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Zeitschrift für Rheumatologie

Erschienen in:

06.09.2023 | Leitsymptom Fieber | CME Zertifizierte Fortbildung

Autoinflammatorische Syndrome

verfasst von: Hanna Bonnekoh, Martin Krusche, Eugen Feist, Annette Doris Wagner, Dr. Anne Pankow

Erschienen in: Zeitschrift für Rheumatologie | Ausgabe 8/2023

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Zusammenfassung

Das Konzept der Autoinflammation umfasst eine heterogene Gruppe monogenetischer und polygener Erkrankungen. Kennzeichnend ist eine übermäßige Aktivierung des angeborenen Immunsystems ohne antigenspezifische T‑Zellen oder Autoantikörperbildung. Periodische Fieberschübe und erhöhte serologische Entzündungszeichen sind charakteristisch. Zu den monogenetischen Erkrankungen zählen unter anderem das familiäre Mittelmeerfieber sowie das neu beschriebene VEXAS-Syndrom (VEXAS „vacuoles, E1 enzyme, X‑linked, autoinflammatory, somatic“). Zu den heterogenen Erkrankungen zählen unter anderem das Still-Syndrom und das seltene Schnitzler-Syndrom. Die Therapie zielt auf die Verhinderung der überschießenden Entzündungsreaktion ab, um langfristige Schäden, wie das Auftreten einer Amyloid-A(AA)-Amyloidose, zu vermeiden.

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Titel: Autoinflammatorische Syndrome
verfasst von: Hanna Bonnekoh
Martin Krusche
Eugen Feist
Annette Doris Wagner
Dr. Anne Pankow
Publikationsdatum: 06.09.2023
Verlag: Springer Medizin
Schlagwörter: Leitsymptom Fieber
Internistische Diagnostik
Humangenetik
Internistische Arzneimitteltherapie
Colchicin
Amyloidosen
VEXAS-Syndrom
Familiäres Mittelmeerfieber
Autoinflammatorische Syndrome
Hämophagozytische Lymphohistiozytose
Hämophagozytische Lymphohistiozytose
Erschienen in: Zeitschrift für Rheumatologie / Ausgabe 8/2023
Print ISSN: 0340-1855
Elektronische ISSN: 1435-1250
DOI: https://doi.org/10.1007/s00393-023-01428-0

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