Akutes Aortensyndrom mit Beteiligung der Aorta ascendens (Typ A)

Eine Aortendissektion ist eine Aufspaltung (Dissektion) der Wandschichten der Aorta, die in der Regel durch einen Einriss der inneren Gefäßwand (Intima) mit nachfolgender intramuraler Einblutung in die Media (Entry) entsteht. Es entstehen hierbei ein wahres und ein falsches Lumen, die durch eine Dissektionsmembran voneinander getrennt sind. Die Dissektion ist somit charakterisiert durch ein Doppellumen in der Hauptschlagader. Distal des Entry kann eine zweite Einrissstelle auftreten, die als „Reentry“ eine zweite Kommunikation mit dem wahren Lumen der Aorta bildet, oder es kann eine gedeckte oder offene Aortenruptur entstehen wenn die Adventitia rupturiert. Im Falle einer offenen Ruptur entsteht eine massive Blutung, an der der Patient in kurzer Zeit verstirbt. Im Fall eines Reentry mit einer Reperfusion aus dem „Falschkanal“ in das wahre Aortenlumen wird der Überdruck im Falschkanal entlastet und die Durchblutung der komprimierten Aortenäste häufig wieder freigegeben.

Die Einteilung von Aortendissektionen erfolgt anhand der Lokalisation des primären Einrisses und des regionalen Befalls des Aortenabschnitts und wird üblicherweise nach der gebräuchlicheren Stanford- oder der DeBakey-Klassifikation vorgenommen (Abb. 2).

Die ursprüngliche Stanford-Klassifikation unterteilt die Dissektion der Aorta in Abhängigkeit vom Befall der Aorta ascendens in „Typ A-“ und „Typ B“ (Daily et al. 1970; Miller et al. 1979).

Die DeBakey-Klassifikation (Typ I, II, III) berücksichtigt die Lokalisation des primären Einrisses und die longitudinale Ausdehnung der Dissektion.

Je nach zeitlichem Verlauf bezeichnet man definitionsgemäß eine Dissektion innerhalb der ersten 14 Tage zwischen Diagnose und dem ersten Schmerzereignis als „akut“ und zwischen 15–90 Tage als „subakut“. Eine „chronische“ Aortendissektion liegt vor, wenn der Zeitraum mehr als 90 Tage beträgt (von Kodolitsch Erbel et al. 2014).

Die Inzidenz der Aortendissektion wird in der Literatur mit 6 pro 100.000 Patienten pro Jahr angegeben (Howard et al. 2013). Eine Aortendissektion kann in jedem Alter auftreten, das Risiko steigt aber mit zunehmendem Lebensalter. Am häufigsten sind Aortendissektionen bei 50- bis 70-Jährigen, eine Aortendissektion kann aber bei angeborenen Bindegewebserkrankungen schon im frühen Erwachsenenalter auftreten. Männer erkranken doppelt bis dreimal so häufig wie Frauen. Bei über 65-Jährigen steht die Dissektion zusammen mit dem Aortenaneurysma als „Aortenerkrankung“ an 13. Stelle der Todesursachenstatistik.

Die häufigsten Ursachen für eine Aortendissektion sind eine arterielle Hypertonie und eine Wandschwäche der Media, die Mediadegeneration. Diese Mediadegeneration ist prinzipiell unspezifisch für eine bestimmte Erkrankung und wird bei allen zur Aortendissektion disponierenden Erkrankungen, wie arterielle Hypertonie, Marfan-Syndrom oder primär bikuspid angelegte Aortenklappen beobachtet. Eine Aortendissektion tritt bei vererbten Bindegewebserkrankungen wie dem Marfan-Syndrom, einem autosomal dominanten Fibrillindefekt, dem Loeys-Dietz-Syndrom und dem Ehlers-Danlos-Syndrom auf (von Kodolitsch 2003a; Erbel et al. 2014). Als weitere prädisponierende Faktoren für eine Mediadegeneration spielen fortgeschrittenes Alter und ein erhöhter Blutdruck eine Rolle.

Seltenere Ursachen für eine Aortendissektion sind entzündliche Erkrankungen der Aorta (Aortitis). Die überwiegende Mehrzahl der entzündlichen Aortenerkrankungen basiert auf einer autoimmun-entzündlichen Genese, wie beispielsweise die Riesenzellarteriitis, Takayasu-Arteriitis, der Polyarteriitis nodosa, das Kawasaki-Syndrom und anderer Vaskulitiden, welche durch eine idiopathische Panarteriitis der großen Gefäße (Aorta und ihrer Äste) gekennzeichnet sind.

