Fehlbildungen der Halsorgane bei Kindern

Aus embryologischen Gründen müssen Halsfisteln und -zysten in laterale und mediane unterschieden werden.

Laterale Halsfisteln (Abb. 1) haben ihren Ursprung in einer inkompletten Rückbildung des zweiten Kiemengangs, der während einer kurzen Zeit der embryonalen Entwicklung ausgebildet wird. Entsprechend sind die lateralen Fisteln an den Seiten des Halses zu finden. Ausgangspunkt ist in der Regel die laterale Wand des Rachenraums. Gelegentlich kann eine gewisse Nähe zum Ramus marginalis des N. facialis, zum N. accessorius, N. hypoglossus und N. vagus bestehen.

Völlig anders hingegen verläuft die Entwicklung der wesentlich häufiger auftretenden medianen Halsfisteln (Abb. 2): Sie entstehen durch den mangelnden Verschluss des Ductus thyreoglossus, der temporär als Folge des Descensus der Schilddrüse vom Zungengrund in das untere Halsdrittel entsteht. Beginn der medianen Fisteln ist daher stets das Foramen caecum am Zungengrund. Im weiteren Verlauf führen diese Fisteln durch das Korpus des Zungenbeins zur Halsvorderseite.

Unkomplizierte Halsfisteln stellen eine Blickdiagnose dar und bedürfen keiner weiteren apparativen Diagnostik. Bei Zysten, also blind endenden Fisteln, kann eine Sonografie hilfreich sein, um differenzialdiagnostisch ein zystisches Lymphangiom oder eine Lymphadenopathie auszuschließen. Bezüglich weiterführender Diagnostik bleibt aber stets zu bedenken, dass Halsfistelgänge äußerst klein sind und damit bei Schnittbildverfahren (Sonografie, MRT) nicht adäquat gesehen werden können. Dies gilt insbesondere bei Rezidiven, deren umliegendes Narbengewebe den Fistelgang zusätzlich verkleinert und verzieht. Auf die intraoperative Darstellung mit Methylenblau wird später eingegangen. Bei Halszysten ohne Ausführungsgang hingegen kann eine Bildgebung sinnvoll sein, um einerseits Beziehungen zu benachbarten Strukturen zu sehen und andererseits auch eine Artdiagnose treffen zu können.

Bei Halsfisteln mit entzündlich veränderten Mündungen kommen differenzialdiagnostisch in erster Linie spontan eröffnete eingeschmolzene Lymphknoten im Rahmen einer Lymphadenitis colli infrage. Ranula, zystische Lymphangiome und Zysten der Schilddrüse kommen bei nicht entzündlichen, indolenten Schwellungen am Hals differenzialdiagnostisch in Betracht, ferner können in sehr seltenen Fällen auch Dermoidzysten der Halsvorderseite infrage kommen.

Mit Diagnosestellung sollte die Indikation zur operativen Entfernung gestellt werden. Eine abwartende Haltung ist nicht zu empfehlen, da nach stattgehabter Infektion einer Halsfistel deren komplette Entfernung aufgrund von Verwachsungen sich ungleich schwieriger gestaltet und damit die Gefahr eines Rezidivs höher ist. Nur die anatomisch komplette Entfernung einer lateralen und medianen Halsfistel verhindert ein Rezidiv.

Vor der Resektion kann die Intubation der Fistel mit einer dünnen Kanüle und die Anfärbung mit blauem Farbstoff (Methylenblau) hilfreich sein, um den filliformen Gang besser im umliegenden Gewebe identifizieren zu können. Hierzu empfiehlt sich die Anlage einer Tabaksbeutelnaht um die Fistel und die anschließende Intubation des Gangs mit einer dünnen Kanüle. So kann verhindert werden, dass Farbstoff austritt und die Resektion erschwert. Mit einer 1-ml-Spritze wird der Farbstoff dann vorsichtig in die Fistel gespritzt. Dies sollte nicht gegen einen Widerstand erfolgen, da ansonsten ein Paravasat den operativen Überblick erschwert. Zurückfließende Farbe sollte sofort abgesaugt werden. Nach Entfernung des Katheters wird die Fistelmündung spindelförmig umschnitten und die Fistel sukzessive präpariert. Da die Fistel stets durch das Korpus des Zungenbeins verläuft, ist dieses mit zu resezieren und die Fistel erst an der Mündung zum Zungengrund nach Durchstechungsligatur abzusetzen (Sistrunk-Operation). Nach der Readaptation durchtrennter Muskulatur wird die Haut intrakutan verschlossen.

