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Erschienen in:

01.01.2010 | Review Article

Gastrointestinal and Retroperitoneal Manifestations of Type 1 Neurofibromatosis

verfasst von: Ursula Basile, Giuseppe Cavallaro, Andrea Polistena, Sandra Giustini, Gennaro Orlando, Dario Cotesta, Luigi Petramala, Claudio Letizia, Stefano Calvieri, Giorgio De Toma

Erschienen in: Journal of Gastrointestinal Surgery | Ausgabe 1/2010

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Abstract

Background

Type 1 neurofibromatosis (NF1) is a genetic disease characterized by neoplastic and not neoplastic disorders, involving tissues of neuroectodermal or mesenchymal origin. The mainly involved districts are skin, central nervous system, and eye, and there is a wide range of severity of clinical presentations.

Data sources

Abdominal manifestations of NF1 comprehend five categories of tumors: neurogenic with neurofibromas, malignant peripheral nerve sheath tumors and ganglioneuromas, neuroendocrine with pheochromocytomas and carcinoids, non-neurogenic gastrointestinal stromal tumors, i.e., GISTs, and embryonal tumors and miscellaneous.

Conclusions

Early diagnosis of these abdominal manifestations is very important given the risk of malignancy, organic complications such as in the case of pheochromocytomas or hemorrhagic-obstructive complications such as in the case of the tumors of the gastrointestinal tract (GISTs and neurofibromas). The importance of an annual clinical evaluation on the part of a multidisciplinary pool of clinicians in highly specialized centers allows early detection of complications and of neoplastic transformation.

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Titel: Gastrointestinal and Retroperitoneal Manifestations of Type 1 Neurofibromatosis
verfasst von: Ursula Basile
Giuseppe Cavallaro
Andrea Polistena
Sandra Giustini
Gennaro Orlando
Dario Cotesta
Luigi Petramala
Claudio Letizia
Stefano Calvieri
Giorgio De Toma
Publikationsdatum: 01.01.2010
Verlag: Springer-Verlag
Erschienen in: Journal of Gastrointestinal Surgery / Ausgabe 1/2010
Print ISSN: 1091-255X
Elektronische ISSN: 1873-4626
DOI: https://doi.org/10.1007/s11605-009-0940-5

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