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Erschienen in: Die Dermatologie 11/2018

24.08.2018 | Systemische Sklerodermie | Leitthema

Aktuelle Therapie der systemischen Sklerodermie

verfasst von: Prof. Dr. Nicolas Hunzelmann

Erschienen in: Die Dermatologie | Ausgabe 11/2018

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Zusammenfassung

Die systemische Sklerose (SSc, Sklerodermie) ist eine schwere chronisch entzündliche Bindegewebserkrankung der Haut, des muskuloskeletalen Systems und vieler innerer Organe. Der heterogene, langjährige Verlauf dieser Erkrankung mit dem Befall multipler Organe stellt eine besondere Herausforderung an den betreuenden Arzt dar. Die therapeutischen Möglichkeiten haben sich in den vergangenen Jahren in verschiedenen Bereichen entscheidend verbessert. Diese positiven Entwicklungen haben dazu geführt, dass in verschiedenen Arbeitsgruppen abgestimmte Empfehlungen zur Behandlung der SSc veröffentlicht wurden. Ziel dieser Übersicht ist es, die wesentlichen Empfehlungen vorzustellen und in ein Konzept einer modernen interdisziplinären Betreuung einzubetten.
Literatur
1.
Zurück zum Zitat Bali G, Aberer E (2003) Iloprost therapy in systemic sclerosis. Hautarzt 54(9):845–851CrossRef Bali G, Aberer E (2003) Iloprost therapy in systemic sclerosis. Hautarzt 54(9):845–851CrossRef
2.
Zurück zum Zitat Belz D, Hunzelmann N, Moinzadeh P (2014) Digital ulcers in scleroderma. Hautarzt 65(11):944–948CrossRef Belz D, Hunzelmann N, Moinzadeh P (2014) Digital ulcers in scleroderma. Hautarzt 65(11):944–948CrossRef
3.
Zurück zum Zitat Coleiro B, Marshall SE, Denton CP, Howell K, Blann A, Welsh KI et al (2001) Treatment of Raynaud’s phenomenon with the selective serotonin reuptake inhibitor fluoxetine. Rheumatology 40:1038–1043CrossRef Coleiro B, Marshall SE, Denton CP, Howell K, Blann A, Welsh KI et al (2001) Treatment of Raynaud’s phenomenon with the selective serotonin reuptake inhibitor fluoxetine. Rheumatology 40:1038–1043CrossRef
4.
Zurück zum Zitat Denton CP, Hughes M, Gak N, Vila J, Buch MH, Chakravarty K, Fligelstone K, Gompels LL, Griffiths B, Herrick AL, Pang J, Parker L, Redmond A, van Laar J, Warburton L, Ong VH (2016) BSR and BHPR guideline for the treatment of systemic sclerosis. Rheumatology 55(10):1906–1910CrossRef Denton CP, Hughes M, Gak N, Vila J, Buch MH, Chakravarty K, Fligelstone K, Gompels LL, Griffiths B, Herrick AL, Pang J, Parker L, Redmond A, van Laar J, Warburton L, Ong VH (2016) BSR and BHPR guideline for the treatment of systemic sclerosis. Rheumatology 55(10):1906–1910CrossRef
5.
Zurück zum Zitat Dobrota R, Maurer B, Graf N, Jordan S, Mihai C, Kowal-Bielecka O, Allanore Y, Distler O (2016) EUSTAR coauthors.A Prediction of improvement in skin fibrosis in diffuse cutaneous systemic sclerosis: a EUSTAR analysis. Ann Rheum Dis 75(10):1743–1748CrossRef Dobrota R, Maurer B, Graf N, Jordan S, Mihai C, Kowal-Bielecka O, Allanore Y, Distler O (2016) EUSTAR coauthors.A Prediction of improvement in skin fibrosis in diffuse cutaneous systemic sclerosis: a EUSTAR analysis. Ann Rheum Dis 75(10):1743–1748CrossRef
6.
Zurück zum Zitat Elhai M, Meunier M, Matucci-Cerinic M et al (2013) EUSTAR (EULAR Scleroderma Trials and Research group). Outcomes of patients with systemic sclerosis-associated polyarthritis and myopathy treated with tocilizumab or abatacept: a EUSTAR observational study. Ann Rheum Dis 72(7):1217–1220CrossRef Elhai M, Meunier M, Matucci-Cerinic M et al (2013) EUSTAR (EULAR Scleroderma Trials and Research group). Outcomes of patients with systemic sclerosis-associated polyarthritis and myopathy treated with tocilizumab or abatacept: a EUSTAR observational study. Ann Rheum Dis 72(7):1217–1220CrossRef
