Parkinson-Plus-Syndrome

Ein akinetisch-rigides Syndrom oder Parkinson-Syndrom tritt neben dem idiopathischen Parkinson-Syndrom (IPS) bei weiteren neurodegenerativen Krankheiten auf. An klinischer Bedeutung steht das Parkinson-Syndrom bei der Multisystematrophie (MSA), bei der progressiven supranukleären Blickparese (PSP) und der kortikobasalen Degeneration im Vordergrund. Diese Parkinson-Syndrome zeichnen sich durch eine Parkinson-Plus-Symptomatik aus; d. h., es treten zusätzliche neurologische Zeichen neben den Kardinalsymptomen Akinese, Rigor, Tremor und/oder posturale Instabilität auf. Der progressiven supranukleären Blickparese (PSP) und der kortikobasalen Degeneration (CBD) ist gemeinsam, dass charakteristische neuropsychologische Defizite im Vordergrund stehen. Bei der PSP entwickelt sich eine subkortikale Demenz, bei der CBD Zeichen kortikaler Dysfunktion wie Apraxie. Mit Ausnahme des IPS und der MSA sind in der Regel die „weiteren“, „atypischen“ bzw. Parkinson-Plus-Syndrome durch eine schnell im Vordergrund stehende oder dem Parkinson-Syndrom vorausgehende Demenz charakterisiert, insbesondere die Lewy-Body-Demenz, das Parkinson-Syndrom spät im Verlauf bei der Alzheimer-Demenz, bei der subkortikalen vaskulären Enzephalopathie (SVE) und beim Normaldruckhydrozephalus. Diese Parkinson-Syndrome mit demenzieller Entwicklung treten fast ausschließlich im höheren Erwachsenenalter auf. Bei „Jungen“, d. h. unter 50-Jährigen, ist an eine Reihe von seltenen Krankheiten zu denken. Die Multisystematrophie (MSA) wird in diesem Abschnitt nicht behandelt, weil eine frühe Demenz nicht typisch ist.