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Die Gastroenterologie
Erschienen in: Die Gastroenterologie 5/2018

30.07.2018 | Genetisch bedingte Syndrome | Schwerpunkt

Besonderheiten des Azinuszellkarzinoms des Pankreas

verfasst von: PD Dr. C. Bauer, T. Gress

Erschienen in: Die Gastroenterologie | Ausgabe 5/2018

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Zusammenfassung

Das Azinuszellkarzinom des Pankreas ist eine seltene Tumorentität, gekennzeichnet durch azinäre Differenzierung und immunhistochemisch Nachweis exokriner Pankreasenzyme. Es ist ein aggressiver Tumor; gleichwohl sind die Überlebenszeiten im fortgeschrittenen Stadium etwas besser als beim duktalen Adenokarzinom. Die molekulare Signatur unterscheidet sich von der des duktalen Karzinoms. Treibermutationen, z. B. in KRAS, finden sich seltener als im duktalen Adenokarzinom. Hingegen sind Azinuszellkarzinome durch aberrante DNA-Methylierungsmuster, chromosomale Amplifikationen und Deletionen sowie Alterationen im Mismatch-repair(MMR)-System gekennzeichnet. Bis zu 14 % aller Azinuszellkarzinome weisen defekte MMR-Mechanismen auf. Bei diesen Tumoren kommt eine Therapie mit dem kürzlich für MMR-defiziente Tumoren zugelassenen Checkpointinhibitor Pembrolizumab in Betracht.
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Metadaten
Titel
Besonderheiten des Azinuszellkarzinoms des Pankreas
verfasst von
PD Dr. C. Bauer
T. Gress
Publikationsdatum
30.07.2018
Verlag
Springer Medizin
Erschienen in
Die Gastroenterologie / Ausgabe 5/2018
Print ISSN: 2731-7420
Elektronische ISSN: 2731-7439
DOI
https://doi.org/10.1007/s11377-018-0279-0

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