Thrombotische Mikroangiopathien

Die Duchenne-Muskeldystrophie (DMD) ist die häufigste muskuläre Erberkrankung im Kindesalter. Sie wird X‑chromosomal-rezessiv vererbt und durch Mutationen im Dystrophingen verursacht. Die Regelbehandlung mit koordinierter interdisziplinärer …

Die Banff-Klassifikation gliederte sich noch bis vor dem letzten Update wie folgt: Kategorie 1: normaler Befund bzw. unspezifische Veränderungen, Kategorie 2: antikörpermediierte Abstoßung, Kategorie 3: suspekt für T‑Zellen-mediierte Abstoßung …

Akute Nierenfunktionseinschränkung, thrombotische Mikroangiopathie und akute Glomerulonephritis – die für die Notfallmedizin wichtigsten akut-nephrologischen Krankheitsbilder sowie die Komplikationen bei Hämodialysepatient*innen und deren Management werden im Folgenden dargestellt.

Bei akutem Nierenversagen (AKI) besteht das Risiko, einen irreversiblen Verlust von Nephronen und somit eine chronische Nierenkrankheit zu entwickeln. Die Prognose hängt sowohl von der zugrunde liegenden Erkrankung als auch vom Zeitpunkt des …

Die Nierenbiopsiediagnostik bei medizinisch indizierten Biopsien und Nierentransplantatbiopsien wird überwiegend in Zentren mit ausgebildeten Nephropathologen betrieben. Veränderungen im nichtneoplastischen Nierenparenchym bei tumorbedingten …

Dank verbesserter diagnostischer und therapeutischer Möglichkeiten können heute auch Frauen mit deutlich eingeschränkter Nierenfunktion schwanger werden und gesunde Kinder zur Welt bringen. Dennoch bleibt die Betreuung ein Herausforderung. Es beginnt bereits bei bei der präkonzeptionellen Beratung und setzt sich im Laufe der Schwangerschaft fort. Der Beitrag fasst die kürzlich publizierte S2k-Leitlinie zusammen.

Im Kollektiv der Notfallpatient:Innen ist die Kombination von Anämie und Thrombopenie keine Seltenheit. Auch wenn diese Befunde sich häufig aus dem medizinischen Kontext heraus erklären lassen, ist eine thrombotische Mikroangiopathie eine wichtige …

Eine thrombotisch-thrombozytopenischen Purpura (TTP) als Kombination aus Thrombozytopenie, LDH-Erhöhung, Anämie ist eine seltene, aber lebensbedrohliche Erkrankung, die unbehandelt mit einer extrem hohen Letalität in der Akutphase einhergeht. Am Fall einer 49-jährigen Patientin mit unklaren abdominellen Beschwerden und subfebrilen Temperaturen werden Handlungsempfehlungen für Notfallsituation erklärt.

Nichtneoplastische Nierenerkrankungen bilden ein breites Spektrum von Entitäten, die trotz unterschiedlicher Pathogenese oft konventionell-morphologisch ähnliche Erscheinungsbilder aufweisen. Für die Therapie und Prognose ist die genaue …

Thrombotische Mikroangiopathien (TMA) sind seltene Krankheitsbilder, die durch die Trias mikroangiopathische hämolytische Anämie, Thrombozytopenie und eine Organschädigung definiert sowie mit einer hohen Morbidität und Letalität verbunden sind.

Bei COVID-19-Patientinnen und -patienten ist die akute tubuläre Schädigung die häufigste dokumentierte Nierenerkrankung. Diese Übersicht informiert Sie, welche Schädigungen auftreten können, was man zur Genese weiß und wie Sie diagnostisch vorgehen sollten.

Dieser CME-Kurs informiert Sie über die verschiedenen Formen der Nierenbeteiligung bei monoklonalen Paraproteinämien und hilft Ihnen dabei, eine monoklonale Gammopathie renaler Signifikanz (MGRS) sicher von einem manifesten multiplen Myelom zu unterscheiden.

