Pelvines Stauungssyndrom

Eine Reihe unterschiedlicher Symptome können auf ein pelvines venöses Stauungssyndrom zurückzuführen sein. Laut VEIN-TERM Transatlantic Interdisciplinary Consensus Document (2009) wird die Erkrankung definiert durch die Symptome Beckenschmerzen, Schweregefühl im Bereich des Dammes, Harndrang und postkoitale Schmerzen, welche verursacht werden durch ovarialen bzw. pelvinen venösen Reflux und/oder venösen Hochdruck durch Obstruktion. Die Symptome können darüber hinaus vergesellschaftet sein mit einer atypischen Varikose im Bereich der Vulva, des Dammes oder an den Beinen (Eklof et al. 2009). Der Schmerz selbst wird von betroffenen Patientinnen als ziehend oder drückend beschrieben und kann den Unterbauch oder das kleine Becken betreffen, aber auch in die Hüfte ausstrahlen. Typischerweise sind die Frauen noch im fertilen Alter und es scheint ein Bezug zur Anzahl der Schwangerschaften zu bestehen. Bei Männern stellt die Varikozele den analogen Befund dar. Linksseitige Flankenschmerzen und Hämaturie können ebenfalls Folge eines Beckenvenensyndroms sein.

Die häufig unspezifisch geschilderten Beschwerden verursachen oft einen langen, quälenden Weg der Betroffenen bis zur Diagnosefindung. Die Einbeziehung des Gefäßmediziners erfolgt neben Frauenärzten oft auch auf Veranlassung durch Orthopäden oder Urologen (Lopatkin et al. 1978; Shelkey et al. 2014; Dos Santos und Whiteley 2016; Gavrilov und Moskalenko 2019).

Die verschiedenen Manifestationen legen nahe, dass verschiedene Gefäßprovinzen beim pelvinen venösen Stauungssyndrom kompromittiert sein können.

Von der betroffenen Vene hängt die Symptomatik ab. Während pelvine Schmerzen maßgeblich Ausdruck einer Insuffizienz der Vena ovarica und/oder Vena iliaca interna sind, werden linksseitiger Flankenschmerz und Hämaturie durch eine Obstruktion der Vena renalis verursacht.

Meissner und Glovicki definieren drei grundsätzliche Pathomechanismen, die zur Ausprägung eines pelvinen Stauungssyndroms führen können: Reflux der linken Gonadalvene, Kompression der linken Nierenvene (sog. Nussknacker-Syndrom) und Kompression der linken Beckenvene (Meissner und Glovicki 2019) (Abb. 1, Tab. 1).

Analog zur CEAP-Klassifikation für die chronische venöse Insuffizienz wurde durch eine internationale Expertengruppe die SVP-Klassifikation (Symptoms-Varices-Pathophysiology) für das pelvine Stauungssyndrom entwickelt und 2021publiziert. Mit Hilfe dieser Klassifikation ist es möglich, die Symptome und Varizen den betroffenen Etagen („Zonen“) zuzuordnen, in ihrer Ausprägung zu charakterisieren und einer pathophysiologischen Ursache zuzuschreiben (Abb. 1). So lässt beispielsweise der Code S₂ V_3a P_LGV,R,NT darauf schließen, dass es sich um eine intrapelvine Schmerzsymptomatik (2) mit Varikose im Vulvabereich (3a) aufgrund eines Refluxes (R) der linken Gonadal-(Ovarial-)Vene (LGV) nicht-thrombotischer Ätiologie (NT) handelt (Meissner et al. 2021).

Es bleibt abzuwarten, in wieweit diese Klassifikation, die sowohl als nützliches Werkzeug zur Dokumentation, als auch für die wissenschaftliche Arbeit zu betrachten ist, Verbreitung und Verwendung findet.

Die Empfehlungen zur Diagnostik haben sich parallel zum technologischen Fortschritt weiterentwickelt. Während Beck im Jahre 1969 maßgeblich auf die differentialdiagnostische Abgrenzung setzte und in besonders komplizierten Fällen noch zur Laparotomie riet (Beck 1969), wurde 2001 die Laparoskopie empfohlen, ergänzt durch eine pelvine Phlebographie. Ultraschalldiagnostik und radiologische Schichtbildverfahren wurden noch vor 20 Jahren als inadäquat betrachtet (Perry 2001). Dies hat sich grundlegend geändert.

