Hüftdysplasie

Im Säuglingsalter steht als bildgebendes Verfahren die Ultraschalldiagnostik im Vordergrund. 1996 wurde in Deutschland ein flächendeckendes Ultraschall-Hüftscreening eingeführt (Schröder-Printzen 1995). Dabei handelt es sich um ein universelles Hüftscreening. Dies bedeutet, dass alle Kinder im Rahmen der U3 (4.–6. Lebenswoche) mittels Ultraschall untersucht werden. Für Neugeborene mit Risikofaktoren ist ein vorgezogenes Screening zwischen dem 3. und 10. Lebenstag (U2) vorgesehen. Im Vergleich zum selektiven Screening in anderen Ländern, wo nur klinisch auffällige Neugeborene und Neugeborene mit Risikofaktoren mit Ultraschall gescreent werden, kann mit dem universellen Screening die Anzahl notwendiger Operationen deutlicher reduziert werden. Thallinger et al. in Österreich und Kies et al. in Deutschland konnten dies in prospektiven Untersuchungen sowohl für die offenen Repositionen als auch für die Beckenosteotomien zeigen (Thallinger et al. 2014; Von Kries et al. 2003). In der Studie von Thallinger et al. konnte die Reduktion der Operationszahlen auch für die Altersgruppe der Adoleszenz und des jungen Erwachsenen dargestellt werden (Thallinger et al. 2014). Nicht zuletzt aufgrund dieser Studie wird von Autoren in Ländern mit selektivem Screening ein Umstieg hin zu einem universellen Screening gefordert (Biedermann und Eastwood 2018).

Für das universelle Screening in Deutschland wird die Ultraschallmethode nach Graf verwendet (Graf 1984). Anhand einer klar definierten Standardebene können Reifungsverzögerungen und Dysplasien der Hüftpfanne von instabilen, dezentrierten Hüftgelenken unterschieden werden (Graf 1984; Tschauner et al. 2018).

Die Zuordnung des Hüfttyps erfolgt nach den von Graf vorgegebenen Kriterien. Dies beinhaltet nach Anfertigung des Ultraschallbildes die Identifizierung der anatomischen Strukturen. Anschließend erfolgt eine Brauchbarkeitsprüfung des Ultraschallbildes, welche die Form des Ileums, den Unterrand des Azetabulums und das Labrum als abgebildete Strukturen fordert. Danach wird die Formgebung des knöchernen und knorpeligen Pfannendaches beschrieben. Zuletzt folgt die Bestimmung des Alpha-Winkels für die knöcherne Überdachung und der Beta-Winkel für die knorpelige Überdachung des Hüftkopfes. Alle einzelnen Schritte zusammen ergeben den Hüfttyp. Im Einzelnen werden die Hüfttypen Ia, Ib, IIa, IIb, IIc, D, III und IV unterschieden (Abb. 3 und Tab. 1).

Im internationalen Sprachraum werden neben der Graf-Methode auch andere Ultraschalltechniken angewendet. Zu nennen sind der transinguinale Ultraschall nach Szuzuki (modifiziert nach van Douveren), die Beschreibung des „femoral head coverages“ nach Terjesen oder Harcke und der pubofemorale Abstand (Suzuki 1993; van Douveren et al. 2003; Eberhardt et al. 2009; Terjesen et al. 1989; Husum et al. 2018; Harcke 2017).

Die genannten alternativen Ultraschalltechniken können zusätzlich zur Methode nach Graf angewendet werden. Bei Grenzfällen oder schwer zu beurteilenden Hüften ist die Kenntnis des „femoral head coverages“ und des pubofemoralen Abstandes hilfreich. Beide Techniken wurden als Alternative zur Methode nach Graf als Screeningverfahren beschrieben (Husum et al. 2018; Harcke 2017). Sie können auch zur Beurteilung und Sicherung der Instabilität und Dezentrierung eingesetzt werden. Zeigt sich beim „femoral head coverage“ eine Hüftüberdachung von <50 %, ist eine Retentionsbehandlung durchzuführen. Gleiches gilt für den pubofemoralen Abstand. In der von Husum et al. beschriebenen Technik in Seitlagerung liegt der Grenzwert zur Einleitung einer Retentionsbehandlung bei >4,4 mm (Husum et al. 2018). Die sonografische Primärdiagnostik und das Monitoring der Dysplasiebehandlung erfolgen jedoch im deutschsprachigen Raum mit der Methode nach Graf (Graf 1984; Tschauner et al. 2018).

