nach oben

Die Nephrologie

Erschienen in:

01.07.2015 | Leitthema

Aktuelle Diagnostik und Therapie der wichtigsten systemischen Amyloidosen

verfasst von: J. Beimler, S. Schönland, N. Blank, A.V. Kristen, PD Dr. U. Hegenbart

Erschienen in: Die Nephrologie | Ausgabe 4/2015

Einloggen, um Zugang zu erhalten

Zusammenfassung

Hintergrund

Systemische Amyloidosen sind seltene Proteinablagerungserkrankungen, die aufgrund der anfangs unspezifischen Symptomatik häufig (zu) spät diagnostiziert werden. Die Nierenbeteiligung kann allerdings bei der Abklärung einer Proteinurie frühzeitig entdeckt werden. Die folgende Arbeit gibt einen Überblick über aktuelle Daten zur Diagnostik und Therapie der systemischen Amyloidosen.

Schlussfolgerung

Durch die Fortschritte in Diagnostik und Therapie hat sich die Prognose dieser schwerwiegenden Erkrankung verbessert, jedoch spielt die Frühdiagnose eine wichtige Rolle, um z. B. die Dialysepflichtigkeit zu verhindern.

Berk JL, Suhr OB (2013) Repurposing diflunisal for familial amyloid polyneuropathy: a randomized clinical trial. JAMA 25:2658–2667CrossRef

Blank N, Hegenbart U, Lohse P et al (2014) Risk factors for AA amyloidosis in Germany. Amyloid 7:1–7

Bochtler T, Hegenbart U (2008) Evaluation of the serum-free light chain test in untreated patients with AL amyloidosis. Haematologica 93:459–462PubMedCrossRef

Coelho T, Maia LF (2012) Tafamidis for transthyretin familial amyloid polyneuropathy: a randomized, controlled trial. Neurology 21:785–792CrossRef

Coelho T, Adams D (2013) Safety and efficacy of RNAi therapy for transthyretin amyloidosis. N Engl J Med 369:819–829PubMedCrossRef

Dember LM, Hawkins PN, Hazenberg BP; Eprodisate for AA Amyloidosis Trial Group (2007) Eprodisate for the treatment of renal disease in AA amyloidosis. N Engl J Med 356:2349–2360PubMedCrossRef

Gertz MA, Comenzo R (2005) Definition of organ involvement and treatment response in immunoglobulin light chain amyloidosis (AL): a consensus opinion from the 10th International Symposium on Amyloid and Amyloidosis, Tours, France, 18–22 April 2004. Am J Hematol 79:319–328PubMedCrossRef

Gertz MA (2014) Immunoglobulin light chain amyloidosis: 2014 update on diagnosis, prognosis, and treatment. Am J Hematol 89:1132–1140PubMedCrossRef

Gillmore JD, Lachmann H (2009) Diagnosis, pathogenesis, treatment, and prognosis of hereditary fibrinogen A alpha-chain amyloidosis. J Am Soc Nephrol 20:444–451PubMedCentralPubMedCrossRef

10.

Granel B, Valleix S (2006) Lysozyme amyloidosis: report of 4 cases and a review of the literature. Medicine (Baltimore) 85:66–73

11.

Gregorini G, Izzi C (2005) Renal apolipoprotein A-I amyloidosis: a rare and usually ignored cause of hereditary tubulointerstitial nephritis. J Am Soc Nephrol 16:3680–3686PubMedCrossRef

12.

Hopfer H, Wiech T (2011) Renal amyloidosis revisited: amyloid distribution, dynamics and biochemical type. Nephrol Dial Transplant 26:2877–2884PubMedCrossRef

13.

Kukuy O, Livneh A (2013) Familial Mediterranean fever (FMF) with proteinuria: clinical features, histology, predictors, and prognosis in a cohort of 25 patients. J Rheumatol 40:2083–2087PubMedCrossRef

14.

Kumar S, Dispenzieri A (2012) Revised prognostic staging system for light chain amyloidosis incorporating cardiac biomarkers and serum free light chain measurements. J Clin Oncol 30:989–995PubMedCentralPubMedCrossRef

15.

Lachmann HJ, Goodman HJ (2007) Natural history and outcome in systemic AA amyloidosis. N Engl J Med 356:2361–2371PubMedCrossRef

16.

Lobato L, Beirao I (2003) Familial ATTR amyloidosis: microalbuminuria as a predictor of symptomatic disease and clinical nephropathy. Nephrol Dial Transplant 18:532–538PubMedCrossRef

17.

Lobato L, Rocha A (2012) Transthyretin amyloidosis and the kidney. Clin J Am Soc Nephrol 7:1337–1346PubMedCrossRef

18.

Merlini G, Seldin DC (2011) Amyloidosis: pathogenesis and new therapeutic options. J Clin Oncol 29:1924–1933PubMedCentralPubMedCrossRef

19.

Palladini G, Dispenzieri A (2012) New criteria for response to treatment in immunoglobulin light chain amyloidosis based on free light chain measurement and cardiac biomarkers: impact on survival outcomes. J Clin Oncol 30:4541–4549PubMedCrossRef

20.