Kollagenosen umfassen eine Gruppe entzündlicher Systemerkrankungen, die sich an unterschiedlichen Organen manifestieren können. Eine Beteiligung der Nieren geht häufig mit einem beträchtlichen, irreversiblen Schaden einher, oftmals bevor …

Thrombozytopenien können unter verschiedenen physiologischen und pathologischen Umständen in der Schwangerschaft auftreten und dabei nicht nur die Mutter, sondern auch das Ungeborene betreffen. Diese Übersicht unterstützt Sie, geburtshilflich-relevante Mikroangiopathien zu erkennen und entsprechende Maßnahmen einzuleiten.

Dieser CME-Beitrag informiert Sie über die wichtigsten Aussagen der aktuellen S2k-Leitlinie „Nierenkrankheiten und Schwangerschaft“. Hierbei liegen die diagnostischen Maßnahmen, sowie die antihypertensive und immunsuppressive Medikation bei schwangeren nierenkranken Patientinnen im Fokus.

Die „maligne“ Hypertonie mit funktioneller Schädigung von Herz, Gehirn oder Niere ist eine seltene, aber sehr gefährliche Erkrankung. Es bedarf einer sorgfältigen Untersuchung, um das Ausmaß der Organschädigung sowie die Progression frühzeitig festzuhalten.

Einer der Gründe warum sich Menschen in Deutschland der COVID-19-Impfung entziehen, ist die Angst vor möglichen Nebenwirkungen. Das große Register aus den USA zeigt, dass die RNA-Impfstoffe offenbar extrem sicher sind und dass es bisher keine Signale dafür gibt, dass es nach der Impfung mit diesen Impfstoffen zu neurologischen oder systemischen Komplikationen kommt.

Thrombozyten werden von ihren Vorläuferzellen im Knochenmark, den Megakaryozyten, in die Blutzirkulation freigesetzt. Eine Thrombozytopenie kann hereditär oder erworbenen sein. Welche Risiken und diagnostischen Fallstricke gilt es zu beachten?

Die CME-Fortbildung gibt einen Überblick zu Ätiologie und Diagnostik und der thrombotischen Mikroangiopathie, zu den Krankheitsbildern thrombotisch-thrombozytopenische Purpura, atypisches hämolytisch-urämisches Syndrom und Shiga-Toxin-assoziertes HUS.

Mit einer Lebenszeitprävalenz von 12–19 % zählen depressive Störungen zu den häufigsten Erkrankungen überhaupt (Busch et al. 2013 ; Wittchen et al. 2010 ). Die Wirksamkeit tiefenpsychologisch fundierter Psychotherapie auf die depressive Symptomlast …

Die derzeitige große Bedeutung des Komplementsystems für die Nephrologie beruht ganz wesentlich auf neuartigen pathophysiologische und therapeutischen Erkenntnissen der letzten Jahre, die v. a. aus klinischen und genetischen Studien bei Kindern …

Ein 34-jähriger Familienvater stellt sich mit seit drei Tagen bestehenden abdominellen Krämpfen und unblutigen Durchfällen vor. Der Beginn sei schlagartig gewesen. Der Patient ist dem Hausarzt wegen eines Morbus Crohn bekannt. Die letzte …

Thrombotische Mikroangiopathien stellen im Bereich der Akut- und Intensivmedizin eine Herausforderung dar. Sie werden hier dem Formenkreis der thrombozytopenieassoziierten Multiorganversagen (TAMOF) zugeordnet; die wichtigste Differenzialdiagnose …

Hepatozelluläre Karzinome gehören zu den häufigsten Tumoren in der westlichen Welt. Bis 2017 war die einzige zugelassene systemische Therapieoption Sorafenib. Innerhalb der vergangenen drei Jahre erlangten weitere Substanzen die europäische Marktzulassung

Die thrombotische Mikroangiopathie (TMA) ist eine schwere Erkrankung, die sich in einer Vielzahl von klinischen Manifestationen darstellen kann. Sie ist charakterisiert durch eine Thrombozytopenie, eine hämolytische Anämie, eine Mikroangiopathie …

Die Trias aus akuter hämolytischer Anämie, Thrombozytopenie und akutem Nierenversagen ist sensitiv, aber nicht spezifisch für ein hämolytisch-urämisches Syndrom (HUS): Aktualisierte Leitlinienempfehlungen zu Diagnostik und Therapie des HUS im Kindesalter fasst dieser Beitrag zusammen.