Die von Szuzuki beschriebene Ultraschalltechnik wurde primär zum Monitoring der Luxationsbehandlung nach Anlage einer Pavlik-Bandage verwendet. Dabei wurden beide Hüftgelenke im Dual-Mode-Image-Verfahren abgebildet (Suzuki 1993).

Die von van Douveren modifizierte Szuzuki-Technik ist ein transinguinales Verfahren, das die Instabilität nach posterior beschreibt und zur Überprüfung der Hüftkopfposition nach Anlage eines Beckengipses angewandt werden kann (van Douveren et al. 2003; Eberhardt et al. 2009). Bei der 2003 beschriebenen Methode erfolgt die Untersuchung mit einem konvexen 7,5-MHz-Schallkopf über ein am Gips angelegtes Gipsfenster, das regelmäßig auch zur Pflege des Kindes und zum Wechseln der Windeln angelegt wird. Wie bei der Originalmethode nach Szuzuki werden Schenkelhals, Hüftkopf und Ramus superior des Os pubis dargestellt. Im Gegensatz zur Szuzuki-Technik erfolgt bei Van-Douveren-Technik jedoch die Untersuchung jedes Hüftgelenks einzeln (Abb. 4). Der transinguinale Ultraschall zeigt die posteriore Instabilität. Auch ein Interponat kann mit dem transinguinalen Ultraschall dargestellt werden.

Trotz der genannten Entwicklung von neuen bildgebenden Verfahren steht in der Beurteilung der Luxation und zur Verlaufsbeobachtung das Röntgenbild ab dem 12. Lebensmonat an erster Stelle der bildgebenden Untersuchungen. Die Einteilung der Hüftluxation kann nach Tönnis erfolgen (Abb. 5). Ultraschall und MRT können zwar ergänzend eingesetzt werden, die etablierten und validierten Parameter der Dysplasie des Pfannendaches sind jedoch, auf der Beckenübersicht, die Röntgenparameter azetabulärer Index, Zentrumeckwinkel nach Wiberg (CE-Winkel) und der Reimers-Index (Tönnis 1984) (Abb. 6).

Der geeignetste Parameter zur Vorhersage einer Restdysplasie ist der Azetabulumwinkel (AC-Winkel). Li et al. verglichen azetabulärer Index, Reimers-Index, Zentrumeckwinkel und Hüftkopf-Pfannen-Distanz. Der azetabuläre Index war der beste Prädiktor für eine spätere Restdysplasie nach geschlossener Reposition. Die Indikation zu einem pfannenverbessernden Eingriff sollte nach Li et al. gestellt werden, wenn 1 Jahr nach geschlossener Reposition ein AC-Winkel >28° oder wenn 2–4 Jahre nach geschlossener Reposition ein AC-Winkel >25° vorhanden ist (Li et al. 2018). Da die größte Nachreifungstendenz in den ersten Lebensjahren vorhanden ist, kann bei einer Restdysplasie ohne Lateralisation bis zum 4.–6. Lebensjahr mit einer Operation zugewartet werden.

Zur Beurteilung der lateralen Überdachung kann ab dem 5. Lebensjahr auch der Zentrumeckwinkel auf der Beckenübersicht zur Beurteilung einer Dysplasie herangezogen werden. Von Severin werden die Normwerte für die Altersgruppe zwischen 6 und 13 Jahren mit >19° und ab dem 14. Lebensjahr mit 20–25° angegeben (Herring 2008). Vor allem in der Adoleszenz wird der CE-Winkel zur Planung der Operation verwendet.

Neben der Beckenübersicht sind im Adoleszentenalter ergänzende Röntgenaufnahmen vor allem zur Operationsplanung durchzuführen. Die Faux-Profil-Aufnahme dient zur Abschätzung der ventralen Überdachung. Analog dem CE-Winkel auf der Beckenübersicht kann auf der Faux-Profil-Aufnahme der anteriore Zentrumeckwinkel gemessen werden. Die axiale oder laterale Aufnahme dient der Beurteilung der Schenkelhalskonturierung. Das Ausmaß einer zusätzlichen Cam-Deformität bei einer Hüftdysplasie kann damit beurteilt werden (Clohisy et al. 2008).

Zusammenfassend reicht zur Indikationsstellung einer Azetabuloplastik im Vorschulalter in der Regel eine Beckenübersicht mit Bestimmung des AC-Winkels aus. In der Adoleszenz ist die Diagnostik umfangreicher. Notwendig ist eine Beckenübersichtsaufnahme, eine axiale Aufnahme und eine Faux-Profil-Aufnahme. Bei vermehrter Innenrotation und Verdacht auf eine erhöhte Antetorsion sollte eine Rotationsbestimmung erfolgen.