Auch hier kann zunächst die Füllung mit blauem Farbstoff erfolgen. Da zumeist von der ursprünglichen Hautinzision der Fistelmündung eine laterale Halsfistel nicht in ihrer gesamten Länge dargestellt und entfernt werden kann, erfolgen weiter kranial im Verlauf ein sog. Hilfsschnitt, von dem aus dann die Fistel über ihre Gesamtlänge exstirpiert werden kann. Im Bereich der Mündung in den Pharynx sind nach Durchstechungsligatur die Fistel abzusetzen, die Schichten zu rekonstruieren und die Hautnaht intrakutan zu nähen.

Die wichtigste Komplikation ist das Rezidiv einer Halsfistel nach inkompletter Entfernung. Die Rezidivgefahr steigt mit vorangegangener Infektion der Fistel, respektive mit Folgeeingriffen. Daher sollte unbedingt angestrebt werden, dass die Fistel frühzeitig und komplett entfernt wird.

Eine Ursache für ein Rezidiv eines Ductus thyreoglossus können aber auch astartige Aufzweigungen des Hauptgangs in das benachbarte Gewebe sein, wie dies von Horisawa et al. 1991 beschrieben wurde. Die Rezidivquote der Thyreoglossusfisteln liegt bei etwa 3–5 % und steigt auf etwa 25 % an nach stattgehabter Infektion. Die Resektion einer infizierten Halsfistel im akuten Stadium ist nicht ratsam. Daher sollte die Entzündung zunächst antibiotisch zur Ausheilung gebracht und ein Abszess ggf. chirurgisch gespalten werden.

Zwar wurde in früheren Publikationen stets über eine erhöhte Rezidivquote bei vorangegangenen Infektionen berichtet, in einem jüngst erschienen Bericht über 100 Patienten (Ostlie et al. 2004) konnte jedoch kein statistisch relevanter Zusammenhang gefunden werden.

War früher die Therapie der Wahl die Anlage eines Tracheostomas mit allen negativen Auswirkungen auf die Sprach- und psychomotorische Entwicklung, ist es in heutiger Zeit möglich durch den CO₂-Laser bronchoskopisch das Hämangiom – evtl. in mehreren Sitzungen – abzutragen und damit ein Tracheostoma zu vermeiden (Nicolai et al. 2005). Durch seine gute Dosierbarkeit und äußerst exakte Schneidwirkung ist hier der CO₂-Laser dem Nd-YAG-Laser überlegen. Durch die tiefere Eindringtiefe des Nd-YAG-Lasers besteht auch die Gefahr einer Verletzung tiefer liegender Strukturen.

Ein relativ neuer Ansatz in der Behandlung von Hämangiomen ist der Einsatz von Propranolol. Es konnte in einer großen Studie gezeigt werden, dass kutane Hämangiome gut und v. a. rasch (4–6 Tage) auf die Propranololtherapie ansprechen (Léauté-Labrèze et al. 2015). Für die Behandlung von Hämangiomen der Trachea gibt es noch keine belastbaren Daten. Wenn das Kind allerdings noch keine akute Symptomatik im Sinne eines Ruhestridors oder einer respiratorischen Insuffizienz aufweist, kann probatorisch unter stationären Bedingungen Propranolol eingesetzt werden.