Eine infektiöse Aortitis auf dem Boden einer bakteriellen Entzündung der Aortenwand, Mykosen oder im Spätstadium der Lues (Aortitis luetica) sind sehr selten. Häufiger sind Infektionen von prothetischem Material (Dacron, Polytetrafluorethylen) nach Ersatz der Aorta.

Eine Dissektion kann auch im Rahmen eines Traumas durch eine Dezelleration, iatrogen im Rahmen einer Herzoperation oder einer Katheteruntersuchung vorwiegend bei älteren Patienten mit einer Arteriosklerose entstehen.

Auch im Zusammenhang mit einer Schwangerschaft kann vorwiegend bei unter 40-jährigen Frauen im letzten Drittel der Schwangerschaft oder kurz nach der Entbindung eine Dissektion auftreten. Diese Patientinnen weisen jedoch häufig eine Bindegewebserkrankung wie das Marfan-Syndrom oder einen Bluthochdruck auf. In neueren Studien wurde auch eine Häufung von Dissektionen bei Kokainkonsum beobachtet (Tab. 1).

Prädilektionsstelle ist die intraperikardial aufsteigende Aorta. Die Ruptur führt hier zu einem Hämatoperikard mit rascher Entwicklung einer Herzbeuteltamponade (Perikardtamponade). Dies bedingt eine Hypotonie, Stauung der Halsvenen, schließlich Zentralisation, Schock und führt rasch zum Tode.

Sie kann akut auftreten, wenn der Aortenklappenring in die Dissektion einbezogen ist und der Aortenklappenaufhängemechanismus (Klappenkommissuren) sie von der Aortenwand abscheren. Klinisch manifestiert sich die akute Aortenklappeninsuffizienz durch ein neu aufgetretenes Diastolikum, das in die Herzspitze fortgeleitet ist. Wenn eine hochgradige Aortenklappeninsuffizienz besteht, kann dies zu einer Linksherzdekompensation mit konsekutivem Lungenödem führen. Die Aortenklappeninsuffizienz kann jedoch auch chronisch durch eine Dilatation des Bulbus aortae (Aortenwurzel) und des Aortenklappenrings entstehen, die zu einer zentralen Inkompetenz (Undichtigkeit) führt.

Durch eine Dissektion kann es zu einer Abscherung oder Verlegung von Aortenästen mit Pulsdefizit der peripheren Gefäße kommen, die zu temporärer oder permanenter Okklusion und damit Ischämie der abhängigen Organe führt (Malperfusion). Alle Aortenäste wie die Koronararterien, hirn- und rückenmarkversorgende Arterien, Abdominal- und Extremitätengefäße können betroffen sein:

Bei Diagnosestellung steht die Verminderung des Stresses auf die Aortenwand durch Herzfrequenzkontrolle und Blutdrucksenkung im Vordergrund. Der Blutdruck sollte möglichst auf Werte von systolisch <120 mmHg durch kontinuierliche intravenöse Zufuhr von Antihypertonika (Beta-Blocker, Ca-Antagonisten, α1-Adrenozeptor-Antagonist) gesenkt werden. Bei seitendifferenten Blutdruckwerten muss sich die Therapie nach dem jeweils höheren gemessenen Blutdruckwert richten. In der Regel ist eine großzügige Analgosedierung mit zentral wirksamen Analgetika (Morphine) und zusätzlicher Sedierung erforderlich. Großlumige peripher-venöse Zugänge und eine genaue Vorabinformation der Zielklinik sind selbstverständlich.

Es ist wichtig, zu bedenken, dass die Dissektion einen dynamischen Prozess darstellt. Insbesondere in den ersten Stunden kommt es häufig noch zu einem Fortschreiten des Dissektionsprozesses mit entsprechender Fluktuation der Symptomatik und evtl. frühsekundär auftretenden zusätzlichen Durchblutungsstörungen. Ein detaillierter Primärbefund des Notarztes oder der zuweisenden Klinik, insbesondere bezüglich neurologischer Ausfälle, abdominaler Beschwerden und Zeichen einer peripheren Minderdurchblutung ist daher für die Verlaufsbeurteilung besonders wesentlich. Die sog. Malperfusion mit konsekutiver Organischämie stellt einen Risikofaktor für eine deutlich erhöhte Mortalität dar.