7.
Zurück zum Zitat Hansi N, Thoua N, Carulli M, Chakravarty K, Lal S et al (2014) Consensus best practice pathway of the UK Scleroderma study group: gastrointestinal manifestations of systemic sclerosis. Clin Exp Rheumatol 32(Suppl 86):214–221 Hansi N, Thoua N, Carulli M, Chakravarty K, Lal S et al (2014) Consensus best practice pathway of the UK Scleroderma study group: gastrointestinal manifestations of systemic sclerosis. Clin Exp Rheumatol 32(Suppl 86):214–221
8.
Zurück zum Zitat Herrick AL (2012) The pathogenesis, diagnosis and treatment of Raynaud phenomenon. Nat Rev Rheumatol 8:469–479CrossRef Herrick AL (2012) The pathogenesis, diagnosis and treatment of Raynaud phenomenon. Nat Rev Rheumatol 8:469–479CrossRef
9.
Zurück zum Zitat Hoffmann-Vold AM, Aaløkken TM, Lund MB, Garen T, Midtvedt Ø, Brunborg C, Gran JT, Molberg Ø (2015) Predictive value of serial HRCT analyses and concurrent lung function tests in systemic sclerosis. Arthritis Rheumatol 67:2205–2212CrossRef Hoffmann-Vold AM, Aaløkken TM, Lund MB, Garen T, Midtvedt Ø, Brunborg C, Gran JT, Molberg Ø (2015) Predictive value of serial HRCT analyses and concurrent lung function tests in systemic sclerosis. Arthritis Rheumatol 67:2205–2212CrossRef
10.
Zurück zum Zitat van den Hoogen FH, Boerbooms AM, Swaak AJ, Rasker JJ, van Lier HJ, van de Putte LB (1996) Comparison of methotrexate with placebo in the treatment of systemic sclerosis: a 24 week randomized double-blind trial, followed by a 24 week observational trial. Br J Rheumatol 35(4):364–372CrossRef van den Hoogen FH, Boerbooms AM, Swaak AJ, Rasker JJ, van Lier HJ, van de Putte LB (1996) Comparison of methotrexate with placebo in the treatment of systemic sclerosis: a 24 week randomized double-blind trial, followed by a 24 week observational trial. Br J Rheumatol 35(4):364–372CrossRef
11.
Zurück zum Zitat Hughes M, Ong VH, Anderson ME, Hall F, Moinzadeh P, Griffiths B et al (2015) Consensus best practice pathway of the UK Scleroderma Study Group: digital vasculopathy in systemic sclerosis. Rheumatology 54:2015–2024CrossRef Hughes M, Ong VH, Anderson ME, Hall F, Moinzadeh P, Griffiths B et al (2015) Consensus best practice pathway of the UK Scleroderma Study Group: digital vasculopathy in systemic sclerosis. Rheumatology 54:2015–2024CrossRef
12.
Zurück zum Zitat Hunzelmann N, Genth E, Krieg T et al (2008) The registry of the German Network for Systemic Scleroderma: frequency of disease subsets and patterns of organ involvement. Rheumatology 47:1185–1192CrossRef Hunzelmann N, Genth E, Krieg T et al (2008) The registry of the German Network for Systemic Scleroderma: frequency of disease subsets and patterns of organ involvement. Rheumatology 47:1185–1192CrossRef
13.
Zurück zum Zitat Knobler R, Moinzadeh P, Hunzelmann N et al (2017) European Dermatology Forum S1-guideline on the diagnosis and treatment of sclerosing diseases of the skin, Part 1: localized scleroderma, systemic sclerosis and overlap syndromes. J Eur Acad Dermatol Venereol 31:1401–1424CrossRef Knobler R, Moinzadeh P, Hunzelmann N et al (2017) European Dermatology Forum S1-guideline on the diagnosis and treatment of sclerosing diseases of the skin, Part 1: localized scleroderma, systemic sclerosis and overlap syndromes. J Eur Acad Dermatol Venereol 31:1401–1424CrossRef
14.
