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Erschienen in:
Hyperthyreose Morbus Graves und Morbus Basedow, 1835 Kapitel lesen Erstes Kapitel lesen

2020 | OriginalPaper | Buchkapitel

28. Glykogenose Typ I; (Morbus von Gierke), 1929

verfasst von : Hansjosef Böhles

Erschienen in: Historische Fälle aus der Medizin

Verlag: Springer Berlin Heidelberg

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Zusammenfassung

Im Jahr 1855 hielt Claude Bernard einen Vortrag vor dem „Collège de France“ und berichtete, dass Glukose, die über die Portalvene in die Leber gelangt, in eine weißliche, stärkeähnliche Substanz transformiert wird. Diese kann „vor unseren Augen“ wieder in Zucker zurückverwandelt werden. Als Mechanismus vermutete er Gärung. Zwei Jahre später konnte er diese Substanz in reiner Form isolieren; er nannte sie „Glykogen“, weil er darin die Quelle des Blutzuckers sah. Im Jahr 1929 kam es zu der dargestellten, klassischen Publikation mit der Beschreibung einer pathologischen Leberglykogenspeicherung bei einem 8-jährigen Mädchen. Noch im gleichen Jahr folgerte Rudolph Schoenheimer (1898–1941) aus biochemischen Untersuchungen, dass die Glykogenspeicherung bei der Patientin eine Folge einer gestörten fermentativen Glykogenolyse sein musste [1].
Literatur
1.
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Von Gierke E (1929) Hepato-nephromegalia glycogenica. Beitr pathol Anat allgem Pathol 82:497–513
3.
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Senior B, Loridan L (1968) Studies of liver glycogenoses, with particular reference to the metabolism of intravenously administered glycerol. New Engl J Med 279:958–965CrossRef
5.
Howell R, Stevenson R, Ben-Menachem Y et al (1976) Hepatic adenomata with type I glycogen storage disease. JAMA 236:1481–1484CrossRef
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Greene H, Slonim A, O’Neil J et al (1976) Continuous nocturnal intragastric feeding for management of type I glycogen storage disease. New Engl J Med 294:423–425CrossRef
7.
Bialek D, Sharp H, Kane W et al (1977) Latency of glucose-6-phosphatase in type Ib glycogen storage disease. J Pediatr 91:838
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Limmer J, Fleig W, Leupold D et al (1988) Hepatocellular carcinoma in type I glycogen storage disease. Hepatology 8:531–537CrossRef
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Matern D, Starzl T, Arnaout W et al (1999) Liver transplantation for glycogen storage disease types I, III and IV. Europ J Pediatr 158(Suppl 2):S43–S48CrossRef
12.
Böhles H (2016) Stoffwechselerkrankungen im Kindes- und Jugendalter. Georg Thieme Verlag, Stuttgart, S359
Metadaten
Titel
Glykogenose Typ I; (Morbus von Gierke), 1929
verfasst von
Hansjosef Böhles
Copyright-Jahr
2020
Verlag
Springer Berlin Heidelberg
Buch
Historische Fälle aus der Medizin

Print ISBN: 978-3-662-59832-0

Electronic ISBN: 978-3-662-59833-7

Copyright-Jahr: 2020

DOI
https://doi.org/10.1007/978-3-662-59833-7_28

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