Das UIP-Konsensusdokument zum Pelvic Congestion Syndrome aus dem Jahre 2019 stellt den Wert der Ultraschalldiagnostik als Firstline-Untersuchung heraus, da sie nichtinvasiv, kostengünstig und verfügbar ist. Sie ermöglicht dabei neben einer Analyse der hämodynamischen Verhältnisse auch die differenzialdiagnostische Abgrenzung anderer Pathologien im kleinen Becken. Darüber hinaus erspart sie der Patientin bzw. dem Patienten die Strahlenexposition im Bereich der Keimdrüsen. Trotz hochentwickelter Ultraschallgeräten und einer Reihe verfügbarer Sonden unterschiedlicher Frequenzbereiche ist die Sensitivität dennoch eingeschränkt. Allerdings sind zum gegenwärtigen Zeitpunkt auch die radiologischen Schnittbildverfahren nicht eindeutig überlegen (Antignani et al. 2019).

Für die Exploration der pelvinen und abdominellen Venen ist die Verwendung einer Konvexsonde essenziell. Diese ermöglicht ein tieferes Eindringen als die hochfrequente Linearsonde, allerdings zu Lasten der Auflösung. Bei sehr schlanken Personen kann ein Versuch mit einer Linearsonde mit niedriger Frequenzeinstellung durchaus sinnvoll sein. Von Nutzen sind moderne Zusatzfeatures zur Darstellung von Blutströmen mit langsamer Flussgeschwindigkeit wie zum Beispiel SMI (Superb Microvascular Imaging, Canon), B-Flow (General Electric) oder MFI (Microflow Imaging, Phillips).

Erschwert wird die Untersuchung des Abdomens durch Darmgasüberlagerung oder Adipositas. Patienten sollten deshalb möglichst nüchtern untersucht werden. Die Untersuchung in der liegenden Position dient dabei vor allem der Orientierung. Zur hämodynamischen Analyse und zur Refluxdiagnostik ist eine Untersuchung im Stehen oder auf einer Kippliege anzuraten. Zum einem provoziert in dieser aufrechten Position die Gravitation einen Reflux, wie etwa in einer insuffizienten Vena ovarica. Zum anderen können Gefäßquerschnitte im Liegen aufgrund Kompression durch aufliegende Organe unterschätzt werden, so dass ein falsch-positiver Stenose-Nachweis erbracht werden kann. Eine gefüllte Blase erleichtert die Beurteilung der Gefäße und Organe im kleinen Becken.

Die Positionswechsel machen die Untersuchung zeitaufwändig. Dies muss bei der Planung der Untersuchung Berücksichtigung finden. Arnoldussen et al. bezeichneten den vaginalen Ultraschall in einer Arbeit von 2015 als Untersuchungsmethode der ersten Wahl wegen ihres topographischen Vorteils und des Fehlens der Darmgase (Arnoldussen et al. 2015). Zwar trifft dies für die Darstellung des Refluxes in den perimetralen Venen im Valsalva-Test zu, welcher sich eindrucksvoll darstellen lässt. Doch ist zur ätiologischen Exploration der Beckenvenen bzw. der Nierenvenen der Einsatz einer Konvexsonde unersetzbar. Darüber hinaus spricht die Invasivität gegen eine routinemäßige Vorhaltung einer Vaginalsonde in der Gefäßpraxis.

Das im Rahmen einer abdominellen Schmerzsymptomatik häufig veranlasste Computertomogramm besitzt den Vorteil, dass es auch im ambulanten Setting umsetzbar ist und eine Kalibererweiterung pelviner Venen darstellt. Es liefert jedoch keinerlei hämodynamische Aussagen und hat ebenfalls den Nachteil, dass die Untersuchung im Liegen stattfindet.

Eine sehr gute Sensitivität bei guter Spezifität besitzt die Magnetresonanztomographie. Sie ermöglicht weitere differenzialdiagnostische Aussagen wie zum Beispiel über das Vorliegen einer Adenomyose oder einer Endometriose. In der Verbindung mit der zeitlich hochaufgelösten kontrastmittelunterstützten MR-Phlebographie, die dynamisch auch den Reflux darstellt, sind darüber hinaus aber auch die parametrialen Venenplexus und die Ovarialvenen exzellent darstellbar. Die direkte Venographie besitzt wegen der Kontrastmittel- und Strahlenbelastung nur im Rahmen der interventionellen Therapie eine Bedeutung.

