10.05.2023 | Leitsymptom Fieber | CME-Kurs
Autoinflammatorische Syndrome
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Das Konzept der Autoinflammation umfasst eine heterogene Gruppe monogenetischer und polygener Erkrankungen. Kennzeichnend ist eine übermäßige Aktivierung des angeborenen Immunsystems ohne antigenspezifische T‑Zellen oder Autoantikörperbildung. Periodische Fieberschübe und erhöhte serologische Entzündungszeichen sind charakteristisch. Zu den monogenetischen Erkrankungen zählen unter anderem das familiäre Mittelmeerfieber sowie das neu beschriebene VEXAS-Syndrom (VEXAS „vacuoles, E1 enzyme, X‑linked, autoinflammatory, somatic“). Zu den heterogenen Erkrankungen zählen unter anderem das Still-Syndrom und das seltene Schnitzler-Syndrom. Die Therapie zielt auf die Verhinderung der überschießenden Entzündungsreaktion ab, um langfristige Schäden, wie das Auftreten einer Amyloid-A(AA)-Amyloidose, zu vermeiden.
Nach Lektüre dieses Beitrags können Sie
- das Konzept der Autoinflammation erklären.
- autoinflammatorische Krankheitsbilder benennen und im klinischen Alltag als Differenzialdiagnosen einbeziehen.
- monogenetische und polygene Fiebersyndrome voneinander abgrenzen.
- klinische und laborchemische Charakteristika dem familiären Mittelmeerfieber, VEXAS-Syndrom (VEXAS „vacuoles, E1 enzyme, X‑linked, autoinflammatory, somatic“), Schnitzler-Syndrom und Still-Syndrom des Erwachsenenalters zuordnen.
- therapeutische Herangehensweisen bei autoinflammatorischen Erkrankungen benennen.
Diese Fortbildungseinheit mit 3 Punkten (Kategorie D) wurde von der Ärztekammer Nordrhein für das „Fortbildungszertifikat der Ärztekammer“ gemäß §5 Fortbildungsordnung für die nordrheinischen Ärztinnen und Ärzte vom 23.11.2013 anerkannt und ist damit auch für andere Ärztekammern anerkennungsfähig. Anerkennung in Österreich und Schweiz: Für das Diplom-Fortbildungs-Programm (DFP) werden die von deutschen Landesärztekammern anerkannten Fortbildungspunkte aufgrund der Gleichwertigkeit im gleichen Umfang als DFP-Punkte anerkannt (§ 14, Abschnitt 1, Verordnung über ärztliche Fortbildung, Österreichische Ärztekammer (ÖÄK) 2013). Die Schweizerische Gesellschaft für Innere Medizin vergibt 0,5 Credits für die Zertifizierte Fortbildung in „Die Innere Medizin“.