Klinisches Bild und Differentialdiagnose der pAVK

Die Objektivierung einer pAVK beim asymptomatischen Patienten erfolgt meist mittels ABI-Bestimmung oder Ultraschalluntersuchung und ist oft ein Zufallsbefund. Autoptisch gesichert ist, daß besonders Iliacalarterienstenosen oder – verschlüsse asymptomatisch bleiben, dabei aber mit einer stark erhöhten kardiovaskulären Morbidität und Mortalität einhergehen (u. a. Myokardinfarkt, Schlaganfall, Nierenversagen) (Nakamura et al. 2017).

Kap. „Asymptomatische pAVK“, Brodmann

Asymptomatische pAVK-Patienten wechseln nicht selten unerwartet schnell in ein Extremitäten-bedrohendes Stadium III oder IV. Ein typisches Beispiel hierfür sind nicht heilende Wunden nach Bagatelltraumen (Nägelschneiden, Unguis incarnatus etc.), die sich bei unerkannter pAVK rasch zu großflächigen Gewebsverlusten ausdehnen können.

Um dieser Tatsache gerecht zu werden, wird zunehmend der Terminus der „maskierten pAVK“ verwendet (Aboyans et al. 2017). Folgende Umstände können eine pAVK maskieren:

Das Stadium II ist durch die Claudicatio intermittens gekennzeichnet. Das wörtlich übersetzt „unterbrochene Hinken“ beschreibt einen reproduzierbar belastungsabhängigen Muskelschmerz, der in Ruhe nach kurzer Zeit nachläßt und beim Wiederloslaufen erneut beginnt. In Abhängigkeit von der Stenose- oder Verschlußlokalisation kann dieser Schmerz im Gesäß, Oberschenkel, Waden- und Fußbereich auftreten. Sowohl Gehstrecke als auch Gehgeschwindigkeit sind beeinträchtigt. Eine Gehstrecke von >200 m definiert das Stadium IIa nach Fontaine, <200 m das Stadium IIb. Die beschwerdefrei zurückgelegte Gehstrecke wird dabei sowohl von vaskulären als auch nicht-vaskulären Faktoren beeinflußt, u. a. von der individuellen Schrittgeschwindigkeit, Bodenbeschaffenheit, Steigung im Gelände, dem Stenosegrad, etwaiger Kollateralkreisläufe, der Gefäß-Etage und der Ausdehnung der Gefäßläsion bzw. auch davon, ob mehrere Stenosen aufeinander im Gefäßbett folgen. Unter Ruhebedingungen ist die Durchblutung der Extremität im Stadium II ausreichend und verursacht keine Symptome. Die Füße können kühl und blaß sein, was besonders beim Hochlagern auffällig wird. Auch sandpapierartige Hautverhornungen, ein verlangsamtes Nagelwachstum oder ein Verlust der Zehenbehaarung können hinweisend sein. Tab. 2 zeigt die der jeweils betroffenen Etage zugeschriebene dominierende Schmerzsymptomatik. Bei sequentiellen oder mehretagigen Prozessen kann die Symptomatik variieren.

Kap. „Claudicatio intermittens“, Hofmann, Freisinger

Im Stadium III treten Schmerzen nicht erst unter Belastung, sondern schon in Ruhe auf. Betroffen sind davon hauptsächlich die Regionen der „letzten Wiesen“, also überwiegend Zehen und Vorfußbereich. Dabei ist die Haut der betroffenen Region kühl und blaß, kann aber auch glasig gespannt mit bläulich lividem Hautcolorit erscheinen, jedoch noch ohne äußerlich sichtbaren Gewebsuntergang. In diesem Stadium sind die betroffenen Regionen vital bedroht, es besteht eine kritische Ischämie, die unbehandelt rasch in ein Stadium IV mit Gewebsverlusten übergeht und eine der häufigsten Ursachen von Amputationen ist.

Gelegentlich geht die kritische Extremitätenischämie mit einer Ödemneigung einher. Infolge chronischer Ischämie und Gewebsübersäuerung kommt es zu Kapillarendothel-Leckagen mit erhöhter Kapillarpermeabilität, die das Ödem erklärt (Weissleder und Schuchhardt 2015; Herpertz 2014). Hinzu kommt die orthostatische Komponente, bedingt durch die Beintieflagerung.