Lymphangiome entstehen durch pathologische Erweiterungen der Lymphgefäße während der ersten 4 Wochen der Schwangerschaft. Die Ätiologie ist nach wie vor unklar, eine temporäre Abflussstörung der Lymphe über das venöse System wird diskutiert. Durch diese Abflussstörung soll es dann zu einer Dilatation der lymphatischen Gefäße kommen (Kap. „Gefäßmalformationen bei Kindern“). Im Halsbereich gehen somit fast alle Lymphangiome von der Gefäßscheide aus, d. h. aus dem Bereich der A. carotis und V. jugularis. Wie bei anderen Lymphangiomen können kleinzystisch-solide Formen von multizystisch-großzystischen unterschieden werden. Dies ist im Hinblick auf die Operabilität wichtig, da die Möglichkeit einer kompletten Entfernung abnimmt, je kleinzystischer das Lymphangiom ist.

Nur etwa zwei Drittel der Lymphangiome sind bei Geburt erkennbar, ein Drittel wird erst später klinisch manifest, da hier die Lymphangiomzysten kollabiert sind und eine Füllung erst später auftritt.

Das Lymphangioma colli imponiert als weicher Tumor, der meistens vom lateralen Hals ausgeht, seltener auch die ventrale Seite des Halses betreffen kann (Abb. 6). Da nuchale zystische Hygrome in der Regel wegen weiterer Fehlbildungen nicht mit dem Leben vereinbar sind, werden sie als Rarität gesehen und stellen damit eine völlig andere Entität dar. Entdeckt werden sie nur intrauterin im Rahmen des Ultraschallscreenings und dürfen nicht mit dem meist prognostisch guten Lymphangioma colli verwechselt werden. Größere und gefüllte Lymphangiome des Halses sind intrauterin im Ultraschall als flüssigkeitsgefüllte Zysten gut erkennbar, sodass es hier nicht zu peripartalen Überraschungsbefunden kommen sollte. Damit ist auch eine Schwangerschaftsberatung der Eltern möglich und eine spätere Versorgung gezielt planbar. Dieses präpartale Wissen wird retrospektiv von den Eltern äußerst angenehm empfunden, da ausreichend Zeit verbleibt, sich mit dieser Fehlbildung auseinander zu setzen und sich über Behandlungsmöglichkeiten zu informieren.

Sehr große Lymphangioma colli stellen weiterhin eine Indikation zur Sectio dar, da ansonsten peripartal die Gefahr besteht, dass eine geburtsbedingte Traumatisierung zu einer Einblutung, Größenzunahme und evtl. Kompression der Trachea führen kann. In seltenen Fällen von sehr großen Lymphangiomen, die die Gefahr einer trachealen Obstruktion mit sich bringen, kann ein EXIT-Procedure (Ex Utero Intrapartum Treatment) notwendig werden. Hierbei wird während der Sectio durch eine Intubation oder eine Tracheotomie der Atemweg gesichert, bevor die Nabelschnur unterbunden wird (Kap. „Fetale Chirurgie“).

Die Diagnostik von Lymphangiomen richtet sich nach ihrer Größe: Bei kleineren Formen reicht die Sonografie, um die Ausdehnung und Zystengröße bestimmen zu können. Bei größeren Lymphangiomen hingegen ist eine Kernspintomografie mit einer Gefäßdarstellung indiziert, um ein genaues anatomisches Bild präoperativ zu erhalten. Insbesondere die Lage zur Trachea und ein evtl. intramuraler Befall der Trachea sind zu evaluieren, damit eine mögliche Tracheaobstruktion beurteilt werden kann. Sind in der MRT Hinweise für einen intramuralen Tracheabefall oder eine Verlagerung der Trachea zu erkennen, sollte als nächster Schritt eine Tracheobronchoskopie durchgeführt werden. Liegt ein entsprechender Befund vor, ist eine Tracheostomaanlage zu diskutieren. Eine Computertomografie ist nicht mehr indiziert, da die Kernspintomografie bessere Bilder hinsichtlich der Weichteile liefert. Bei großen, präpartal bekannten Lymphangioma colli ist häufig die Durchführung eines fetalen MRT hilfreich.