Obwohl eine Analgosedierung notwendig ist und durchgeführt werden sollte, wird auf eine Narkose wenn möglich verzichtet. Blutdruckspitzen bei der Intubation können eine Ruptur der Aortenwand auslösen. Es sollte keine blutverdünnende Therapie bzw. Thrombozytenaggregationshemmung durchgeführt werden, da dies bei übersehener oder sich im Verlauf entwickelnder (gedeckter) Perforation oder bei einer notwendigen Operation erheblich verkomplizieren würde. Für den interhospitalen Intensivtransport solcher Patienten ist eine invasive Blutdruckmessung an der oberen Extremität zu fordern. Bei der Anlage dieser Blutdruckmessung ist darauf zu achten, dass sie auf derjenigen Seite angebracht wird, auf welcher der höhere Blutdruck zu messen ist. Für den Transport sind systolische Blutdruckwerte <120 mmHg anzustreben.

Ein begleitender Perikarderguss liegt bei Typ-A-Dissektionen relativ häufig vor (30–40 %). Eine Entlastung durch eine Perikardpunktion sollte vor Ort aber nach Möglichkeit vermieden werden, um nicht aus der gedeckten Ruptur eine freie werden zu lassen. Lediglich bei vitaler Indikation (mangelnde Auswurfleistung, Gefahr der Herzbeuteltamponade) kann eine Perikardentlastung durch Legen eines Pigtailkatheters unter Echokardiografiekontrolle im Einzelfall indiziert sein.

Das Zeitintervall zwischen erster Symptomatik und operativer Versorgung ist bei der Typ-A-Dissektion für die weitere Prognose entscheidend. Ein möglichst effizienter Arbeitsablauf und schnellstmögliche Verlegung in ein Herz- und Gefäßzentrum ist in diesem Fall besonders wichtig. Insbesondere die detaillierte Vorabinformation der Zielklinik kann das weitere Vorgehen erheblich beschleunigen.

Ziel der chirurgischen Behandlung der akuten Typ-A-Dissektion ist die Verhinderung der Ruptur, eine Wiederherstellung der Perfusion der ischämischen Regionen sowie ggf. die Korrektur einer Aorteninsuffizienz (Kouchoukos und Dougenis 1997).

Bei dem chirurgischen Eingriff wird die Einrissstelle („Entry“) in der Aorta ascendens und gegebenenfalls im Aortenbogen durch Resektion des betroffenen Aortenabschnitts entfernt und durch eine Gefäßprothese ersetzt. Die Gefäßprothese besteht aus gewebtem Polyester, und ist zur primären Blutdichtigkeit mit einer resorbierbaren Gelatinebeschichtung imprägniert. Für die proximale und distale Anastomose werden die disseziierten Aortenwandschichten unter Verwendung von filzarmierten Nähten und Gewebekleber readaptiert und stabilisiert.

Ist die Aortenklappe intakt und die Aortenwurzel nicht oder kaum betroffen, so kann ggf. ein suprakoronarer Ersatz der Aorta ascendens erfolgen. Besteht eine Beteiligung der Aortenwurzel mit komplexer Dissektion aller drei Sinus valsalvae, ein Aortenwurzelaneurysma mit einem Aortendurchmesser von über 4,5 cm oder ist eine Bindegewebserkrankung bekannt, sollte ein Aortenwurzelersatz durchgeführt werden.

Wenn die Aortenklappe aufgrund von deutlicher Degeneration oder anderen pathologischen Veränderungen nicht erhalten werden kann, wird sie durch einen kombinierten Ersatz der Aortenwurzel und der Aortenklappe mittels einer biologischen oder mechanischen klappentragenden Conduitprothese (sog. Bentall-Operation) ersetzt. Die Herzkranzgefäße werden anschließend in die Conduitprothese reimplantiert. Ist die Aortenklappe intakt, kann alternativ ein klappenerhaltendes Operationsverfahren im Rahmen der akuten Typ-A-Dissektion eingesetzt werden (Miller 2003). Hier werden unter Erhalt der nativen Aortenklappe sämtliche dissezierten klappennahen Aortenabschnitte entfernt und anschließend die körpereigene Aortenklappe in die Gefäßprothese reimplantiert (sog. klappenerhaltender Aortenwurzelersatz nach David oder Yacoub; David und Feindel 1992; Yacoub et al. 1998). Anschließend müssen ebenfalls die Herzkranzgefäße in die Gefäßprothese implantiert werden (Kap. „Aneurysmen der Aorta ascendens“, Abschn. Aortenaneursyma, Operative Therapie). Die Freiheit von einer Reoperation an der Aortenklappe liegt bei der Reimplantationstechnik bei 94,8 % und die Freiheit von mittel- bis hochgradiger Aorteninsuffizienz bei 78,0 % nach 18 Jahren (David et al. 2014). Da bei den klappenerhaltenden Verfahren keine Blutgerinnungshemmung mit Marcumar notwendig ist, bieten sich die klappenerhaltenden Verfahren insbesondere bei jüngeren Patienten mit einer Bindegewebserkrankung (Marfan-Syndrom) und für junge Frauen mit Kinderwunsch an (Miller 2003; Kari et al. 2016).