Das Stadium IV ist durch trophische Haut- und Gewebeläsionen gekennzeichnet. Begrifflich unterscheidet man Ulzerationen (auf Cutis und Subcutis begrenzte Hautdefekte, I70.24 nach ICD-10 GM) und die Gangrän, letztere als trockene Gangrän oder Nekrose mit Eintrocknen und Schrumpfen des Gewebes infolge Wasserverlust (Abb. 1a) oder als feuchte Gangrän oder Nekrose mit Verflüssigung des Gewebes infolge bakterieller Stoffwechseltätigkeit (Abb. 1b). Im Gegensatz zur Ulzeration werden beim tieferreichenden Ulcus die Grenzen der Cutis und Subcutis überschritten (I70.25 nach ICD-10 GM), auch der Knochen kann involviert sein (ICD-10-GM 2020).

Kap. „Chronisch kritische Extremitätenischämie“, Malyar

Spinalkanalstenosen der Lendenwirbelsäule können neben einem belastungsabhängigen Kreuzschmerz mit Ausstrahlung in Gesäß und Beine auch eine Claudicatio intermittens präsentieren. Die Claudicatio selbst läßt dabei keine Differenzierung zwischen arterieller und spinaler Genese zu. Ein regelrechter Pulsstatus, normaler ABI oder unauffälliger sonographischer Befund schließen jedoch die pAVK aus. Hinweise auf eine spinale Genese sind zudem ein Taubheitsgefühl in den Beinen, eine Linderung der Claudicatio im Sitzen mit gebeugtem Rücken oder eine Zunahme der Schmerzen durch Reklination der Lendenwirbelsäule, z. B. beim Bergabgehen. Auch eine radikuläre Symptomatik kann wegweisend sein. Das MRT der Wirbelsäule sichert die Diagnose.

Die venöse Claudicatio kann im Rahmen eines postthrombotischen Syndroms auftreten, nahezu ausschließlich bei proximalen Abflußhindernissen mit chronischer Iliofemoralvenenokklusion und ist wie die arterielle Claudicatio ein belastungsabhängiges Phänomen. Betroffen ist das gesamte Bein, vor allem die Wade. Im Gegensatz zur arteriellen Claudicatio, bei der der Schmerz kurz nach Belastung sistiert, dauert es bei der venösen Claudicatio etwa 15–20 min. bis zur Schmerzfreiheit. Mit zunehmender Gehstrecke kommt es zur zyanotischen Verfärbung der Füße, prominenten oberflächlichen Venen und Ödemen infolge der venösen Abflußstörung. Patienten beschreiben die Schmerzen als berstend und leiden unter Spannungs- und Schweregefühlen. Hochlagerung führt im Gegensatz zur pAVK zur Linderung der Symptomatik. Eine Übersicht zu Differentialdiagnosen der Claudicatio gibt Tab. 3.

Sowohl die pAVK als auch arthrotische Manifestationen nehmen im Alter zu, ca. 38,5 % aller pAVK-Patienten weisen eine orthopädische Erkrankung auf, die Schmerzen beim Gehen verursacht (Heidrich und Hermann 2006). Morgens beim Aufstehen, nach längerem Sitzen oder Stehen beklagt der Arthrosepatient einen typischen „Anlaufschmerz“ und eine Steifigkeit der Gelenke. Im Gegensatz zum ischämischen Schmerz verschwinden die Symptome mit Mobilisierung. Bei schwereren Arthrosestadien oder Arthritiden jedoch treten wie bei der pAVK Belastungs-abhängige Schmerzen auf, die in Ruhe sistieren und daher klinisch schwer von einer pAVK zu differenzieren sind. Radiologisch und sonographisch kann die Diagnose aber zuverlässig gestellt werden.

Am häufigsten ist der als Ischialgie bezeichnete, ins Bein ausstrahlende Schmerz, der mit oder ohne begleitende neurologische Ausfälle auftreten kann. Anheben des ausgestreckten Beines (Lasègue-Zeichen) oder Strecken des Knies im Sitzen verursacht heftig ziehende, elektrisierende Schmerzen. Auch Husten, Niesen oder Pressen kann die Symptomatik aggravieren. Eine motorische Schwäche tritt in Abhängigkeit von der Segmenthöhe auf und kann zu erschwerter Hüftbeugung (L2/3), zu eingeschränkter Kniestreckung (L4), zur Fuß- und Zehenheberschwäche (L5) führen oder einen Zehengang (S1) unmöglich machen. Mittels MRT oder CT wird die Diagnose gesichert.

Vom Gesäß in den dorsalen Oberschenkel, ins Sacrum und die Hüfte ziehende Schmerzen, die nach langem Gehen auftreten, können hinweisend auf ein Piriformis-Syndrom sein, bei dem eine Hypertrophie des M. piriformis zur Ischiasnerv-Kompression führt. Schmerzmindernd wirken Stehen, Strecken in der Hüfte und Fußaußenrotation (Hermann 2020).

