nach oben

Die Innere Medizin

Erschienen in:

19.10.2023 | Hämophagozytische Lymphohistiozytose | CME

Diagnostik und Therapie der hämophagozytischen Lymphohistiozytose

verfasst von: PD Dr. Dennis A. Eichenauer, Boris Böll

Erschienen in: Die Innere Medizin | Ausgabe 11/2023

zum CME-Kurs Einloggen, um Zugang zu erhalten

Zusammenfassung

Die hämophagozytische Lymphohistiozytose (HLH) ist ein hyperferritinämisches Hyperinflammationssyndrom. Die primäre hereditäre Form wird von der sekundären erworbenen Form unterschieden. Bei Erwachsenen ist in erster Linie die sekundäre Form anzutreffen. Häufige Trigger der sekundären HLH sind Infektionen, Malignome und Autoimmunerkrankungen. Die Symptomentrias persistierendes Fieber, Bi- oder Panzytopenie und Splenomegalie ist bei nahezu allen Patienten mit HLH anzutreffen. Die Diagnose HLH wird anhand der HLH-2004-Kriterien gestellt. Die Wahrscheinlichkeit für das Vorliegen einer HLH kann mithilfe des HScore ermittelt werden. Die HLH wird immunsuppressiv behandelt. Hochdosierte Kortikosteroide stellen den Grundpfeiler der Therapie dar. Darüber hinaus werden je nach Trigger Immunglobuline, Anakinra, Ruxolitinib oder Etoposid eingesetzt. Verlauf und Prognose hängen neben der frühzeitigen Einleitung der Therapie vom Trigger sowie dem Ansprechen auf die Behandlung ab.

La Rosée P, Horne A, Hines M et al (2019) Recommendations for the management of hemophagocytic lymphohistiocytosis in adults. Blood 133:2465–2477. https://doi.org/10.1182/blood.2018894618CrossRefPubMed

Birndt S, Schenk T, Heinevetter B et al (2020) Hemophagocytic lymphohistiocytosis in adults: collaborative analysis of 137 cases of a nationwide German registry. J Cancer Res Clin Oncol 146:1065–1077. https://doi.org/10.1007/s00432-020-03139-4CrossRefPubMedPubMedCentral

Abdelhay A, Mahmoud A, Mostafa M et al (2023) Delay in treatment of adult hemophagocytic lymphohistiocytosis is associated with worse in-hospital outcomes. Ann Hematol. https://doi.org/10.1007/s00277-023-05271-wCrossRefPubMed

Kuron D, Voran JC, von Samson-Himmelstjerna FA et al (2023) Epidemiology of haemophagocytic lymphohistiocytosis at the population level in Germany. Br J Haematol 201:285–289. https://doi.org/10.1111/bjh.18617CrossRefPubMed

West J, Card TR, Bishton MJ et al (2022) Incidence and survival of haemophagocytic lymphohistiocytosis: A population-based cohort study from England. J Intern Med 291:493–504. https://doi.org/10.1111/joim.13432CrossRefPubMed

Hines MR, Knight TE, McNerney KO et al (2023) Immune effector cell-associated hemophagocytic lymphohistiocytosis-like syndrome. Transplant Cell Ther. https://doi.org/10.1016/j.jtct.2023.03.006CrossRefPubMed

Major A, Collins J, Craney C et al (2021) Management of hemophagocytic lymphohistiocytosis (HLH) associated with chimeric antigen receptor T‑cell (CAR-T) therapy using anti-cytokine therapy: an illustrative case and review of the literature. Leuk Lymphoma 62:1765–1769. https://doi.org/10.1080/10428194.2021.1881507CrossRefPubMedPubMedCentral

Eichenauer DA, Lachmann G, La Rosée P (2021) Die hämophagozytische Lymphohistiozytose bei kritisch kranken Patienten. Med Klin Intensivmed Notfallmed 116:129–134. https://doi.org/10.1007/s00063-021-00781-9CrossRef

Brisse E, Matthys P, Wouters CH (2016) Understanding the spectrum of haemophagocytic lymphohistiocytosis: update on diagnostic challenges and therapeutic options. Br J Haematol 174:175–187. https://doi.org/10.1111/bjh.14144CrossRefPubMed

10.