Wenn eine nicht-vaskuläre Differenzialdiagnose für die Beschwerden bzw. relevante Komorbiditäten bei betroffenen Patienten sicher ausgeschlossen werden kann, stehen verschiedene Behandlungsmethoden zur Verfügung. Von zentraler Bedeutung sind Katheterinterventionen zur hämodynamischen Korrektur der zu Grunde liegenden Pathologie mittels Coils und Stents sowie die Schaumsklerotherapie.

Symptome wie pelvine Schmerzen und Schweregefühl oder Harndrang und Dyspareunie sind Folge der vermehrten Blutfülle aufgrund venöser Hypertonie und variköser Konvolute. Ist nachgewiesen, dass diese Folge des Refluxes der gonadalen Venen sind, so besteht die Therapie in der Einbringung eines Verschlusskörpers (Plugs) bzw. Coils in die betroffenen gonadalen Venen in der Kombination mit einer Sklerosierung der pelvinen und perimetralen Varizen. Als Sklerosierungsmittel sind Aethoxysklerol® und STS (Sodium Teradocyl Sulphate) in flüssiger bzw. aufgeschäumter Form geeignet. Darüber hinaus sind auch eine Embolisation mit Ethanol sowie mit Ethylen Vinyl Alkohol Kopolymer (Onyx®) beschrieben. Auch die Verklebung mittel Cyanoacrylat-Embolisation wird praktiziert. Zahlreiche Studien belegen die effektive Wirkung der interventionellen Therapie (Antignani et al. 2019).

Resultiert die vermehrte Blutfülle aus einem gestörten venösen Abstrom aufgrund einer Kompression der linken Nierenvene (Nussknacker-Syndrom) bzw. der linken Beckenvene (May-Thurner-Syndrom) oder deren postthrombotischen Verschluss, so erfolgt die hämodynamische Entlastung durch Ballondilatation und Stentimplantation.

Eine Vulvavarikose kann als Folge jeder der unter 1–3 beschriebenen pathophysiologischen Ursachen resultieren. Daraus ergibt sich, dass eine kausale interventionelle Behandlung mit den geschilderten Methoden eine Reduktion des klinischen Befundes bewirken kann.

Dabei sind zwei Faktoren von Bedeutung: Erstens ist eine komplette Regredienz von über einen längeren Zeitraum bestehenden Varizen auch nach der hämodynamischen Normalisierung nur selten zu beobachten. Dies trifft insbesondere für Multipara zu. Zweitens ist bei Betroffenen ohne zusätzliche abdominelle Symptome neben der Vulva-Varikose die Indikation für einen invasiven Eingriff sehr streng zu prüfen. Die Eingriffe bei den häufig jungen Frauen gehen mit Strahlen- und Kontrastmittelbelastung einher, u. U. zusätzlich mit einer Fremdkörpereinbringung und erheblichen Kosten. Nach der Analyse der verfügbaren Studiendaten wird von Meissner und Gibson in einem Review aus dem Jahr 2015 ein fehlender oder nicht zufriedenstellender Therapieeffekt nach pelviner Intervention in bis zu einem Drittel der Fälle konstatiert (Meissner und Gibson 2015).

Davon ausgehend leitet sich ein hoher Wert der Sklerotherapie in diesen Fällen ab. Diese setzt ebenfalls eine akribische Analyse der hämodynamischen Veränderungen voraus. Im Gegensatz zur Behandlung der Stammvenenvarikose steht bei der klinischen und duplexsonographischen Analyse die Identifizierung der pelvinen Austrittpunkte im Vordergrund. Diese können gezielt mit Aethoxysklerol-Schaum behandelt werden. Da in der Regel ein erhebliches intrapelvines Varizenreservoir besteht, ist die Verwendung höherer Konzentrationen (Aethoxysklerol 2–3 %) erforderlich. Wegen der erforderlichen Volumina müssen in der Regel mehrere Sitzungen geplant werden. Alternativ ist auch eine CHIVA-Behandlung der pelvinen Austrittpunkte möglich (Delfrate und Mendoza 2018). In jedem Falle sollte die Unterbrechung des Refluxes der transpelvinen Venen der Behandlung der sekundären Varizen am dorsalen, medialen oder ventralen Oberschenkel vorausgehen.