Die Darstellung und Beurteilung luxierter Hüftgelenke im MRT erfolgte bereits 1988 durch Bos und Mitarbeiter. Dabei konnten die bei einer Luxation wichtigen Strukturen wie Hüftkopf, Azetabulum mit knorpeligem Anteil und Labrum acetabulare dargestellt und beurteilt werden (Bos et al. 1988). Mit der nun zur Verfügung stehenden 3-dimensionalen Untersuchung konnte auch die Position des Hüftkopfes zur Hüftpfanne abgebildet werden. Im Verlauf wurden auch im deutschsprachigen Raum von mehreren Autoren Arbeiten über das MRT als Verfahren zur Überprüfung der Hüftkopfzentrierung nach Anlage eines Beckengipses publiziert (Wirth et al. 1998; Westhoff et al. 2003). Gould und Mitarbeiter empfehlen dabei eine T2-gewichtete Fast-Spin-Echo-Sequenz. Diese kann in weniger als 3 Minuten ohne Sedierung des Kindes durchgeführt werden (Gould et al. 2012). Sowohl in der transversalen als auch in der frontalen Ebene kann die Position des Hüftkopfes dargestellt und beurteilt werden (Abb. 7). Das MRT ist als Verfahren zur Bestimmung der Hüftkopfposition nach geschlossener oder offener Reposition und Anlage eines Beckengipses etabliert. Wenngleich der transinguinale Ultraschall eine gute Alternative bietet, wird das MRT insgesamt deutlich häufiger durchgeführt.

Aktuell kann die Entwicklung eines noch dysplastischen Azetabulums anhand von bildgebenden Verfahren nicht exakt vorhergesagt werden. Zuletzt wurde versucht, im MRT Parameter zu finden, die prognostisch einsetzbar sind. Zum einen wurden Parameter wie der katilaginäre azetabuläre Index und der labrale azetabulare Index im Rahmen der MRT-Diagnostik dysplastischer Hüften eingeführt (Walbron et al. 2018). Zum anderen wurde die Signalveränderung des knorpeligen Pfannendaches als Prognoseparameter verwendet. Wakabayashi konnte zeigen, dass pathologische Signalveränderungen im knorpeligen Pfannendach nach Azetabuloplastik rückläufig waren und bei konservativem Vorgehen Hüften mit pathologischen Signalen im Knorpel sich schlechter entwickelten als Hüften ohne pathologische Signale im knorpeligen Pfannendach (Wakabayashi et al. 2011). Damit kann das MRT in der Entscheidung zum pfannenverbessernden Eingriff mit herangezogen werden und hilfreich sein.

Einen weiteren Stellenwert hat die MRT-Diagnostik bei der Beurteilung der Femurtorsion. Fällt bei der klinischen Untersuchung eine vermehrte Innendrehung des Hüftgelenks auf, besteht der Verdacht auf eine erhöhte Antetorsion. In diesen Fällen sollte zur Abklärung eine Torsionsbestimmung erfolgen. Die früher durchgeführte Rippstein-Aufnahme ist durch das Rotations-MRT abgelöst worden. Mit dem MRT können sowohl Femur- als auch Tibiatorsion exakt bestimmt werden (Abb. 8).

Die Hautinzision erfolgt über dem Beckenkamm nach inguinal (Bikini-Inzision) oder als Smith-Peterson-Zugang. Nach Darstellen des N. cutaneus femoris lateralis wird der M. sartorius von der Spina iliaca anterior superior abgelöst. Anschließend wird die Apophyse des Beckens gespalten und das Periost nach medial und lateral abgeschoben. Danach wird der M. rectus femoris von der Spina iliaca anterior inferior abgelöst. Anschließend wird die Kapsel dargestellt und T-förmig eröffnet. Das Lig. teres wird ebenso wie das Pulvinar im Pfannengrund entfernt. Wenn notwendig erfolgt eine Psoastenotomie. Anschließend werden die Reposition des Hüftkopfes und eine raffende Kapselnaht durchgeführt. Die Retention erfolgt in einem Fettweis-Gips über 6–12 Wochen.

Neben den offenen Repositionsverfahren gewinnt zunehmend auch die arthroskopische Reposition an Bedeutung. Bei allen Techniken handelt es sich um 2-Portal-Techniken. Unterschiede bestehen in der Anwendung als rein arthroskopisches oder arthroskopisch assistiertes Verfahren. 2013 berichteten Oztürk et al., 2016 Xu et al. über ein arthroskopisch assistiertes Verfahren (Oztürk et al. 2013; Xu et al. 2016). Ein rein arthroskopisches Verfahren wurde von McCarthy und McEwen 2005 über 3 Fälle mit einem Durchschnittsalter von 14 Monaten beschrieben. Sie verwendeten ein anterolaterales und posterolaterales Portal (McCarthy und MacEwen 2007).

