Kaminski HJ, Aban IB et al (2016) Randomized trial of thymectomy in myasthenia gravis. N Engl J Med 375(6):511–522. https://doi.org/10.1056/NEJMoa160248CrossRef

24.

Clifford KM, Hobson-Webb MDLD, Benatar M et al (2019) Thymectomy may not be associated with clinical improvement in MuSK myasthenia gravis. Muscle Nerve 59:404–410CrossRef

25.

Marina DA, Schara U, Schneider-Gold C (2015) Kongenitale myasthene Syndrome. In: Schara U, Schneider-Gold C, Schrank B (Hrsg) Klinik und Transition neuromuskulärer Erkrankungen. Springer, Berlin Heidelberg

26.

Herrmann DN, Horvath R, Sowden JE, Gonzales M, Sanchez-Mejias A, Ghan Z et al (2014) Synaptotagmin 2 mutations cause an autosomal-dominant form of Lambert-Eaton myasthenic syndrome and nonprogressive motor neuropathy. Am J Hum Genet 95:332-339CrossRef

Titel: Update Myasthenia gravis
verfasst von: Prof. Dr. Christiane Schneider-Gold
Publikationsdatum: 10.01.2023
Verlag: Springer Medizin
Schlagwörter: Thymome
Myasthenia gravis
Thymome
Lambert-Eaton-Syndrom
Erschienen in: DGNeurologie / Ausgabe 1/2023
Print ISSN: 2524-3446
Elektronische ISSN: 2524-3454
DOI: https://doi.org/10.1007/s42451-022-00519-7

Neu in den Fachgebieten Neurologie und Psychiatrie

Blutdrucksenkung schon im Rettungswagen bei akutem Schlaganfall?

31.05.2024 Apoplex Nachrichten

Der optimale Ansatz für die Blutdruckkontrolle bei Patientinnen und Patienten mit akutem Schlaganfall ist noch nicht gefunden. Ob sich eine frühzeitige Therapie der Hypertonie noch während des Transports in die Klinik lohnt, hat jetzt eine Studie aus China untersucht.

Nicht Creutzfeldt Jakob, sondern Abführtee-Vergiftung

29.05.2024 Hyponatriämie Nachrichten

Eine ältere Frau trinkt regelmäßig Sennesblättertee gegen ihre Verstopfung. Der scheint plötzlich gut zu wirken. Auf Durchfall und Erbrechen folgt allerdings eine Hyponatriämie. Nach deren Korrektur kommt es plötzlich zu progredienten Kognitions- und Verhaltensstörungen.

Schutz der Synapsen bei Alzheimer

29.05.2024 Morbus Alzheimer Nachrichten

Mit einem Neurotrophin-Rezeptor-Modulator lässt sich möglicherweise eine bestehende Alzheimerdemenz etwas abschwächen: Erste Phase-2-Daten deuten auf einen verbesserten Synapsenschutz.

Hörschwäche erhöht Demenzrisiko unabhängig von Beta-Amyloid

29.05.2024 Hörstörungen Nachrichten

Hört jemand im Alter schlecht, nimmt das Hirn- und Hippocampusvolumen besonders schnell ab, was auch mit einem beschleunigten kognitiven Abbau einhergeht. Und diese Prozesse scheinen sich unabhängig von der Amyloidablagerung zu ereignen.

Live-Webinar "Urologie und Sexualmedizin in der Praxis"

Springer Medizin

Zusammenfassung

Bitte loggen Sie sich ein, um Zugang zu diesem Inhalt zu erhalten

Weitere Artikel der Ausgabe 1/2023

Symptomatische Vertebralisstenose: ein Stent für alle Fälle?

Curriculum zur Zusatzweiterbildung bzw. Erlangung der Zusatzbezeichnung Intensivmedizin für Fachärzt*innen der Neurologie und Neurochirurgie

Progrediente Gangstörung und kognitiver Abbau eines 81-jährigen Patienten

Systematische biochemische Charakterisierung von 100 LRRK2-Varianten und deren mögliche Kausalität für ein Parkinsonsyndrom

Fehldiagnose unilaterale Vestibulopathie – was war es wirklich?

Plötzlich Sprachstörung und Missempfindungen: Mehr als ein Schlaganfall

Neu in den Fachgebieten Neurologie und Psychiatrie

Blutdrucksenkung schon im Rettungswagen bei akutem Schlaganfall?

Nicht Creutzfeldt Jakob, sondern Abführtee-Vergiftung

Schutz der Synapsen bei Alzheimer

Hörschwäche erhöht Demenzrisiko unabhängig von Beta-Amyloid