Diagnostik und Therapie der hämophagozytischen Lymphohistiozytose

Die hämophagozytische Lymphohistiozytose (HLH) ist ein hyperferritinämisches Hyperinflammationssyndrom. Die primäre hereditäre Form wird von der sekundären erworbenen Form unterschieden. Bei Erwachsenen ist in erster Linie die sekundäre Form anzutreffen. Häufige Trigger der sekundären HLH sind Infektionen, Malignome und Autoimmunerkrankungen. Die Symptomentrias persistierendes Fieber, Bi- oder Panzytopenie und Splenomegalie ist bei nahezu allen Patienten mit HLH anzutreffen. Die Diagnose HLH wird anhand der HLH-2004-Kriterien gestellt. Die Wahrscheinlichkeit für das Vorliegen einer HLH kann mithilfe des HScore ermittelt werden. Die HLH wird immunsuppressiv behandelt. Hochdosierte Kortikosteroide stellen den Grundpfeiler der Therapie dar. Darüber hinaus werden je nach Trigger Immunglobuline, Anakinra, Ruxolitinib oder Etoposid eingesetzt. Verlauf und Prognose hängen neben der frühzeitigen Einleitung der Therapie vom Trigger sowie dem Ansprechen auf die Behandlung ab.