An unserem Klinikum wurde 2009 mit einem standardisierten arthroskopischen Repositionsverfahren begonnen. Bei unserer Technik handelt es sich um eine 2-Portal-Technik mit einem hohen anterolateralen Portal und einem Subadduktorportal. Die 2,7-mm-Optik wird über einen kanülierten Trokar nach Arthrografie über das Subadduktorportal eingebracht. Die Resektion des Lig. teres, des Pulvinars und wenn notwendig das Kapselrelease sowie die Psoastenotomie werden über das hohe anterolaterale Portal durchgeführt. Nach Reposition des Gelenks erfolgt wie bei der konservativen Therapie eine Retention im Fettweis-Gips. Zwischen 01.01.2009 und 31.12.2013 wurden 21 Kinder mit 25 Hüftluxationen behandelt. Bei einem minimalen Follow-up von 5 Jahren zeigten sich in der Gruppe der teratologischen Luxationen (n = 6) in allen Fällen eine Hüftkopfnekrose, bei den Hüftluxationen im Sinne einer DDH (n = 19) zeigte sich bei 2 Hüften eine Hüftkopfnekrose Grad 2 nach Tönnis und bei einer Hüfte eine Hüftkopfnekrose vom Typ III (Eberhardt et al. 2012). Sekundäre Eingriffe mit einer Azetabuloplastik waren in der Gruppe der initial nur arthroskopisch reponierten Hüften (n = 10) bei 4 Patienten notwendig.

Mittelfristige Ergebnisse mit einem minimalen Follow-up von 5 Jahren wurden kürzlich von Xu et al. beschrieben. Bei 8 Patienten erfolgte die Operation im Alter zwischen 12 und 22 Monaten. Es handelte sich um Hüftluxationen vom Grad III und IV nach Tönnis. Der AC-Winkel verbesserte sich von durchschnittlich 40,3° auf 21,9°. Die Autoren sahen keine Hüftkopfnekrose, keine Redislokation und keine Indikation zur sekundären Azetabuloplastik (Xu et al. 2016). Die Schlussfolgerung von Xu et al., dass die arthroskopische Hüftreposition schnell und sicher ohne postoperative Komplikationen durchgeführt werden kann, kann aus unserer Sicht nicht bestätigt werden. Die arthroskopische Reposition ist weiterhin ein sehr anspruchsvolles operatives Verfahren. Komplikationen wie Hüftkopfnekrosen und Restdysplasien traten in unseren publizierten Kollektiven auch auf (Eberhardt et al. 2012, 2014, 2015). Bei teratologischen Hüftluxationen würden wir die arthroskopische Reposition nicht empfehlen. Die Hüftkopfnekrosegefahr ist basierend auf unseren Erfahrungen in diesem Kollektiv sehr hoch (Eberhardt et al. 2012). In diesen Fällen führen wir wieder die offene Reposition mit Verkürzungs-/Varisation-/Derotationsosteotomie und Azetabuloplastik durch.

Zusammenfassend bietet jedoch die arthroskopische Hüftreposition eine Alternative zur offenen Reposition. Weitere mittelfristige Ergebnisse sind jedoch weiterhin notwendig, um den Erfolg dieser Techniken nachweisen zu können.

Vor 50 Jahren führte Dega erstmalig die Azetabuloplastik zur Verbesserung der Hüftkopfüberdachung durch. Etwas später beschrieb Pemberton die Pfannendachplastik. Es handelt sich um Operationstechniken, bei denen das Pfannendach inkomplett eingemeißelt wird (Czubak et al. 2018; Krieg und Hefti 2016). Die Lamina interna bleibt bei der Dega-Osteotomie erhalten. Während bei der Degaosteotomie eher nach lateral die Überdachung verbessert wird, wird bei der Azetabuloplastik nach Pemberton vor allem das ventrale bzw. ventrolaterale Defizit verbessert (Herring 2008). Hierzu wird die Lamina externa und die Lamina interna bis kurz vor der y-Fuge eingemeißelt. Das Drehzentrum der Osteotomie liegt nahe der y-Fuge. Beide Techniken (Dega- und Pemberton-Osteotomie) haben sich etabliert. Die Wahl der Meißeltechnik kann der vorhandenen Pathologie angepasst werden. Bei einem ventralen Defizit führen wir die Technik nach Pemberton durch. Bei einem lateralen oder posterolateralen Defizit kommt in unserer Klinik die Technik nach Dega bzw. die modifizierte Technik nach Mubarak zur Anwendung (Herring 2008). Als pathologischer Wert mit Indikation zur Azetabuloplastik kann ein AC-Winkel von >25° nach dem 4. Lebensjahr angesehen werden.

