Systemsklerose

Die Systemsklerose (SSc) ist als fibrosierende Erkrankung des Bindegewebes – und somit potenziell aller Organsysteme – eine seltene Entität, die zumeist Frauen im Alter zwischen dem 50. Und 60. Lebensjahr betrifft. Die Pathogenese der überschießenden Fibrosierung bleibt in großen Teilen ungeklärt. Somit wird die Therapie häufig auf die betroffenen Organsysteme ausgerichtet. Bei früher letalem Ausgang einer SSc-assoziierten renalen Krise ist nach Einführung der ACE(„angiotensin-converting enzyme“)-Hemmer mittlerweile die Lungenmanifestation die Haupttodesursache bei Menschen mit SSc. Unterschiedliche Antikörperprofile definieren zumeist das Muster des Organbefalls und bestimmen dadurch den Schweregrad der SSc-Manifestationen und deren Verlauf. Aufgrund der teilweise raschen und in der Regel irreversiblen Fibrosierung hat die frühzeitige Diagnosestellung oberste Priorität. Um dieses Ziel zu erreichen, sind nach wie vor Kenntnis über diese Erkrankung und ihre möglichen Facetten sowie die Zuweisung der Patienten in ein spezialisiertes Zentrum zur interdisziplinären Einleitung spezifischer Therapien und der Ermöglichung einer Studienteilnahme für Patienten mit lebensbedrohlichen Manifestationen erforderlich.