Zusammenfassung
Paraneoplastische Neuropathien sind eine Sonderform immunvermittelter Neuropathien. Sie präsentieren sich klinisch sehr heterogen und können ein Guillain–Barre-Syndrom oder chronisch inflammatorisch demyelinisierende Polyradikuloneuropathie vortäuschen. Durch das Karzinom werden neuronale Autoantigene präsentiert, was zum Zusammenbruch der Immuntoleranz führt. Therapie der Wahl ist die Tumortherapie, kombiniert mit hochaktiven Immuntherapeutika. Zunächst sollten hochdosierte Steroide, Immunglobuline oder Plasmaaustauschverfahren gewählt werden. Häufig müssen diese Therapien mit Rituximab oder Cyclophosphamid ergänzt werden. Dabei ist auf eine enge interdisziplinäre onkologisch-neurologische Abstimmung zu achten. Progredient verlaufende Polyneuropathien sind eine Differentialdiagnose einer frühen oder atypisch verlaufenden ALS insbesondere, wenn es zu keinem überzeugenden Therapieansprechen kommt.