Zurück zum Zitat Kowal-Bielecka O, Landewé R, Avouac J, Chwiesko S, Miniati I et al (2017) EULAR recommendations for the treatment of systemic sclerosis: a report from the EULAR Scleroderma Trials and Research group (EUSTAR). Ann Rheum Dis 68:620–628CrossRef Kowal-Bielecka O, Landewé R, Avouac J, Chwiesko S, Miniati I et al (2017) EULAR recommendations for the treatment of systemic sclerosis: a report from the EULAR Scleroderma Trials and Research group (EUSTAR). Ann Rheum Dis 68:620–628CrossRef
15.
Zurück zum Zitat Kreuter A, Breuckmann F, Uhle A, Brockmeyer N, von Kobyletzki G et al (2004) Low-dose UVA1 phototherapy in systemic sclerosis: effects on acrosclerosis. J Am Acad Dermatol 50:740–747CrossRef Kreuter A, Breuckmann F, Uhle A, Brockmeyer N, von Kobyletzki G et al (2004) Low-dose UVA1 phototherapy in systemic sclerosis: effects on acrosclerosis. J Am Acad Dermatol 50:740–747CrossRef
16.
Zurück zum Zitat Lee JS, Collard HR, Anstrom KJ, Martinez FJ, Noth I et al (2013) Anti-acid treatment and disease progression in idiopathic pulmonary fibrosis: an analysis of data from three randomized controlled trials. Lancet Respir Med 1:369–376CrossRef Lee JS, Collard HR, Anstrom KJ, Martinez FJ, Noth I et al (2013) Anti-acid treatment and disease progression in idiopathic pulmonary fibrosis: an analysis of data from three randomized controlled trials. Lancet Respir Med 1:369–376CrossRef
17.
Zurück zum Zitat Matucci-Cerinic M, Denton CP, Furst DE, Mayes MD, Hsu VM et al (2011) Bosentan treatment of digital ulcers related to systemic sclerosis: results from the RAPIDS-2 randomised, double-blind, placebo-controlled trial. Ann Rheum Dis 70:32–38CrossRef Matucci-Cerinic M, Denton CP, Furst DE, Mayes MD, Hsu VM et al (2011) Bosentan treatment of digital ulcers related to systemic sclerosis: results from the RAPIDS-2 randomised, double-blind, placebo-controlled trial. Ann Rheum Dis 70:32–38CrossRef
18.
Zurück zum Zitat Mihai C, Landewé R, van der Haijde D, Walker UA, Constantin PI et al (2015) Digital ulcers predict a worse disease course in patients with systemic sclerosis. Ann Rheum Dis 75:681–686CrossRef Mihai C, Landewé R, van der Haijde D, Walker UA, Constantin PI et al (2015) Digital ulcers predict a worse disease course in patients with systemic sclerosis. Ann Rheum Dis 75:681–686CrossRef
19.
Zurück zum Zitat Mouthon L, Bussone G, Berezné A, Noël LH, Guillevin L (2014) Scleroderma renal crisis. J Rheumatol 41:1040–1048CrossRef Mouthon L, Bussone G, Berezné A, Noël LH, Guillevin L (2014) Scleroderma renal crisis. J Rheumatol 41:1040–1048CrossRef
20.
Zurück zum Zitat Riemekasten G, Hoffmann U, Sunderkötter C, Weiss N, Kuhn A (2012) angiologisch-dermatologisch-rheumatologische DU-Expertenboard. Management of digital ulcers in patients with systemic sclerosis. Dtsch Med Wochenschr 137:34–40CrossRef Riemekasten G, Hoffmann U, Sunderkötter C, Weiss N, Kuhn A (2012) angiologisch-dermatologisch-rheumatologische DU-Expertenboard. Management of digital ulcers in patients with systemic sclerosis. Dtsch Med Wochenschr 137:34–40CrossRef
21.
Zurück zum Zitat Roustit M, Blaise S, Allanore Y, Carpentier PH, Caglayan E, Cracowski JL (2013) Phosphodiesterase-5 inhibitors for the treatment of secondary Raynaud’s phenomenon: systematic review and meta-analysis of randomised trials. Ann Rheum Dis 72:1696–1699CrossRef Roustit M, Blaise S, Allanore Y, Carpentier PH, Caglayan E, Cracowski JL (2013) Phosphodiesterase-5 inhibitors for the treatment of secondary Raynaud’s phenomenon: systematic review and meta-analysis of randomised trials. Ann Rheum Dis 72:1696–1699CrossRef
23.