Sehr kleine Lymphangiome, die gelegentlich durch eine diskrete Vorwölbung auffallen, stellen nicht unbedingt eine Operationsindikation dar, vorausgesetzt die Artdiagnose kann sonografisch gesichert werden. Da in diesen Fällen die Operation mehr aus ästhetischen Gründen indiziert ist, sollte auch das Erscheinungsbild einer störenden Narbe mit in die Entscheidung fließen. Zwei Komplikationsmöglichkeiten bei bestehenden Lymphangiomen sollten aber stets besprochen werden: Einerseits können Lymphangiome im Rahmen systemischer oder regionaler Infektionen anschwellen, andererseits können durch Einblutungen in die Zysten Lymphangiome rasch an Größe zunehmen. Diese Größenzunahmen sind aber nach einigen Wochen regredient. Maligne Entartungen sind nicht bekannt.

Entscheidenden Einfluss auf die postoperative Morbidität hat die Menge belassener Lymphangiomreste und die Verletzung von relevanten Strukturen während der Resektion. Die belassenen Reste können im Rahmen von Infektionen und Einblutungen wie das ursprüngliche Lymphangiom anschwellen, können aber auch durch einen postoperativ veränderten Lymphfluss die ursprüngliche Größe überschreiten. Dies kann dann die Ursache für notwendige Nachresektionen sein. Ferner kann dieses Phänomen bei peritrachealen Lymphangiomen zu funktionellen Verschlechterungen führen.

Grundsätzlich bestimmt aber nicht nur die Art des Lymphangioms seine Prognose, sondern auch die Größe. Postoperative Infektionen, Verhalte, Nervenschäden und Asymmetrien sind in hohem Maße von der Größe abhängig; insbesondere die Mittellinie überschreitende Lymphangiome sind vermehrt mit zunächst bleibenden Tracheo- und Gastrostomata verbunden (Schuster et al. 2003). Dennoch zeigt sich, dass in der Regel auch in diesen ausgedehnten Fällen eine Tracheo-, respektive Gastrostomie nicht notwendig wird.

Bleibendes Problem stellen hingegen Asymmetrien des Gesichts bei der Infiltration der Wange durch solides Lymphangiomgewebe dar. Hier ist eine Restitutio ad integrum meist nicht möglich, da häufig auch die Mandibula und das Os maxillare involviert sind.

Alle Formen bedürfen einer diagnostischen Abklärung, deren erster Schritt die farbkodierte Dopplersonografie ist. Venöse Malformationen mit sehr langsamem Fluss können dabei leicht mit zystischen Lymphangiomen verwechselt werden, da sehr langsame Flüsse nicht hinreichend mit dieser Technik dargestellt werden können. In der Kernspintomografie mit Gefäßdarstellung ist es möglich, die genaue Topografie und Flow-Phänomene wie arteriovenöse (AV) Fisteln zu visualisieren.

Therapeutische Möglichkeiten bestehen in der operativen Entfernung und Sklerosierung. Eine Lasertherapie ist lediglich mit dem Blitzlampen-gepumpten Farbstofflaser beim Naevus flammeus erfolgreich. Tiefer liegende Malformationen sind auch mit dem Nd-YAG-Laser nicht mit einem zufriedenstellenden Langzeitergebnis behandelbar. Eine Sklerosierungstherapie mit Ethanol oder Polidocanol-Schaum kann als alleinige Therapie oder operationsvorbereitend eingesetzt werden. Nebenwirkungen wie Hautnekrosen, transiente Nervenlähmungen, Infektionen und Ähnliches sind möglich, sodass diese Therapieform nur in Institutionen mit ausreichender Expertise durchgeführt werden sollte (Berenguer et al. 1999).

Bei gut abgegrenzten oder aneurysmatischen Malformationen ist eine operative Entfernung gut möglich. Problematisch hingegen sind extratrunkuläre und intramuskuläre Formen, deren komplette Entfernung ohne eine entsprechende Mutilation nicht durchführbar ist. So sind die Indikationen zu einem aktiven Vorgehen kritisch zu sehen und sollten nur bei echten klinischen Problemen (Schmerzen, rezidivierenden Thrombosen, Funktionseinschränkungen, Entstellungen) gestellt werden, nicht jedoch aus rein ästhetischen Gründen. Ferner ist zu bedenken, dass belassene Reste häufig postoperativ an Größe zunehmen und sich ein zunächst gutes Operationsergebnis wieder verschlechtern kann.