Bei komplexer Dissektion des Aortenbogens und der Aorta descendens und bei jungen Patienten sollte aus prognostischer Sicht ein kombinierter Ersatz der Aorta ascendens, des Aortenbogens und der proximalen Aorta descendens mittels einer Hybridstentgraftprothese in Frozen-Elephant-Trunk-Technik (FET-Technik) erwogen werden (Ma et al. 2017).

Ziel der FET-Technik bei der Aortendissektion ist es, durch Expansion des wahren Lumens die distale Perfusion zu verbessern und durch Verschluss der Intimaeinrisse in der Aorta descendens eine Okklusion des falschen Lumens zu erreichen (Jakob et al. 2011). Hierdurch kommt es zur Thrombosierung des falschen Lumens der deszendierenden Aorta, wodurch eine Obliteration des falschen Lumens mit konsekutivem Remodelling bis zu den mittleren Abschnitten der deszendierenden Aorta bei komplexen Dissektionen erreicht werden kann (Dohle et al. 2016; Weiss et al. 2016). Studien haben gezeigt, dass dieses Vorgehen zu einem signifikant besseren Langzeitüberleben der Patienten führt (Uchida et al. 2009; Martens et al. 2016).

Der herzchirurgische Notfalleingriff erfolgt mit Hilfe der Herz-Lungen-Maschine im kardioplegischen Herzstillstand über eine mediane Sternotomie. Das Standardverfahren zur zerebralen Protektion bei der Versorgung einer akuten Typ-A-Dissektion stellt der hypotherme Kreislaufstillstand dar. Waren früher noch Eingriffe in tiefer Hypothermie (18–20 °C) üblich, so haben sich, durch zusätzliche hirnprotektive Maßnahmen mittels selektiver antegrader Hirnperfusion und Neuromonitoring, Eingriffe in moderater Hypothermie (24–30 °C) während des Kreislaufstillstandes zunehmend etabliert (Misfeld et al. 2013; De Paulis et al. 2015). Dabei wird zum Schutz des Gehirns während des Kreislaufstillstandes Blut mit der Herz-Lungen-Maschine über spezielle Perfusionskatheter in den Kopf geleitet, wodurch eine kontinuierliche Durchblutung des Gehirns gewährleistet ist (Kap. „Aneurysmen des Aortenbogens: Klinik und konventionelle Therapie“). Einige Studien konnten durch den Einsatz der selektiven antegraden Hirnperfusion während des Kreislaufstillstandes eine Reduktion zerebraler Komplikationen wie Schlaganfall nachweisen (Haldenwang et al. 2012; Kazui 2013).

Die operative 30-Tage-Mortalitätsrate bei einer akuten Typ-A-Dissektion liegt zwischen 17 und 26 % (Berretta et al. 2016). Anhand von Registerdaten des „International Registry of Acute Aortic Dissection“(IRAD) konnte gezeigt werden, dass durch kontinuierliche Verbesserung der chirurgischen Therapie und zusätzlicher hirnprotektiver Maßnahmen die operative Mortalitätsrate bei Patienten mit akuter Typ-A-Dissektion signifikant von 25 % auf 18 % über einen Zeitraum von 17 Jahren gesenkt werden konnte (Pape et al. 2015). Studien aus dem „German Registry for Acute Aortic Dissection Type A“ (GERAADA) von 56 Zentren in Deutschland, Österreich und der Schweiz zeigen ähnliche Ergebnisse. Die 30-Tage-Sterblichkeit nach chirurgischer Versorgung einer Typ-A-Dissektion betrug 16,9 % und die Rate neuer postoperativer neurologischer Dysfunktionen 9,5 % in einem Zeitraum von 2006 bis 2010 (Conzelmann et al. 2016; Boening et al. 2017).