Die Baker-Zyste ist eine flüssigkeitsgefüllte Synovialzyste der dorsalen Kniegelenkskapsel und kommt bei Gonarthrose oder rheumatischen Erkrankungen vor. In Abhängigkeit vom Füllungszustand der Zyste verspüren Betroffene ein kissenartiges Gefühl in der Kniekehle, vor allem bei Kniebeugung. Ausgedehnte Bakerzysten können Gefäß-und Nervenbahnen komprimieren und zu Claudicatio- oder Thrombose-artigen Beschwerden führen bis hin zum Kompartment-Syndrom bei Ruptur der Zyste. Die Diagnose gelingt sonographisch oder mittels MRT.

Arterielle Stenosierungen als Spätfolge einer Radiatio treten überwiegend in der Becken- und Inguinalregion auf. Zwischen Bestrahlung und Auftreten der Symptome, die denen der klassischen pAVK gleichen, liegen oft mehrere Jahre bis zu Jahrzehnten. Radiogene Gefäßläsionen sind streng auf das Bestrahlungsfeld begrenzt und geben hierdurch in Zusammenschau mit anamnestischen Angaben den entscheidenden Hinweis auf die Kausalität. Zugrunde liegt eine fokale Arteriitis mit fibrotischer Stenosierung, aber auch aneurysmatische Veränderungen können auftreten (Tetic et al. 2008).

Kap. „Postaktinische Gefäßverschlüsse“, Thalhammer

In einer Metaanalyse zu Komplikation arterieller Verschlußsysteme wurde die Inzidenz Device-bedingter Stenosen oder Beinischämien mit max. 0,3 % angegeben (Biancari et al. 2010). Eine neue oder persistierende Claudicatio nach endovaskulärem Zugang im Bereich der unteren Extremität sollte Anlaß zur Duplexsonographie sein, die zuverlässig derartige Komplikationen detektiert.

Embolische Gefäßverschlüsse führen häufig zu akuter Ischämie, können jedoch auch schleichend auftreten und eine Claudicatio intermittens und oder akrale Ulzerationen hervorrufen. Als häufigste Ursachen kommen Thrombembolien bei unbehandelter absoluter Arrhythmie oder Thromben aus Aorten-/Poplitealaneurysmata in Betracht, desweiteren Cholesterinkristallembolien (spontan oder in zeitlichem Zusammenhang zu endovaskulären Interventionen) und Gerinnungsstörungen, z. B. beim Antiphospholipid-Antikörper-Syndrom.

Kap. „Cholesterinemboliesyndrom“, Amendt; Kap. „Akrale und kutane Embolisationen“, Amendt

Trotz normaler ABI-Werte kann beim Diabetiker ein schweres arterielles Perfusionsdefizit vorliegen, was Folge der Mediasklerose und mikrozirkulatorischer Pathologien ist. Daher muß jede Läsion am Fuß des Diabetikers, auch scheinbare Druckläsionen, einer umfassenden Gefäßdiagnostik unterzogen werden.

Kap. „Diabetisches Fußyndrom: Epidemiologie und spezielle Pathophysiologie“, Lawall

Kompartment-Syndrome sind durch pathologische Drucksteigerung innerhalb der Muskelfaszienlogen (meist Unterschenkel) gekennzeichnet. Die häufigste Manifestation ist das Tibialis-anterior-Syndrom, das Leistungssportler, aber auch untrainierte Freizeitsportler mit ungewohnter Sportaktivität betrifft (George und Hutchinson 2012). Als Ursache wird eine Volumenzunahme des Muskels mit erhöhter Kapillarpermeabilität diskutiert infolge vermehrter Beanspruchung, aber auch Zirkulationsstörungen durch vaskuläre Spasmen (Velasco und Leggit 2020). Die Symptomatik kann der einer klassischen pAVK gleichen, Hinweise auf ein Tibialis anterior-Syndrom geben Parästhesien und ein lokaler Druckschmerz entlang des oft verhärteten M. tibialis anterior. Auch Fußheberschwächen sind möglich (Buerba et al. 2019).