Palladini G, Hegenbart U (2014) A staging system for renal outcome and early markers of renal response to chemotherapy in AL amyloidosis. Blood 124:2325–2332PubMedCrossRef

21.

Palladini G, Milani P (2014) Melphalan and dexamethasone with or without bortezomib in newly diagnosed AL amyloidosis: a matched case-control study on 174 patients. Leukemia 28:2311–2316PubMedCrossRef

22.

Palladini G, Milani P (2014) Oral melphalan and dexamethasone grants extended survival with minimal toxicity in AL amyloidosis: long-term results of a risk-adapted approach. Haematologica 99:743–750PubMedCentralPubMedCrossRef

23.

Schönland SO, Hegenbart U (2012) Immunohistochemistry in the classification of systemic forms of amyloidosis: a systematic investigation of 117 patients. Blood 119:488–493PubMedCrossRef

24.

Vrana JA, Theis JD (2014) Clinical diagnosis and typing of systemic amyloidosis in subcutaneous fat aspirates by mass spectrometry-based proteomics. Haematologica 99:1239–1247PubMedCentralPubMedCrossRef

25.

Wechalekar AD, Gillmore JD (2015) BCSH Committee. Guidelines on the management of AL amyloidosis. Br J Haematol 168:186–206PubMedCrossRef

26.

Schönland S, Blank N (2012) Systemische Amyloidosen. Internist (Berl) 53:51–64

Titel: Aktuelle Diagnostik und Therapie der wichtigsten systemischen Amyloidosen
verfasst von: J. Beimler
S. Schönland
N. Blank
A.V. Kristen
PD Dr. U. Hegenbart
Publikationsdatum: 01.07.2015
Verlag: Springer Berlin Heidelberg
Erschienen in: Die Nephrologie / Ausgabe 4/2015
Print ISSN: 2731-7463
Elektronische ISSN: 2731-7471
DOI: https://doi.org/10.1007/s11560-014-0957-y

Leitlinien kompakt für die Innere Medizin

Mit medbee Pocketcards sicher entscheiden.

^{Seit 2022 gehört die medbee GmbH zum Springer Medizin Verlag}

Kostenlos registrieren

Neu im Fachgebiet Innere Medizin

NSCLC: Progressionsfreies Überleben unter Osimertinib fast versiebenfacht

06.06.2024 ASCO 2024 Kongressbericht

Erste Ergebnisse der Phase-III-Studie LAURA etablieren Osimertinib als neuen Therapiestandard für Menschen mit nicht-resezierbarem, EGFR-mutiertem, nicht-kleinzelligem Lungenkarzinom im Stadium III, die nach definitiver Radiochemotherapie progressionsfrei sind. Auf der ASCO-Tagung wurden diese beeindruckenden Ergebnisse besprochen.

Hodgkin Lymphom: BrECADD-Regime übertrifft die Erwartungen

05.06.2024 ASCO 2024 Kongressbericht

Das Kombinationsregime BrECADD mit Brentuximab vedotin ermöglichte in der Studie HD21 beim fortgeschrittenen klassischen Hodgkin-Lymphom eine unerwartet hohe progressionsfreie Überlebensrate von 94,3% nach vier Jahren. Gleichzeitig war das Regime besser tolerabel als der bisherige Standard eBEACOPP.

Antikörper-Drug-Konjugat verdoppelt PFS bei Multiplem Myelom

05.06.2024 ASCO 2024 Nachrichten

Zwei Phase-3-Studien deuten auf erhebliche Vorteile des Antikörper-Wirkstoff-Konjugats Belantamab-Mafodotin bei vorbehandelten Personen mit Multiplem Myelom: Im Vergleich mit einer Standard-Tripeltherapie wurde das progressionsfreie Überleben teilweise mehr als verdoppelt.

Neuer TKI gegen CML: Höhere Wirksamkeit, seltener Nebenwirkungen

05.06.2024 Chronische myeloische Leukämie Nachrichten

Der Tyrosinkinasehemmer (TKI) Asciminib ist älteren Vertretern dieser Gruppe bei CML offenbar überlegen: Personen mit frisch diagnostizierter CML entwickelten damit in einer Phase-3-Studie häufiger eine gute molekulare Response, aber seltener ernste Nebenwirkungen.

Update Innere Medizin

Bestellen Sie unseren Fach-Newsletter und bleiben Sie gut informiert.

Newsletter bestellen

Springer Medizin

Zusammenfassung

Hintergrund

Schlussfolgerung

Bitte loggen Sie sich ein, um Zugang zu diesem Inhalt zu erhalten

Weitere Artikel der Ausgabe 4/2015

Alte und neue Entwicklungen in der Nierenbiopsiediagnostik

„State-of-the-art“: C3-Glomerulopathie und membranoproliferative Glomerulonephritis

Phosphatbindung mit Eisencitrat – eine Lösung für viele Probleme?

Mitteilungen der DGIM

Akute Nierenschädigung bei einer 47-jährigen Patientin

Mitteilungen des BDI