Beide Techniken verfügen über ein hohes Korrekturpotenzial (Abb. 12). Czubak et al. konnten bei einem Kollektiv von 52 Hüften (38 Luxationen und 14 Subluxationen, Operationsalter 1,2–12 Jahre) in einem Follow-up von durchschnittlich 4 Jahren (3–9 Jahre) eine Verbesserung des AC-Winkels von durchschnittlich 39° auf 21° beobachten (Czubak et al. 2018). Die Untersuchung von El-Sayed et al. unterstreicht das Korrekturpotenzial der Azetabuloplastik. Die Autoren konnten eine Verbesserung des AC-Winkels prä- zu postoperativ von durchschnittlich 39° (32–60°) auf durchschnittlich 18° (9–29°) erreichen (El-Sayed et al. 2015).

Auch im Vergleich zur einfachen Beckenosteotomie nach Salter zeigt sich das Korrekturpotenzial. Lopez-Carreno et al. konnten mit der Dega-Osteotomie eine maximale Korrektur von 37° erreichen, während die maximale Korrektur der Salter-Osteotomie bei 25° lag (Lopez-Carreno et al. 2008).

Durch Einführung des Hüftscreenings sehen wir in Deutschland wenige schwere Hüftdysplasien oder Hüftluxationen nach dem 5. Lebensjahr. Die Anzahl operativ zu korrigierenden Dysplasien und Luxationen steigt jedoch durch Kinder an, die in ihren Heimatländern kein Hüftscreening erfahren haben (Tschauner et al. 2011).

Schwere Dysplasien können im Kindesalter und vor allem Jugendalter mit der Tripleosteotomie korrigiert werden (Abb. 14). Dabei ist jedoch zu berücksichtigen, dass die Pubertät die letzte Wachstumsphase der Hüftpfanne ist. Bei Verknöcherung des Os acetabulare kommt es zur Vervollständigung der lateralen Hüftüberdachung. Zur Beschreibung der Hüftüberdachung hat sich der Zentrumeckwinkel (CE-Winkel) von Wiberg etabliert. Die Normwerte wurden vom Arbeitskreis Hüftdysplasie der Deutschen Gesellschaft für Orthopädie und Traumatologie (DGOT) angegeben. Eine Hüftdysplasie ist damit zwischen dem 8. und 18. Lebensjahr durch einen CE Winkel <25°definiert (Wirtz und Stöckle 2018). Dies bedeutet nicht, dass jede Hüftdysplasie mit einem CE-Winkel <25° operativ behandelt werden muss. Eine schmerzfreie Hüfte mit einem CE-Winkel zwischen 20° und 25° kann beobachtet werden. Bei einer symptomatischen Situation wird die Indikation zu einer Tripleosteotomie gestellt. Schwere Dysplasien mit einem CE-Winkel von <20° und vor allem mit einer, wenn auch nur geringen Lateralisation bzw. Subluxation sollten zügig auch bei Schmerzfreiheit operiert werden.

Alternativ zur Tripleosteotomie kann im Adoleszentenalter die periazetabuläre Osteotomie durchgeführt werden (Ganz et al. 2004). Die Operationstechniken werden im Einzelnen im Kapitel Erwachsenenhüfte beschrieben.

Proximale Femurosteotomien sind bei Hüftrepositionen und Restdysplasien etablierte Operationstechniken. Dabei handelt es sich im Wesentlichen um varisierende und derotierende Osteotomien. Die Fixation kann mittels einer Winkelplatte oder einer winkelstabilen Platte (LCP) erfolgen. Als neueres Verfahren muss das winkelstabile Implantat bewertet werden. Von verschiedenen Autoren wird eine sehr gute Stabilität beschrieben (Joeris et al. 2012). In einer vergleichenden Studie konnten Rutz und Mitarbeiter beim winkelstabilen Implantat eine etwas längere Konsolidierung der Osteotomie gegenüber der nicht winkelstabilen Platte beobachten. Erst nach 3 Monaten zeigte sich eine vergleichbare Durchbauung. Mit beiden Implantaten werden vergleichbare Ergebnisse bezüglich der Fixation und des präoperativ geplanten und postoperativ erreichten Collum-Diaphysen-Winkels erreicht (Rutz und Brunner 2010). Ein wesentlicher Vorteil der winkelstabilen Hüftplatte gegenüber einer nicht winkelstabilen Klingenplatte kann nicht abgeleitet werden.