Henter JI, Horne A, Arico M et al (2007) HLH-2004: Diagnostic and therapeutic guidelines for hemophagocytic lymphohistiocytosis. Pediatr Blood Cancer 48:124–131. https://doi.org/10.1002/pbc.21039CrossRefPubMed

11.

Fardet L, Galicier L, Lambotte O et al (2014) Development and validation of the HScore, a score for the diagnosis of reactive hemophagocytic syndrome. Arthritis Rheumatol 66:2613–2620. https://doi.org/10.1002/art.38690CrossRefPubMed

12.

Knaak C, Schuster FS, Nyvlt P et al (2020) Treatment and mortality of hemophagocytic lymphohistiocytosis in adult critically ill patients: a systematic review with pooled analysis. Crit Care Med. https://doi.org/10.1097/CCM.0000000000004581CrossRefPubMed

13.

Henter JI, Chow CB, Leung CW, Lau YL (2006) Cytotoxic therapy for severe avian influenza A (H5N1) infection. Lancet 367:870–873. https://doi.org/10.1016/S0140-6736(06)68232-9CrossRefPubMed

14.

https://www.onkopedia.com/de/onkopedia/guidelines/haemophagozytische-lymphohistiozytose-hlh/@@guideline/html/index.html. Zugegriffen: 15, Aug. 2023

15.

Zhou D, Huang X, Li X et al (2022) Ruxolitinib combined with dexamethasone in adult patients with newly diagnosed hemophagocytic lymphohistiocytosis: a prospective, single-center, single-arm, phase 2 clinical trial. Blood 140:2620–2621. https://doi.org/10.1182/blood-2022-164496CrossRef

16.

Dupont T, Darmon M, Mariotte E et al (2022) Etoposide treatment in secondary hemophagocytic syndrome: impact on healthcare-associated infections and survival. Ann Intensive Care 12:101. https://doi.org/10.1186/s13613-022-01075-9CrossRefPubMedPubMedCentral

17.

Zoref-Lorenz A, Murakami J, Hofstetter L et al (2022) An improved index for diagnosis and mortality prediction in malignancy-associated hemophagocytic lymphohistiocytosis. Blood 139:1098–1110. https://doi.org/10.1182/blood.2021012764CrossRefPubMedPubMedCentral

18.

Zhou S, Qiao J, Bai J et al (2018) Biological therapy of traditional therapy-resistant adult-onset still’s disease: an evidence-based review. Ther Clin Risk Manag 14:167–171. https://doi.org/10.2147/TCRM.S155488CrossRefPubMedPubMedCentral

19.

De Benedetti F, Grom AA, Brogan PA et al (2023) Efficacy and safety of emapalumab in macrophage activation syndrome. Ann Rheum Dis 82:857–865. https://doi.org/10.1136/ard-2022-223739CrossRefPubMed

20.

Priyadarshini S, Harris A, Treisman D et al (2022) Hemophagocytic lymphohistiocytosis secondary to 〈scp〉CAR-T〈/scp〉 cells: Update from the 〈scp〉FDA〈/scp〉 and Vizient databases. Am J Hematol. https://doi.org/10.1002/ajh.26668CrossRefPubMed

21.

West J, Stilwell P, Liu H et al (2023) 1‑year survival in haemophagocytic lymphohistiocytosis: a nationwide cohort study from England 2003–2018. J Hematol Oncol 16:56. https://doi.org/10.1186/s13045-023-01434-4CrossRefPubMedPubMedCentral

22.

