Hirninfarkt bei einem Patienten mit Pseudoxanthoma elasticum und Rete mirabile der A. carotis interna

Auszug

Ein 58-jähriger Patient stellte sich in unserer Klinik vor mit einer seit zwei Tagen bestehenden Sprechstörung und einer am Tag der Vorstellung aufgetretenen Gangstörung. Als Vorerkrankung bestand ein humangenetisch gesichertes Pseudoxanthoma elasticum (PXE). Im Rahmen der Erkrankung litt der Patient an typischen Hautveränderungen sowie einer peripheren arteriellen Verschlusskrankheit (pAVK IIb). In der neurologischen Untersuchung fanden sich eine leichte Dysarthrie und eine brachiofaziale Hemiparese links (NIHSS 3). Daneben zeigten sich die typischen Hautveränderungen des PXE (Abb. 1). In der CCT- und MRT-Bildgebung fand sich als morphologisches Korrelat der aktuellen Symptomatik ein rechtsseitiger Hirninfarkt im Nucleus caudatus und im oberen Anteil des Linsenkerns. Daneben ließen sich ältere Infarktresiduen im rechten Thalamus, in der Pons links paramedian sowie zerebellär im Stromgebiet der A. cerebelli inferior posterior nachweisen (Abb. 2). Die MR-Angiographie dokumentierte beidseits ein Rete mirabile der distalen A. carotis interna extrakraniell. Kompensatorisch waren beide Vertebralarterien sowie Aa. communicantes posteriores kräftig ausgebildet. Daneben bestand eine hochgradige Abgangsstenose der A. vertebralis links im V1-Segment. Farbduplexsonographisch fanden wir reduzierte Flussgeschwindigkeiten in der A. carotis interna extrakraniell beidseits bei geringem Gefäßkaliber (Abb. 2) mit kräftiger intrakranieller Kollateralisierung über die Rr. communicantes posteriores. Die übrige Hirninfarktabklärung inklusive Ruhe- und LZ-EKG sowie transösophagealer Echokardiographie blieb ohne wegweisende Befunde.

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