Die renalen Beteiligungen bei Plasmazellerkrankungen sind heterogen und reichen von der akuten Cast-Nephropathie beim multiplen Myelom bis hin zu seltenen Glomerulonephritiden. In unserem Beitrag sichten wir die Empfehlungen der Fachgesellschaften und die aktuelle Fachliteratur.

Die thrombotische Mikroangiopathie (TMA) ist ein potenziell letales Krankheitsbild, das durch die Bildung von intravasalen Thromben, Thrombozytopenie, Anämie und Organschäden wie z. B. ein akutes Nierenversagen gekennzeichnet ist. Etwa 2–3 % aller …

Das hämolytisch-urämische Syndrom (HUS) ist eine der häufigsten Ursachen des akuten, dialysepflichtigen Nierenversagens im Kindesalter. Ende 2016 erschien eine neue AWMF-Leitlinie zu diesem Thema und daraufhin auch mehrere Beiträge in …

Die Niere ist in ihrer Funktion seit jeher von Medikamentennebenwirkungen stark betroffen, wobei hier sowohl tubulointerstitielle, glomeruläre und vaskuläre Nierenveränderungen infolge direkter oder indirekter Schädigungsmechanismen vorkommen …

Systematisch leitet dieser aktualisierte Algorithmus durch die Anämiediagnostik. Am Anfang steht laut AWMF-Leitlinie immer die Frage nach der klinischen Beeinträchtigung des Kindes: Droht die Dekompensation? Mit Basis- und weiterführender Diagnostik können dann Schritt für Schritt die wahrscheinlichsten Differenzialdiagnosen bestimmt werden. 

Die Untersuchung des Blutausstrichs ist nicht nur in der Differenzialdiagnostik hämatologischer Erkrankungen bedeutsam, sondern kann auch Hinweise auf allgemeine internistische Erkrankungen, Infektionen, hereditäre Erkrankungen oder Vergiftungen …

Das atypische hämolytisch-urämische Syndrom (aHUS) als eine der drei Hauptformen der thrombotischen Mikroangiopathie ist gekennzeichnet durch genetische Veränderungen im Bereich der Komplementkaskade. Diese lassen sich bei 40–60 % aller Patienten …

Die Shigellose stellt ein weltweites Gesundheitsproblem dar. Es sind 4 Spezies von humanpathogenen Shigellen (S.) als Auslöser der Erkrankung (d. h. Shigellose) beim Menschen derzeit bekannt: S. dysenteriae, S. flexneri, S. boydii und S. sonnei.

Die thrombotische Mikroangiopathie (TMA) ist durch Anämie und Thrombozytopenie sowie den histologischen Nachweis von mikrovaskulären Thrombosen und einer Endothelschädigung gekennzeichnet. Der TMA zugrunde liegt die Endothelzellschädigung mit …

Maligne Erkrankungen werden immer effektiver behandelt. Dabei spielen die Nierenfunktion und die Prävention der Entwicklung eines akuten Nierenversagens eine zentrale Rolle. Wir geben einen Überblick über die häufig verwendeten Substanzen, unter denen ein ANV auftreten kann.

Das hämolytisch-urämische Syndrom (HUS) ist definiert durch die Trias mikroangiopathische hämolytische Anämie, Thrombozytopenie und akute Nierenfunktionseinschränkung. Die häufigste Form im Kindesalter ist das STEC-HUS, bei dem eine Infektion mit …

Keine Wirkung ohne Nebenwirkung – dies gilt in besonderem Maße für die systemische Tumortherapie. Dank einer Reihe moderner antineoplastischer Therapiemöglichkeiten können immer mehr Patienten mit Krebserkrankung länger und auch bei guter Lebensqualität überleben. 

Neuere Tumortherapiekonzepte beinhalten immer häufiger auch antiangiogen wirkende Substanzen, die spezifisch mit der VEGF-Signalgebung (VSP) interferieren. Diese antiangiogenen Therapeutika (AAT) können zwar bestimmte Behandlungsendpunkte bei …

Das Risiko, eine arterielle Hypertonie zu entwickeln, ist insbesondere bei Systemerkrankungen mit primärer Endothelschädigung erhöht. Da spezifische Therapiestrategien für einzelne Systemerkrankungen verfügbar sind, sind die Suche nach den Ursachen und die Differenzialdiagnostik entscheidend. 

