Angeborene Anomalien der Granulozytopoese

Zusammenfassung

Es handelt sich um eine vererbbare Kernanomalie der Granulozyten, die beim Menschen fast ausschließlich in der heterozygoten Manifestation bekannt ist. Die homozygote Form mit kleinen runden oder ovalen Kernen (◘ Abb. 3.1c) ist extrem selten. Sie zeichnet sich dadurch aus, dass die Neutrophilen einen eingebuchteten, den Stabkernigen ähnlichen Kern haben, sodass ein »pseudoregeneratives « weißes Blutbild entsteht. Wenn die Kerne sich segmentieren, bilden sich Neutrophile mit 2 und selten mit 3 Segmenten. Diese Segmente sind auffallend kurz, dick und chromatinreich. Auch der Kern der Pelger-Myelozyten und Stabkernigen ist besonders grobschollig und chromatinreich. Sind alle Neutrophilen von der Anomalie befallen, spricht man von Vollträgern, finden sich im Blutbild auch normale Stab- und Segmentkernige, von Teilträgern. Die Pelger-Anomalie ist bezüglich der Leukozytenfunktion harmlos. Bei schweren Infekten, besonders aber bei Myelodysplasien, akuten myeloischen Leukämien und der fortgeschrittenen chronischen myeloischen Leukämie, können vorübergehend ähnliche qualitative Kernveränderungen beobachtet werden. Man spricht dann von Pseudo-Pelger-Formen.