Auch nach der Sklerotherapie der pudendalen Varizen ist eine vorübergehende Kompressionstherapie möglich. Diese lässt sich mittels Radlerhose bzw. handelsüblichen komprimierenden Miederhöschen (sog. Formunterwäsche, Shape wear) realisieren.

Das vaskulär bedingte pelvine Schmerzsyndrom ist letztlich auch einer konservativen Therapie zugänglich. Als Basistherapie kann auch beim Beckenvenensyndrom die Kompressionstherapie angesehen werden. Gavrilov et al. konnten eine Verbesserung von Unterbauchbeschwerden und Dyspareunie unter der Behandlung mit Kompressionsshorts der Kompressionsklasse II nachweisen. Sie konnten zudem auch einen verbesserten venösen Abstrom im kleinen Becken mittels PET-CT und Radionuklid-Venographie belegen. Sie wiesen in ihrer Untersuchung aber auch nach, dass nur die kompressiven Shorts einen Effekt hatten, nicht jedoch Kompressionsstrümpfe (Gavrilov et al. 2018).

Auch eine medikamentöse Therapie kann versucht werden. Neben der unspezifischen Schmerztherapie konnten Studien mit Flavonoiden (MPFF – Micronized Purified Flavonoid Fraction), wie dem in Deutschland nicht zugelassenen Daflon® (Servier), einen beschwerdelindernden Effekt bei isolierter pelviner Varikose ohne Vorliegen eines gonadalen Refluxes belegen (Gavrilov et al. 2015). Gynäkologen berichten von positiven Erfahrungen mit Hormontherapie wie Levonorgestrel als subkutanes Implantat bzw. Intrauterinpessar, welche auch bei der Behandlung der Endometriose und des nicht vaskulär bedingten pelvinen Schmerzsyndroms angewendet wird.

Das Symptom pelviner Schmerz bedarf einer besonderen Betrachtung. Die meisten der vorliegenden Studien belegten, dass die Ausprägung der hämodynamisch relevanten Gefäßveränderungen nicht zwingend direkt mit der Schmerzausprägung korreliert. Einerseits weisen Patienten mit erheblichen organischen Veränderungen teilweise keinerlei Leidensdruck auf, während andererseits Betroffene mit geringen Gefäßveränderungen massive Beschwerden beklagen können. Die Rolle vasoaktiver Neuropeptide wie Endothelin, Calcitonin-gene related Peptide und Substanz P wie auch inflammatorischer Effekte ist aktuell noch vollkommen unklar, könnte aber in der Zukunft neue Ansätze der Pharmakotherapie liefern (Gavrilov et al. 2020).

Beim Beckenvenensyndrom handelt es sich um ein heterogenes Krankheitsbild, welches durch eine Reihe unterschiedlicher vaskulärer Beeinträchtigungen verursacht werden kann. Die Symptome reichen von Flankenschmerzen und Hämaturie bis zu Unterbauchschmerzen und sichtbaren Varizen. Mittels Duplexsonographie und radiologischer Schnittbilddiagnostik ist die pathomorphologische Zuordnung der Beschwerden zur verursachenden Gefäßprovinz (Beckenvenen, Nierenvenen, Ovarialvenen, pelvine Plexus) möglich. Zur Behandlung stehen verschiedene interventionelle Methoden wie auch konservative Ansätze zur Verfügung. Die offene bzw. laparoskopische Operation wird nur noch in wenigen Zentren durchgeführt.

Die größte Herausforderung stellt die korrekte Patientenselektion dar. Ein Teil der betroffenen Patientinnen scheint nicht oder nicht zufriedenstellend auf die Therapie anzusprechen, da offenbar neben den fassbaren hämodynamischen Veränderungen eine Reihe weiterer Faktoren eine Rolle zu spielen scheinen, die sich aktuell noch einer gezielten Therapie entziehen. Gleichzeitig stellt die differenzialdiagnostische Abgrenzung zu nicht-vaskulären Ursachen und Co-Morbiditäten wie beispielsweise einer Endometriose, entzündlichen Veränderungen oder orthopädischen Ursachen eine große Schwierigkeit dar.

Sowohl die Diagnostik, als auch die interventionelle Therapie verlangen dabei ein hohes Maß an Ausbildung und technischer Ausstattung und sollten spezialisierten Zentren vorbehalten sein.