Zurück zum Zitat Solomon JJ, Olson AL, Fischer A, Bull T, Brown KK, Raghu G (2013) Scleroderma lung disease. Eur Respir Rev 22:6–19CrossRef Solomon JJ, Olson AL, Fischer A, Bull T, Brown KK, Raghu G (2013) Scleroderma lung disease. Eur Respir Rev 22:6–19CrossRef
24.
Zurück zum Zitat Steen VD, Medsger TA Jr. (2007) Changes in causes of death in systemic sclerosis, 1972–2002. Ann Rheum Dis 66:940–944CrossRef Steen VD, Medsger TA Jr. (2007) Changes in causes of death in systemic sclerosis, 1972–2002. Ann Rheum Dis 66:940–944CrossRef
25.
Zurück zum Zitat Sullivan KM, Goldmuntz EA, Keyes-Elstein L, McSweeney PA, Pinckney A, Welch B, Mayes MD, Nash RA et al (2018) Myeloablative Autologous stem-cell transplantation for severe Scleroderma. N Engl J Med 378:35–47CrossRef Sullivan KM, Goldmuntz EA, Keyes-Elstein L, McSweeney PA, Pinckney A, Welch B, Mayes MD, Nash RA et al (2018) Myeloablative Autologous stem-cell transplantation for severe Scleroderma. N Engl J Med 378:35–47CrossRef
26.
Zurück zum Zitat Tashkin DP, Elashoff R, Clements PJ, Goldin J, Roth MD, Furst DE et al (2006) Cyclophosphamide versus placebo in scleroderma lung disease. N Engl J Med 354:2655–2666CrossRef Tashkin DP, Elashoff R, Clements PJ, Goldin J, Roth MD, Furst DE et al (2006) Cyclophosphamide versus placebo in scleroderma lung disease. N Engl J Med 354:2655–2666CrossRef
27.
Zurück zum Zitat Tashkin DP, Roth MD, Clements PJ et al (2016) Mycophenylate versus oral cyclophosphamide in scleroderma-related interstitial lung disease (SLS II): a randomised controlled, double-blind, parallel group trial. Lancet Respir Med 4:208CrossRef Tashkin DP, Roth MD, Clements PJ et al (2016) Mycophenylate versus oral cyclophosphamide in scleroderma-related interstitial lung disease (SLS II): a randomised controlled, double-blind, parallel group trial. Lancet Respir Med 4:208CrossRef
28.
Zurück zum Zitat Tingey T, Shu J, Smuczek J, Pope J (2013) Meta-analysis of healing and prevention of digital ulcers in systemic sclerosis. Arthritis Care Res 65:1460–1471CrossRef Tingey T, Shu J, Smuczek J, Pope J (2013) Meta-analysis of healing and prevention of digital ulcers in systemic sclerosis. Arthritis Care Res 65:1460–1471CrossRef
29.
Zurück zum Zitat Van Laar JM, Farge D, Sont JK, Naraghi K, Marjanovic Z et al (2014) Autologous hematopoietic stem cell transplantation vs intravenous pulse cyclophosphamide in diffuse cutaneous systemic sclerosis: a randomized clinical trial. JAMA 311:2490–2498CrossRef Van Laar JM, Farge D, Sont JK, Naraghi K, Marjanovic Z et al (2014) Autologous hematopoietic stem cell transplantation vs intravenous pulse cyclophosphamide in diffuse cutaneous systemic sclerosis: a randomized clinical trial. JAMA 311:2490–2498CrossRef
30.
Zurück zum Zitat Wigley FM, Wise RA, Seibold JR, McCloskey DA, Kujala G, Medsger TA Jr. et al (1994) Intravenous iloprost infusion in patients with Raynaud phenomenon secondary to systemic sclerosis. A multicenter, placebo-controlled, double-blind study. Ann Intern Med 120:199–206CrossRef Wigley FM, Wise RA, Seibold JR, McCloskey DA, Kujala G, Medsger TA Jr. et al (1994) Intravenous iloprost infusion in patients with Raynaud phenomenon secondary to systemic sclerosis. A multicenter, placebo-controlled, double-blind study. Ann Intern Med 120:199–206CrossRef
Metadaten
Titel
Aktuelle Therapie der systemischen Sklerodermie
verfasst von
Prof. Dr. Nicolas Hunzelmann
Publikationsdatum
24.08.2018
Verlag
Springer Medizin
Erschienen in
Die Dermatologie / Ausgabe 11/2018
Print ISSN: 2731-7005
Elektronische ISSN: 2731-7013
DOI
https://doi.org/10.1007/s00105-018-4258-7

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