Das polyglanduläre Autoimmunsyndrom Typ II: Epidemiologie und Manifestationsformen

 

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Zusammenfassung

Grundproblematik und Fragestellung: Das polyglanduläre Autoimmunsyndrom (PAS) ist durch das gemeinsame Auftreten verschiedener Autoimmunerkrankungen gekennzeichnet, die vorwiegend endokrine Drüsen betreffen. Man unterscheidet eine juvenile Form (PAS Typ I) vom adulten PAS Typ II, bei dem Autoimmunthyreopathie, Nebennierenrindeninsuffizienz und Diabetes mellitus Typ I vorherrschen. In dieser Studie wurden bei Patienten mit einem PAS Typ II die Zusammenhänge zwischen epidemiologischen, klinischen und immunologischen Parametern von Patienten analysiert und beschrieben.

Patienten und Methodik: Aus einer Gesamtgruppe von über 15 000 Patienten, die in dem Jahren 1992 bis einschließlich 1996 in unserer endokrinologischen Universitäts-Poliklinik betreut wurden, wurden die klinischen Daten von Patienten mit einem PAS Typ II retrospektiv ausgewertet.

Ergebnisse: Die Prävalenz des Syndroms betrug etwa 1:100. Von den 151 Patienten mit PAS (37 männlich [m], 114 weiblich [w]) hatten 61 % einen Diabetes mellitus Typ I (78 % m, 55 % w, P = 0,013), 33 % einen Morbus Basedow (32 % m, 33 % w, ns), 32 % eine Hashimoto-Thyreoiditis (14 % m, 39 % w, P = 0,005) und 19 % einen Morbus Addison (14 % m, 20 % w, ns). Vitiligo (20 %), Alopezie (6 %), perniziöse Anämie (5 %) und Hypogonadismus (5 %) kamen seltener vor. Die häufigste Erkrankungskombination war zwischen Diabetes mellitus Typ I und einer Thyreopathie (33 %), wobei die Zeit zwischen den Manifestationen der einzelnen Erkrankungen sehr stark schwankte. Der Diabetes mellitus Typ I war in 48 % der Fälle die Erstmanifestation des PAS. 54 % der Patienten wiesen Parietalzell-Antikörper auf, und 52 % hatten positive schilddrüsenassoziierte Autoantikörper ohne eine manifeste Thyreopathie.

Folgerung: Das PAS kommt bei den Patienten eines endokrinologischen Zentrums häufig vor, wobei Frauen etwa dreimal so oft betroffen sind wie Männer. In Anbetracht der langen Intervalle zwischen dem Auftreten der verschiedenen Endokrinopathien erscheinen eine regelmäßige Kontrolle von Patienten mit einer endokrinen Autoimmunerkrankung und gezielte Untersuchungen bei Verdacht auf eine weitere Immunopathie sinnvoll.

Abstract

Background and objective: Polyglandular autoimmune syndrome (PAS), is characterized by the coexistence of several autoimmune diseases, affecting predominatly the endocrine glands. The juvenile form (PAS type I) is distinguished from the adult type II in which autoimmune thyroiditis, adrenal cortical insufficiency and diabetes mellitus type I predominate. The connections between epidemiological, clinical and immunological aspects were analysed and described in this study of patients with PAS type II.

Patients and methods: Among a total patient population of over 15000 seen in our endocrinological university policlinic from 1992 through 1996, the clinical data of all 151 patients with PAS type II were analysed retrospectively.

Results: Of the 151 patients with PAS 37 were male (aged 16-74 years, median 42 years) and 114 female (aged 16-84 years; median 46 years), a prevalence of 1:100. 92 patients (61 %) had diabetes mellitus type I (78 % males, 55 % females; p = 0.013), 50 (33 %) had hyperthyroidism (32 % and 33 %; difference not significant), 49 had Hashimoto's thyroiditis (14 % and 39 %; p = 0.005) and 28 (18.5 % had Addison's disease (14 % males, 20 % females; n.s.). Vitiligo was less common, occurring in 30 (20 %), alopecia in 9 (6 %), pernicious anaemia in 5 (5 %) and hypogonadism in 8 (5 %). The most common combination was diabetes type I with thyroiditis (33 %), the time between manifestations of each disease being highly variable, diabetes was the first manifestation in half the cases. Partial cell antibodies were present in 62 patients (54 %), and 52 % had positive thyroid-associated antibodies without manifest signs of thyroid disease.

Conclusion: PAS occurs relatively often among patients of an endocrinological centre, with a 3:1 female to male ratio. Because there is usually a long interval between the onset of the various endocrine diseases, regular monitoring of patients with an endocrine autoimmune disease is indicated, specific tests to be performed if additional immune diseases are suspected.