Kap. „Kompartment-Syndrom“, Stiegler

Repetetive Hüftbeugungen und Shearstreß bei Hochleistungs-Radrennsportlern, Läufern, Skater- und Ski-Fahrern können durch fibrotischen Umbau zu eng umschriebenen Iliacalarterienstenosen führen. Die Sportler sind sehr jung (mittleres Alter 25 J.), haben meist eine seit der Kindheit bestehende Trainingsanamnese und klagen neben der klassischen Claudicatio über Parästhesien und Verlust der Leistungsfähigkeit der betroffenen Extremität (Mintz und Weinberg 2015). Anamnese, Provokationstests und Duplexsonographie bzw. Angiographie führen zur Diagnose.

Kap. „Iliakale Endofibrose“, Regus

Die Thrombangiitis obliterans tritt sowohl als Differentialdiagnose zur pAVK, oft aber auch koinzident mit selbiger auf. Das Erstmanifestationsalter liegt unter 40 Jahren, eine Claudicatio intermittens wird in nur 10–15 % der Fälle und überwiegend als FuBsohlenclaudicatio angegeben. Wegweisend sind ein exzessiver Nikotinkonsum, das junge Alter der Patienten, im Vergleich zur pAVK „rasende, bohrende“ Schmerzen und häufig akrale Nekrosen.

Kap. „Thrombangiitis obliterans“, Klein-Weigel, Fazeli, Selvaraj

Mucin-haltige Zysten, die sich aus dem gelenknahen Synovialsystem generieren, führen zur Arterienkompression, die überwiegend Männer im mittleren Alter befällt und in ca. 80 % die A. poplitea betrifft. Die Erkrankung ist sehr selten. Mit schwankendem Füllungszustand der Zysten wechselt die Symptomatik zwischen tage- oder wochenlanger Beschwerdefreiheit und typischer Claudicatio intermittens.

Kap. „Zystische Adventitiadegeneration“, Schäberle

Die fibromuskuläre Dysplasie führt infolge segmentaler Muskelzell-Proliferation zu in der Angiographie perlschnurartig imponierenden Gefäßstenosen. Frauen sind häufiger als Männer betroffen, in ca. 10 % sind die unteren Extremitäten befallen (Brinza et al. 2017). Die Diagnose wird angiographisch anhand der eindrucksvollen Gefäßsilhouette gestellt.

Kap. „Fibromuskuläre Dysplasie“, Thalhammer

Fibröse Stenosen und thrombotische Verschlüsse können Folge des seltenen PXE sein. Diese systemische Bindegewebserkrankung führt zur Zerstörung und Kalzifizierung elastischer und kollagener Fasern. Diagnostisch wegweisend sind die grau-gelblichen Pseudoxanthome der Haut an Nacken, Achsel, Ellenbeuge oder Kniekehle und als frühes Zeichen sogenannte angioid streaks am Augenhintergrund.

Kap. „Pseudoxanthoma elasticum“, Schaefer

Entzündliche Gefäßveränderungen, vor allem Riesenzellarteriitiden, befallen zwar überwiegend supraaortale Äste, können aber auch die Beine involvieren (Kermani und Warrington 2011). Betroffen sind >50 Jahre alte Patienten, diagnostisch wegweisend sind neben sonographisch detektierbaren Gefäßwandveränderungen inflammatorische Marker, eine B-Symptomatik und eine allgemeine Schwäche der Oberschenkelmuskulatur.

Kap. „Riesenzellarteriitis“, Schmidt

Passagere Vasospasmen betreffen zwar häufiger die Gefäße der oberen Extremität, können aber ebenso zu kalten Füßen und schmerzhaften Hautverfärbungen (Tricolore-Phänomen) führen. Als häufigste Auslöser gelten Kälte und Streß. Ein arterieller Hypotonus begünstigt das Auftreten (Caspary 2020).

Kap. „Klinisches Bild und diagnostisches Vorgehen bei akralen Durchblutungsstörungen“, Caspary, Czihal

AV-Malformationen sind angeboren und fallen oft mit umschriebenen schmerzhaften Schwellungen auf. Infolge der Shunthämodynamik finden sich sowohl Zeichen der chronisch-venösen Insuffizienz als auch reduzierte arterielle Flüsse distal des Nidus, die zu Funktions- und Gewebsverlusten führen können (Compgefa 2021).

Belastungsabhängige Schmerzen am Mittelfuß können vielfältiger Genese sein, u. a. arthrotisch bedingt oder infolge von chronischen Fehlbelastungen und Fehlstellungen auftreten. Plantare Hyperkeratosen oder eine Ganganalyse sind diesbezüglich wegweisend. Chronische Knochenentzündungen, aseptische Knochennekrosen, Traumen oder Weichteil-Veränderungen (Morton-Neuralgie, Tendovaginitis, Bursitis, Fasciitis u. a.) sind ebenfalls Auslöser.