Thrombozytopenie ist ein häufiges Phänomen in der Intensivmedizin. Eine Vielzahl von Ursachen kann für erniedrigte Plättchenzahlen verantwortlich sein. Da Plättchen Teil der primären Hämostase sind, ist Blutungsneigung die wichtigste Komplikation …

HIV (humanes Immundefizienzvirus)-assoziierte Nierenerkrankungen sind eine heterogene Gruppe von Nierenschädigungen. Es können sowohl glomeruläre als auch tubuläre Schädigungen auftreten, die direkt oder indirekt durch die HIV-Infektion oder auch …

Zahlreiche rheumatologische Erkrankungen werden entweder durch spezifische, bekannte Proteine, wie z. B. Antikörper, verursacht oder durch eine Vielzahl von Mediatoren vermittelt. Sowohl die spezifischen Interventionen mit Biologika als auch die …

Besonderes Augenmerk liegt bei einer Chemotherapie auf der Nierenfunktion. Sie beeinflusst oft schon die initiale Wahl des Chemotherapieregimes. Denn: eine verminderte Nierenfunktion kann potenzielle Nebenwirkungen verstärken, eine Dosisreduktion oder gar einen Therapieabbruch erfordern.

Thrombotische Mikroangiopathien (TMA) bezeichnen als Überbegriff eine heterogene Gruppe von Erkrankungen, deren gemeinsame Endstrecke eine Endothelschädigung und die Ausbildung von Mikrothromben ist. Entsprechend steht der Begriff nicht für eine …

Wir berichten über den Fall einer 32-jährigen Patientin, die sich mit oligurischem Nierenversagen, hämolytischer Anämie und moderater Thrombozytopenie vorstellte und in der Folge eine transitorisch ischämische Attacke (TIA) im Kleinhirn …

Nach Zirkumzision zeigte sich bei einem jungen Mann eine Wundheilungsstörung. Im Aufnahmelabor wurden in unserer Klinik erhöhte Infektwerte, ein Nierenversagen sowie eine hämolytische Anämie mit Thrombozytopenie diagnostiziert. Dies ließ auf die …

Thrombozytopenie ist ein häufiges Phänomen in der Intensivmedizin. Eine Vielzahl von Ursachen kann für erniedrigte Plättchenzahlen verantwortlich sein. Da Plättchen Teil der primären Hämostase sind, ist Blutungsneigung die wichtigste Komplikation …

Die thrombotische Mikroangiopathie (TMA) ist klinisch durch eine mechanische Hämolyse, eine geringradig bis stark ausgeprägte Thrombopenie und ein akutes Nierenversagen charakterisiert. Differenzialdiagnosen: Atypisches hämolytisch-urämische Syndrom, thrombotisch-thrombozytopenische Purpura, das Shiga-Toxin-assoziierte HUS und andere seltene Formen der TMA.

Die thrombotische Mikroangiopathie ist als Einheit gekennzeichnet durch eine Trias aus mikroangiopathischer hämolytischer, aber Coombs-negativer Anämie (MAHA), einer Thrombozytopenie und Organmanifestationen. Hiermit gehen eine deutlich erhöhte …

Das akute Nierenversagen (ANV) ist eine der Hauptkomplikationen der Knochenmarktransplantation und stellt einen Hauptrisikofaktor für das Überleben bzw. für das Auftreten einer chronischen Niereninsuffizienz dar. Für das Auftreten sind neben der …

Die renale skleroderme Krise stellt die gefürchtetste Nierenmanifestation bei Patienten mit systemischer Sklerose dar. Sie geht mit reduziertem Nieren- und Gesamtüberleben einher. Mittels rascher Diagnosestellung und Therapie lässt sich die Prognose mittlerweile signifikant verbessern.

Anti-angiogene Therapiekonzepte (AAT) mit gezielter Störung der VEGF (vascular endothelial growth factor)-Signalgebung (VSP) finden derzeit in der palliativ-onkologischen Behandlung von Tumorpatienten eine breite und stetig zunehmende Anwendung.