Erschienen in:
11.10.2023 | Tyrosinkinaseinhibitoren | Schwerpunkt: Kindliche Tumoren
Rezeptor-Tyrosinkinase-Fusionen in spindelzelligen Tumoren des Kindesalters
verfasst von:
Dr. Christiane Brenner, Christine Sanders, Christian Vokuhl
Erschienen in:
Die Pathologie
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Ausgabe 6/2023
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Zusammenfassung
Spindelzellige Tumoren des Kindesalters sind selten und bereiten diagnostisch häufig Schwierigkeiten, da sie ein morphologisch ähnliches Bild und ein uncharakteristisches immunhistochemisches Profil aufweisen. Durch die immer besser werdende genetische Charakterisierung dieser Läsionen wurden neue Subgruppen identifiziert, die zum Teil in die neueste WHO-Klassifizierung miteinbezogen wurden. Bei diesen Tumoren spielen vor allem die sog. Rezeptor-Tyrosinkinase-Fusionen eine Rolle. Hierbei handelt es sich um Fusionen mit Beteiligung der Gene NTRK1-3, ALK, RET und ROS1. Der Nachweis einer Fusion ist von diagnostischer Bedeutung und kann auch eine Option für zielgerichtete Therapien bieten. Insgesamt handelt es sich bei kindlichen spindelzelligen Tumoren mit Rezeptor-Tyrosinkinase-Fusionen überwiegend um low-grade Tumoren, welche häufig in die Gruppe der intermediär-malignen Tumoren eingeteilt werden.