Kumar G, Hererra M, Patel D et al (2020) Outcomes of adult critically ill patients with hemophagocytic lymphohistiocytosis in united states-analysis from an administrative database from 2007 to 2015. Am J Blood Res 10:330–338PubMedPubMedCentral

Titel: Diagnostik und Therapie der hämophagozytischen Lymphohistiozytose
verfasst von: PD Dr. Dennis A. Eichenauer
Boris Böll
Publikationsdatum: 19.10.2023
Verlag: Springer Medizin
Schlagwörter: Hämophagozytische Lymphohistiozytose
Autoinflammatorische Syndrome
Hämophagozytische Lymphohistiozytose
Hämatologische Neoplasien
Hämatologische Neoplasien
Ruxolitinib
Anakinra
Internistische Arzneimitteltherapie
Rheumatologische Erkrankungen in der Hausarztpraxis
Dexamethason
Erschienen in: Die Innere Medizin / Ausgabe 11/2023
Print ISSN: 2731-7080
Elektronische ISSN: 2731-7099
DOI: https://doi.org/10.1007/s00108-023-01596-w

Leitlinien kompakt für die Innere Medizin

Mit medbee Pocketcards sicher entscheiden.

^{Seit 2022 gehört die medbee GmbH zum Springer Medizin Verlag}

Kostenlos registrieren

Neu im Fachgebiet Innere Medizin

Mehr Lebenszeit mit Abemaciclib bei fortgeschrittenem Brustkrebs?

24.05.2024 Mammakarzinom Nachrichten

In der MONARCHE-3-Studie lebten Frauen mit fortgeschrittenem Hormonrezeptor-positivem, HER2-negativem Brustkrebs länger, wenn sie zusätzlich zu einem nicht steroidalen Aromatasehemmer mit Abemaciclib behandelt wurden; allerdings verfehlte der numerische Zugewinn die statistische Signifikanz.

ADT zur Radiatio nach Prostatektomie: Wenn, dann wohl länger

24.05.2024 Prostatakarzinom Nachrichten

Welchen Nutzen es trägt, wenn die Strahlentherapie nach radikaler Prostatektomie um eine Androgendeprivation ergänzt wird, hat die RADICALS-HD-Studie untersucht. Nun liegen die Ergebnisse vor. Sie sprechen für länger dauernden Hormonentzug.

„Überwältigende“ Evidenz für Tripeltherapie beim metastasierten Prostata-Ca.

22.05.2024 Prostatakarzinom Nachrichten

Patienten mit metastasiertem hormonsensitivem Prostatakarzinom sollten nicht mehr mit einer alleinigen Androgendeprivationstherapie (ADT) behandelt werden, mahnt ein US-Team nach Sichtung der aktuellen Datenlage. Mit einer Tripeltherapie haben die Betroffenen offenbar die besten Überlebenschancen.

So sicher sind Tattoos: Neue Daten zur Risikobewertung

22.05.2024 Melanom Nachrichten

Das größte medizinische Problem bei Tattoos bleiben allergische Reaktionen. Melanome werden dadurch offensichtlich nicht gefördert, die Farbpigmente könnten aber andere Tumoren begünstigen.

Update Innere Medizin

Bestellen Sie unseren Fach-Newsletter und bleiben Sie gut informiert.

Newsletter bestellen

Bildnachweise

Thoraxröntgen /© Springer Medizin Verlag GmbH, Die Leitlinien für Ärztinnen und Ärzte, Krebspatientin nimmt Tabletten/© KatarzynaBialasiewicz / Getty Images / iStock (Symbolbild mit Fotomodell), Transurethrale Resektion der Prostata (TURP)/© ungvar / stock.adobe.com (Symbolbild mit Fotomodell), Ein Mann erhält eine Infusion/© Denis / Stock.adobe.com (Symbolbild mit Fotomodell), Eine Tätowierung wird mit roter Farbe ausgefüllt/© nagaets / stock.adobe.com (Symbolbild mit Fotomodell)

Die Highlights vom Kongress des American College of Cardiology 2024

Springer Medizin

Zusammenfassung

Bitte loggen Sie sich ein, um Zugang zu diesem Inhalt zu erhalten

Weitere Artikel der Ausgabe 11/2023

Auf künstliche Intelligenz gestützte Bildanalyse bei seltenen Erkrankungen mit fazialer Dysmorphie

Künstliche Intelligenz in der Medizin

Digitale Rheumatologie

Bariatrische Chirurgie bei nichtalkoholischer Steatohepatitis

Mitteilungen der DGIM

Tiefe Heilung – ein Kommentar zu ethischen Risiken und Chancen der künstlichen Intelligenz